ओडोंटोजेनिक केराटोसिस्ट और विकासात्मक सिस्ट

ओडोंटोजेनिक केराटोसिस्ट (OKC) एक विकासात्मक ओडोंटोजेनिक सिस्ट है जो एक विशिष्ट केराटिनाइजिंग एपिथेलियल परत, स्थानीय रूप से आक्रामक व्यवहार और पुनरावृत्ति की उल्लेखनीय प्रवृत्ति से प्रतिष्ठित है। यह जबड़ों के विकासात्मक सिस्टों में से एक है, एक ऐसा समूह जिसमें डेंटिजेरस सिस्ट और दांत बनाने वाले उपकरण के अवशेषों से उत्पन्न होने वाले अन्य घाव शामिल हैं, न कि सूजन से।

Definition

ओडोंटोजेनिक केराटोसिस्ट एक विकासात्मक ओडोंटोजेनिक सिस्ट है जो एक पतली, एकसमान पैराकेराटिनाइज्ड स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम द्वारा पंक्तिबद्ध होता है जिसमें एक पैलिसेडेड, हाइपरक्रोमैटिक बेसल सेल परत और एक नालीदार ल्यूमिनल सतह होती है, जो स्थानीय रूप से आक्रामक वृद्धि और पुनरावृत्ति की प्रवृत्ति प्रदर्शित करती है।

Scope

यह विषय ओडोंटोजेनिक केराटोसिस्ट के साथ-साथ विकासात्मक (गैर-भड़काऊ) ओडोंटोजेनिक सिस्टों को भी शामिल करता है। यह OKC के नैदानिक हिस्टोपैथोलॉजी, इसके विकास व्यवहार और पुनरावृत्ति, नेवॉइड बेसल सेल कार्सिनोमा (गोरलिन) सिंड्रोम और PTCH1 मार्ग परिवर्तनों के साथ इसके संबंध, और यह एक सिस्ट है या एक नियोप्लाज्म है, इस अनसुलझे प्रश्न का वर्णन करता है। यह OKC को संबंधित विकासात्मक सिस्टों के बीच भी स्थापित करता है। यह प्रविष्टि पैथोलॉजी और व्यवहार का एक संदर्भ विवरण है, न कि प्रबंधन मार्गदर्शन।

Core questions

• ओडोंटोजेनिक केराटोसिस्ट को कौन सी हिस्टोलॉजिक विशेषताएं परिभाषित करती हैं?
• OKC आक्रामक व्यवहार क्यों करता है और सामान्य सिस्टों की तुलना में अधिक बार क्यों पुनरावृत्त होता है?
• OKC नेवॉइड बेसल सेल कार्सिनोमा (गोरलिन) सिंड्रोम और PTCH1 से कैसे जुड़ा है?
• क्या OKC को एक सिस्ट या एक नियोप्लाज्म के रूप में सबसे अच्छा माना जाता है?

Key concepts

• पैलिसेडेड बेसल परत के साथ पैराकेराटिनाइज्ड एपिथेलियल परत
• नालीदार ल्यूमिनल सतह
• स्थानीय रूप से आक्रामक वृद्धि और उच्च पुनरावृत्ति
• दीवार में पुत्री (उपग्रह) सिस्ट
• नेवॉइड बेसल सेल कार्सिनोमा सिंड्रोम के साथ संबंध
• PTCH1 / सोनिक हेजहोग मार्ग परिवर्तन
• सिस्ट-बनाम-नियोप्लाज्म विवाद

Mechanisms

OKC की विशिष्ट परत - एक पतली पैराकेराटिनाइज्ड एपिथेलियम जिसमें एक पैलिसेडेड बेसल परत और संयोजी-ऊतक की दीवार से भंगुर लगाव होता है - अपूर्ण निष्कासन और पुनरावृत्ति में योगदान देता है, और दीवार के भीतर उपग्रह (पुत्री) सिस्ट पुनर्वृद्धि के स्रोत के रूप में कार्य कर सकते हैं। आणविक अध्ययनों में सोनिक हेजहोग मार्ग के डिसरेगुलेशन का संकेत मिलता है, जिसमें सिंड्रोमिक मामलों (नेवॉइड बेसल सेल कार्सिनोमा सिंड्रोम) और कई छिटपुट घावों दोनों में PTCH1 परिवर्तनों को निष्क्रिय करना पाया गया है, यह सबूत है जिसने 2005 के नियोप्लाज्म के रूप में पुनर्वर्गीकरण और राइट और वेरेड (2017) द्वारा समीक्षा की गई निरंतर बहस को सूचित किया।

Clinical relevance

OKC चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण है क्योंकि यह अपेक्षाकृत कम विस्तार के साथ बड़ा आकार प्राप्त कर सकता है, मज्जा स्थान के साथ घुसपैठ करता है, और अधिकांश जबड़े के सिस्टों की तुलना में अधिक बार पुनरावृत्त होता है, इसलिए साहित्य में निष्कासन की पूर्णता और अनुवर्ती पर जोर दिया जाता है। कई OKC, विशेष रूप से एक युवा रोगी में, नेवॉइड बेसल सेल कार्सिनोमा सिंड्रोम की एक प्रारंभिक विशेषता हो सकती है। यह प्रविष्टि रोगनिरोधी व्यवहार और संघों का वर्णन करती है और किसी भी व्यक्ति के लिए उपचार निर्धारित नहीं करती है।

Epidemiology

ओडोंटोजेनिक केराटोसिस्ट अधिक सामान्य विकासात्मक ओडोंटोजेनिक सिस्टों में से एक है और अक्सर दूसरी और तीसरी दशक में एक लगातार शिखर के साथ एक विस्तृत आयु सीमा में पश्च मैंडिबल और रामस में उत्पन्न होता है। रिपोर्ट की गई पुनरावृत्ति निष्कासन तकनीक के साथ भिन्न होती है, और तुलनात्मक समीक्षाएं जांच करती हैं कि विलंबित एन्यूक्लिएशन के साथ मार्सुपियलाइजेशन की तुलना अकेले एन्यूक्लिएशन से कैसे की जाती है।

History

फिलिप्सन द्वारा 1956 में एक विशिष्ट इकाई के रूप में पहली बार वर्णित, इस घाव को लंबे समय तक एक विकासात्मक सिस्ट के रूप में माना जाता था। 2005 के WHO वर्गीकरण ने आक्रामक व्यवहार और PTCH1 निष्कर्षों को दर्शाने के लिए इसे केराटोसिस्टिक ओडोंटोजेनिक ट्यूमर का नाम दिया, लेकिन 2017 के WHO वर्गीकरण ने ओडोंटोजेनिक केराटोसिस्ट पदनाम को वापस कर दिया, इसे अनसुलझी बहस के बीच सिस्ट श्रेणी में लौटा दिया।

Debates

सिस्ट या नियोप्लाज्म?

आनुवंशिक निष्कर्ष (PTCH1 परिवर्तन) और आक्रामक व्यवहार ने 2005 में केराटोसिस्टिक ओडोंटोजेनिक ट्यूमर के रूप में पुनर्वर्गीकरण को प्रेरित किया, लेकिन 2017 के WHO वर्गीकरण ने सिस्ट पदनाम को बहाल किया, और क्या घाव मौलिक रूप से नियोप्लास्टिक है, यह अभी भी विवादित है।

सर्जिकल दृष्टिकोण और पुनरावृत्ति

प्राथमिक एन्यूक्लिएशन की तुलना में पुनरावृत्ति को कम करने के लिए विलंबित एन्यूक्लिएशन के साथ डीकंप्रेसन या मार्सुपियलाइजेशन का प्रस्ताव किया गया है, लेकिन एकत्रित साक्ष्य मिश्रित हैं, और तकनीकों की तुलनात्मक प्रभावशीलता अभी भी बहस का विषय है।

Key figures

• Hamish Philipsen
• Robert J. Gorlin
• Paul J. W. Stoelinga
• John M. Wright

Seminal works

• wright-2017
• silva-2019

Frequently asked questions

ओडोंटोजेनिक केराटोसिस्ट अन्य जबड़े के सिस्टों की तुलना में अधिक क्यों पुनरावृत्त होता है?

इसकी पतली, भंगुर परत आसानी से फट जाती है और पीछे छूट सकती है, और छोटे उपग्रह सिस्ट आसपास की दीवार में बने रह सकते हैं; ये दोनों कारक अवशिष्ट एपिथेलियम को फिर से बढ़ने देते हैं, यही कारण है कि पुनरावृत्ति सामान्य विकासात्मक सिस्टों की तुलना में अधिक बार होती है।

ओडोंटोजेनिक केराटोसिस्ट का गोरलिन सिंड्रोम से क्या संबंध है?

कई ओडोंटोजेनिक केराटोसिस्ट, विशेष रूप से एक युवा व्यक्ति में, नेवॉइड बेसल सेल कार्सिनोमा (गोरलिन) सिंड्रोम की एक विशेषता हो सकती है, जिसमें सोनिक हेजहोग मार्ग में PTCH1 जीन के जर्मलाइन परिवर्तन शामिल होते हैं।