महाधमनी विच्छेदन

महाधमनी विच्छेदन महाधमनी भित्ति की आंतरिक परत में एक दरार है जो स्पंदित रक्त को मीडिया में प्रवेश करने और परतों को विभाजित करने की अनुमति देती है, जिससे भित्ति के भीतर एक दूसरा, झूठा चैनल बन जाता है। यह एक तीव्र, जानलेवा स्थिति है: झूठा लुमेन महाधमनी के साथ फैल सकता है, शाखा वाहिकाओं को अवरुद्ध कर सकता है और अंग कुपोषण का कारण बन सकता है, आसपास के स्थानों में फट सकता है, या महाधमनी जड़ और पेरिकार्डियम में फैल सकता है। इसमें शामिल शारीरिक स्थल द्वारा वर्गीकरण यह निर्धारित करता है कि विच्छेदन का वर्णन और वर्गीकरण कैसे किया जाता है (Nienaber et al., 2016)।

Definition

महाधमनी विच्छेदन मीडिया में एक इंटिमल टियर के माध्यम से रक्त के प्रवेश से महाधमनी भित्ति की परतों का पृथक्करण है, जिससे महाधमनी की एक परिवर्तनीय लंबाई के साथ एक सच्चा और एक झूठा लुमेन बनता है।

Scope

यह विषय तीव्र और दीर्घकालिक महाधमनी विच्छेदन की परिभाषा, शारीरिक वर्गीकरण (स्टैनफोर्ड और डीबेकी प्रणालियाँ), तंत्र, प्रस्तुति पैटर्न और प्राकृतिक इतिहास को शामिल करता है। यह रजिस्ट्री डेटा पर आधारित है जो बताता है कि विच्छेदन कैसे प्रस्तुत होता है और व्यवहार करता है। यह संदर्भ-शैक्षणिक है और व्यक्तिगत निदान या उपचार संबंधी सिफारिशें प्रदान नहीं करता है।

Key concepts

• इंटिमल टियर और प्रवेश बिंदु
• सच्चा और झूठा लुमेन
• स्टैनफोर्ड टाइप ए और टाइप बी
• डीबेकी टाइप I, II, और III
• शाखा-वाहिका कुपोषण
• तीव्र बनाम दीर्घकालिक विच्छेदन
• महाधमनी टूटना और टैम्पोनेड

Mechanisms

विच्छेदन तब शुरू होता है जब एक इंटिमल टियर, जो अक्सर मेडियल कमजोरी या उच्च भित्ति तनाव वाले क्षेत्र में उत्पन्न होता है, धमनी दबाव के तहत रक्त को मीडिया में प्रवेश करने और इसे अनुदैर्ध्य रूप से सच्चे और झूठे लुमेन में विभाजित करने की अनुमति देता है। झूठे लुमेन का प्रसार शाखा वाहिकाओं के उद्गम को अलग कर सकता है और मस्तिष्क, आंत, गुर्दे या अंगों के अनुप्रवाह कुपोषण के साथ स्थिर या गतिशील अवरोध का कारण बन सकता है; समीपस्थ विस्तार महाधमनी वाल्व को बाधित कर सकता है या पेरिकार्डियम में फट सकता है। उच्च रक्तचाप, पूर्व-मौजूदा मेडियल अध: पतन, धमनीविस्फार और वंशानुगत संयोजी-ऊतक विकार प्रमुख पूर्वगामी स्थितियाँ हैं (Nienaber et al., 2016; Hagan et al., 2000)।

Clinical relevance

महाधमनी विच्छेदन एक तीव्र महाधमनी सिंड्रोम का एक संदर्भ उदाहरण है जिसमें शारीरिक वर्गीकरण यह निर्धारित करता है कि स्थिति का वर्णन और जोखिम-स्तरीकरण कैसे किया जाता है। टाइप ए विच्छेदन (आरोही महाधमनी को शामिल करते हुए) और टाइप बी विच्छेदन (अवरोही महाधमनी तक सीमित) अलग-अलग प्राकृतिक इतिहास का पालन करते हैं, और रजिस्ट्री और दिशानिर्देश विवरण इन पैटर्नों को सारांशित करते हैं; ऐसे विवरण साक्ष्य को दर्शाते हैं और आपातकालीन नैदानिक मूल्यांकन का विकल्प नहीं हैं, जो समय-महत्वपूर्ण है (Hagan et al., 2000; Isselbacher et al., 2022)।

Epidemiology

तीव्र महाधमनी विच्छेदन अन्य हृदय संबंधी आपात स्थितियों की तुलना में असामान्य है, लेकिन इसमें उच्च प्रारंभिक मृत्यु दर होती है, विशेष रूप से आरोही (टाइप ए) भागीदारी के लिए, जहां अनुपचारित जोखिम पहले घंटों और दिनों में तेजी से बढ़ता है। इंटरनेशनल रजिस्ट्री ऑफ एक्यूट एओर्टिक डिसेक्शन (IRAD) ने वृद्ध, अक्सर उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में अचानक, गंभीर छाती या पीठ दर्द के रूप में विशिष्ट प्रस्तुति का दस्तावेजीकरण किया, और टाइप ए भागीदारी और इसके परिणामों की प्रधानता को चित्रित किया (Hagan et al., 2000)। उच्च रक्तचाप सबसे आम संबंधित स्थिति है, और वंशानुगत महाधमनी रोग युवा मामलों का एक उल्लेखनीय हिस्सा है (Nienaber et al., 2016)।

History

विच्छेदन धमनीविस्फार में सर्जिकल और शारीरिक रुचि बीसवीं शताब्दी के दौरान बढ़ी, और डीबेकी और स्टैनफोर्ड वर्गीकरण, विच्छेदन की सीमा और उत्पत्ति के आधार पर, स्थिति का वर्णन करने के लिए स्थायी ढांचा बन गए। सदी के मोड़ पर इंटरनेशनल रजिस्ट्री ऑफ एक्यूट एओर्टिक डिसेक्शन की स्थापना ने तब प्रस्तुति और परिणामों पर बड़े पैमाने पर डेटा प्रदान किया, जिससे बीमारी की आधुनिक समझ को परिष्कृत किया गया (Hagan et al., 2000; Nienaber et al., 2016)।

Debates

जटिलता रहित टाइप बी विच्छेदन को कैसे चित्रित और अनुवर्ती किया जाना चाहिए?

क्या और कब एक जटिलता रहित अवरोही (टाइप बी) विच्छेदन को निगरानी के बजाय अधिक गहन हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है, यह महाधमनी व्यास, झूठे-लुमेन व्यवहार और कुपोषण जैसी विशेषताओं पर निर्भर करता है, और इष्टतम स्तरीकरण सक्रिय साक्ष्य संश्लेषण का एक क्षेत्र बना हुआ है।

Seminal works

• nienaber-2016
• hagan-2000
• isselbacher-2022

Frequently asked questions

स्टैनफोर्ड टाइप ए और टाइप बी विच्छेदन में क्या अंतर है?

टाइप ए विच्छेदन में आरोही महाधमनी शामिल होती है (भले ही दरार कहाँ से शुरू होती है), जबकि टाइप बी बाएं सबक्लेवियन धमनी से परे महाधमनी तक सीमित होता है। दोनों को अलग-अलग वर्गीकृत किया जाता है क्योंकि वे अलग-अलग प्राकृतिक इतिहास का पालन करते हैं।

महाधमनी विच्छेदन को आपातकाल क्यों माना जाता है?

भित्ति में प्रवेश करने वाला रक्त तेजी से फैल सकता है, शाखा धमनियों को अवरुद्ध कर सकता है, महाधमनी वाल्व को बाधित कर सकता है, या फट सकता है, और प्रारंभिक मृत्यु दर अधिक होती है, खासकर जब आरोही महाधमनी शामिल होती है।