वक्षीय महाधमनी धमनीविस्फार

वक्षीय महाधमनी धमनीविस्फार (TAA) छाती के भीतर महाधमनी का एक असामान्य, स्थानीयकृत फैलाव है, जिसमें महाधमनी जड़, आरोही महाधमनी, चाप, या अवरोही वक्षीय महाधमनी शामिल है। अधिकांश अपक्षयी या आनुवंशिक रूप से प्रेरित होते हैं और धीरे-धीरे और चुपचाप बढ़ते हैं; केंद्रीय नैदानिक चिंता प्रगतिशील वृद्धि है जिससे विच्छेदन या टूटना होता है। क्योंकि TAA अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है, यह अक्सर अन्य कारणों से किए गए इमेजिंग पर आकस्मिक रूप से खोजा जाता है (गोल्डफिंगर एट अल., 2014)।

Definition

वक्षीय महाधमनी धमनीविस्फार वक्षीय महाधमनी का एक स्थायी, स्थानीयकृत फैलाव है जो इसकी अपेक्षित सामान्य व्यास का कम से कम 1.5 गुना होता है, जिसमें दीवार की तीनों परतें शामिल होती हैं।

Scope

यह विषय वक्षीय महाधमनी धमनीविस्फार की परिभाषा, खंडों, तंत्रों और प्राकृतिक इतिहास को शामिल करता है, जिसमें वंशानुगत महाधमनी रोग और महाधमनी विच्छेदन के साथ इसका संबंध भी शामिल है। यह बताता है कि महाधमनी व्यास और वृद्धि का उपयोग निगरानी में जोखिम सरोगेट्स के रूप में कैसे किया जाता है। यह संदर्भ-शैक्षणिक है और व्यक्तिगत प्रबंधन या ऑपरेटिव सिफारिशें प्रदान नहीं करता है।

Key concepts

• महाधमनी खंड (जड़, आरोही, चाप, अवरोही)
• अपक्षयी मध्य परिवर्तन
• वंशानुगत वक्षीय महाधमनी रोग
• द्विकपर्दी महाधमनी वाल्व महाधमनी रोग
• जोखिम सरोगेट्स के रूप में व्यास और वृद्धि दर
• टूटने और विच्छेदन के बढ़ते जोखिम के लिए हिंज बिंदु
• सच्चा धमनीविस्फार बनाम स्यूडोएन्यूरिज्म

Mechanisms

वक्षीय महाधमनी धमनीविस्फार महाधमनी मीडिया के कमजोर होने से उत्पन्न होते हैं, जिसमें लोचदार फाइबर और चिकनी-मांसपेशियों में परिवर्तन का नुकसान और विखंडन होता है जो दीवार की ताकत को कम करता है। जैसे-जैसे व्यास बढ़ता है, दीवार का तनाव त्रिज्या के अनुपात में बढ़ता है (लैपलेस का नियम), इसलिए बड़े धमनीविस्फार तेजी से फैलने लगते हैं और विच्छेदन और टूटने की अधिक संभावना होती है (एलेफ्टेरियाडेस और फ़ार्कस, 2008)। आरोही और जड़ धमनीविस्फार का एक बड़ा हिस्सा आनुवंशिक कारकों से प्रेरित होता है, जिसमें मार्फन सिंड्रोम जैसे सिंड्रोमिक रोग और गैर-सिंड्रोमिक पारिवारिक वक्षीय महाधमनी रोग, साथ ही द्विकपर्दी महाधमनी वाल्व महाधमनी रोग शामिल हैं; अवरोही वक्षीय धमनीविस्फार अक्सर एथेरोस्क्लेरोसिस और उच्च रक्तचाप से जुड़े होते हैं (गोल्डफिंगर एट अल., 2014; इस्सेलबैकर एट अल., 2022)।

Clinical relevance

TAA एक संदर्भ उदाहरण है कि कैसे एक स्पर्शोन्मुख संरचनात्मक घाव को इमेजिंग-आधारित आकार मानदंडों का उपयोग करके चित्रित और ट्रैक किया जाता है। दिशानिर्देश कथन बताते हैं कि महाधमनी व्यास, वृद्धि दर, वाल्व आकृति विज्ञान और वंशानुगत कारण का उपयोग विच्छेदन जैसी प्रतिकूल घटनाओं के जोखिम को स्तरीकृत करने के लिए कैसे किया जाता है; ये विवरण साक्ष्य आधार को सारांशित करते हैं और व्यक्तिगत निगरानी अंतराल या ऑपरेटिव निर्णयों का आधार नहीं हैं, जिनके लिए नैदानिक मूल्यांकन की आवश्यकता होती है (इस्सेलबैकर एट अल., 2022)।

Epidemiology

वक्षीय महाधमनी धमनीविस्फार पेट के धमनीविस्फार की तुलना में कम आम हैं, लेकिन महत्वपूर्ण जोखिम उठाते हैं क्योंकि विच्छेदन और टूटना विनाशकारी हो सकता है। प्राकृतिक इतिहास के अध्ययन से पता चलता है कि विच्छेदन, टूटने या मृत्यु का वार्षिक जोखिम कुछ व्यास थ्रेसहोल्ड से ऊपर काफी बढ़ जाता है, जो आकार को एक प्रमुख जोखिम सरोगेट के रूप में उपयोग करने का समर्थन करता है (कुज़मिक एट अल., 2012)। जोखिम वृद्ध वयस्कों में, अवरोही धमनीविस्फार के लिए उच्च रक्तचाप और एथेरोस्क्लेरोसिस वाले लोगों में, और जड़ और आरोही धमनीविस्फार के लिए वंशानुगत महाधमनी रोग या द्विकपर्दी वाल्व वाले युवा रोगियों में केंद्रित होता है (गोल्डफिंगर एट अल., 2014)।

History

TAA की समझ मध्य-बीसवीं शताब्दी में महाधमनी सर्जरी के विकास से लेकर बड़े प्राकृतिक-इतिहास डेटाबेस तक उन्नत हुई, जिसने यह निर्धारित किया कि घटना का जोखिम महाधमनी व्यास के साथ कैसे बढ़ता है, यह कार्य येल समूह से दृढ़ता से जुड़ा हुआ है और एलेफ्टेरियाडेस और सहयोगियों द्वारा संक्षेपित किया गया है (एलेफ्टेरियाडेस और फ़ार्कस, 2008; कुज़मिक एट अल., 2012)। बाद के ESC और ACC/AHA दिशानिर्देशों ने तब आनुवंशिक और वाल्व-संबंधित महाधमनी रोग को वक्षीय महाधमनी के लिए एक एकीकृत ढांचे में शामिल किया (एर्बेल एट अल., 2014; इस्सेलबैकर एट अल., 2022)।

Debates

किस व्यास सीमा पर हस्तक्षेप पर विचार करना चाहिए?

क्योंकि टूटने और विच्छेदन का जोखिम आकार के साथ तेजी से लेकिन लगातार बढ़ता है, हस्तक्षेप के लिए व्यास सीमा का चुनाव एक ऐसा निर्णय है जो केवल व्यास के बजाय वृद्धि दर, शरीर के आकार, वाल्व आकृति विज्ञान और वंशानुगत कारण को भी ध्यान में रखता है।

द्विकपर्दी महाधमनी वाल्व महाधमनी रोग को कैसे वर्गीकृत और ट्रैक किया जाना चाहिए?

क्या द्विकपर्दी-वाल्व-संबंधित फैलाव एक विशिष्ट आनुवंशिक रूप से प्रेरित महाधमनी रोग के रूप में व्यवहार करता है या वाल्व के हेमोडायनामिक परिणाम के रूप में यह प्रभावित करता है कि ऐसी महाधमनियों को कैसे वर्गीकृत और निगरानी की जाती है, और यह सक्रिय लक्षण वर्णन का एक क्षेत्र बना हुआ है।

Seminal works

• goldfinger-2014
• elefteriades-2008
• kuzmik-2012
• isselbacher-2022

Frequently asked questions

वक्षीय महाधमनी धमनीविस्फार और विच्छेदन में क्या अंतर है?

धमनीविस्फार महाधमनी का चौड़ा होना है, जबकि विच्छेदन आंतरिक दीवार में एक आंसू है जो रक्त को परतों को अलग करने देता है। एक धमनीविस्फार विच्छेदन का कारण बन सकता है, लेकिन दोनों अलग-अलग घटनाएं हैं।

वक्षीय महाधमनी धमनीविस्फार अक्सर संयोग से क्यों पाए जाते हैं?

वे आमतौर पर तब तक कोई लक्षण पैदा नहीं करते जब तक कि वे बड़े या जटिल न हों, इसलिए कई असंबंधित कारणों से किए गए छाती इमेजिंग पर आकस्मिक रूप से पता लगाए जाते हैं।