एमीलोब्लास्टोमा और एमीलोइड ट्यूमर

एमीलोब्लास्टोमा जबड़ों का एक सौम्य लेकिन स्थानीय रूप से आक्रामक उपकला ओडोन्टोजेनिक ट्यूमर है, जिसे प्रोटोटाइपिकल वास्तविक ओडोन्टोजेनिक नियोप्लाज्म माना जाता है। हालांकि इसमें इनेमल बनाने की क्षमता नहीं होती है, यह इनेमल-अंग-जैसे उपकला से उत्पन्न होता है और धीमी, घुसपैठ वाली वृद्धि और अपूर्ण रूप से हटाए जाने पर पुनरावृत्ति की एक चिह्नित प्रवृत्ति के लिए जाना जाता है।

Definition

एमीलोब्लास्टोमा एक सौम्य ओडोन्टोजेनिक उपकला नियोप्लाज्म है जो कूपिक या प्लेक्सिफॉर्म पैटर्न में व्यवस्थित प्रोलिफेरेटिंग एमीलोब्लास्ट-जैसे कोशिकाओं से बना होता है, जो विशिष्ट रूप से परिधीय पालिसेडिंग और रिवर्स न्यूक्लियर पोलरिटी को दर्शाता है, जिसमें स्थानीय रूप से आक्रामक वृद्धि होती है लेकिन इनेमल का निर्माण नहीं होता है।

Scope

यह विषय एमीलोब्लास्टोमा और निकट संबंधी एमीलोइड (इनेमल-अंग-व्युत्पन्न) उपकला ट्यूमर को कवर करता है: उनके हिस्टोपैथोलॉजिक उपप्रकार, विशिष्ट रेडियोग्राफिक उपस्थिति, जैविक व्यवहार, पुनरावृत्ति की प्रवृत्ति, और उनमें तेजी से पहचाने जाने वाले आणविक परिवर्तन। यह मुख्य क्लिनिकोपैथोलॉजिक वेरिएंट को अलग करता है, जिसमें पारंपरिक ठोस/मल्टीसिस्टिक, यूनिसिस्टिक और परिधीय रूप शामिल हैं। यह प्रविष्टि इकाई और इसकी पैथोलॉजी का एक संदर्भ विवरण है, न कि नैदानिक प्रबंधन मार्गदर्शन।

Core questions

• एमीलोब्लास्टोमा को अन्य ओडोन्टोजेनिक घावों से हिस्टोलॉजिकल रूप से क्या अलग करता है?
• ठोस/मल्टीसिस्टिक, यूनिसिस्टिक और परिधीय वेरिएंट व्यवहार में कैसे भिन्न होते हैं?
• एमीलोब्लास्टोमा में पुनरावृत्ति की उच्च प्रवृत्ति क्यों होती है?
• एमीलोब्लास्टोमा को कौन से आणविक परिवर्तन चिह्नित करते हैं?

Key concepts

• इनेमल निर्माण के बिना एमीलोब्लास्ट-जैसा उपकला
• कूपिक और प्लेक्सिफॉर्म हिस्टोलॉजिक पैटर्न
• परिधीय पालिसेडिंग और रिवर्स न्यूक्लियर पोलरिटी
• ठोस/मल्टीसिस्टिक, यूनिसिस्टिक और परिधीय वेरिएंट
• स्थानीय रूप से आक्रामक, घुसपैठ वाली वृद्धि
• अपूर्ण छांटने के बाद पुनरावृत्ति
• BRAF V600E और SMO उत्परिवर्तन

Mechanisms

एमीलोब्लास्टोमा ओडोन्टोजेनिक उपकला से उत्पन्न होता है जिसमें इनेमल अंग के हिस्टोलॉजिक हॉलमार्क होते हैं - स्तंभकार बेसल कोशिकाएं जो शिथिल रूप से व्यवस्थित तारकीय-रेटिकुलम-जैसे कोर के चारों ओर परिधीय पालिसेडिंग और रिवर्स ध्रुवीकरण दिखाती हैं - लेकिन यह इनेमल मैट्रिक्स जमा नहीं करता है। इसका घुसपैठ वाला व्यवहार, रेडियोग्राफिक मार्जिन से परे हड्डी के ट्रेबेकुले के बीच विस्तार के साथ, रूढ़िवादी हटाने के बाद इसकी पुनरावृत्ति की प्रवृत्ति को रेखांकित करता है। माइटोजेन-सक्रिय प्रोटीन किनेज मार्ग में आवर्ती सक्रिय उत्परिवर्तन, विशेष रूप से BRAF V600E, और सोनिक हेजहोग मार्ग (SMO) में पहचाने गए हैं, जो एमीलोब्लास्टोमा के विकास को परिभाषित ऑन्कोजेनिक सिग्नलिंग से जोड़ते हैं, जैसा कि राइट और वेरेड (2017) द्वारा WHO अपडेट में संक्षेपित किया गया है।

Clinical relevance

एमीलोब्लास्टोमा महत्वपूर्ण है क्योंकि, सौम्य होने के बावजूद, यह जबड़े को व्यापक रूप से नष्ट कर सकता है और पूरी तरह से हटाए जाने पर पुनरावृत्ति करता है, इसलिए छांटने की पूर्णता परिणाम को दृढ़ता से प्रभावित करती है। तुलनात्मक समीक्षाएं इंट्राओसियस ट्यूमर के लिए कट्टरपंथी दृष्टिकोणों की तुलना में रूढ़िवादी दृष्टिकोणों के बाद उच्च पुनरावृत्ति की रिपोर्ट करती हैं, जबकि रुग्णता में व्यापार-बंद को स्वीकार करती हैं। यह प्रविष्टि बताती है कि व्यवहार और छांटने के मार्जिन रोगनिरोधी रूप से क्यों मायने रखते हैं और यह किसी व्यक्तिगत रोगी में किसी विशिष्ट प्रक्रिया के लिए सिफारिश नहीं है।

Epidemiology

एमीलोब्लास्टोमा कई सर्जिकल श्रृंखलाओं में सबसे अधिक बार निदान किए जाने वाले वास्तविक ओडोन्टोजेनिक नियोप्लाज्म में से एक है। यह अक्सर पश्च मैंडिबल को प्रभावित करता है, एक विस्तृत वयस्क आयु सीमा में प्रस्तुत होता है, और पारंपरिक ठोस/मल्टीसिस्टिक रूप शास्त्रीय रूप से एक मल्टीलोक्युलर ('साबुन-बुलबुला') रेडियोल्यूसेंसी के रूप में दिखाई देता है, जबकि यूनिसिस्टिक प्रकार युवा रोगियों में होने की प्रवृत्ति रखता है और कम आक्रामक व्यवहार करता है।

History

इस घाव को ऐतिहासिक रूप से एडामेंटिनोमा कहा जाता था, एक शब्द जिसे छोड़ दिया गया क्योंकि ट्यूमर इनेमल ('एडामेंटाइन' ऊतक) नहीं बनाता है। लगातार WHO वर्गीकरणों ने इसके उपप्रकारों को परिष्कृत किया, और 2017 के संस्करण ने उभरते आणविक डेटा जैसे आवर्ती BRAF उत्परिवर्तन को एकीकृत करते हुए वेरिएंट को समेकित किया।

Debates

कट्टरपंथी बनाम रूढ़िवादी सर्जिकल प्रबंधन

मार्जिन के साथ रिसेक्शन एन्यूक्लिएशन या क्यूरेटेज के सापेक्ष पुनरावृत्ति को कम करता है लेकिन अधिक कार्यात्मक और पुनर्निर्माण संबंधी रुग्णता वहन करता है; मेटा-विश्लेषणात्मक साक्ष्य इंट्राओसियस एमीलोब्लास्टोमा के कट्टरपंथी उपचार के साथ कम पुनरावृत्ति दिखाते हैं, फिर भी व्यक्तिगत वेरिएंट के लिए इष्टतम संतुलन विवादास्पद बना हुआ है।

Key figures

• John M. Wright
• Marilena Vered
• Brad W. Neville
• Robert A. Ord

Seminal works

• wright-2017
• hendra-2019

Frequently asked questions

क्या एमीलोब्लास्टोमा एक कैंसर है?

नहीं। एमीलोब्लास्टोमा को एक सौम्य ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया गया है, लेकिन यह स्थानीय रूप से आक्रामक है और हड्डी में घुसपैठ करता है, इसलिए यह विनाशकारी हो सकता है और पूरी तरह से हटाए जाने पर पुनरावृत्ति की प्रवृत्ति रखता है; दुर्लभ घातक समकक्ष (घातक एमीलोब्लास्टोमा और एमीलोब्लास्टिक कार्सिनोमा) मौजूद हैं लेकिन अलग-अलग संस्थाएं हैं।

एमीलोब्लास्टोमा पुनरावृत्ति के लिए प्रवण क्यों है?

इसका उपकला हड्डी के ट्रेबेकुले के बीच घुसपैठ से बढ़ता है, अक्सर इमेजिंग पर देखे गए मार्जिन से परे फैलता है, इसलिए अपूर्ण हटाने से अवशिष्ट ट्यूमर रह सकता है जो फिर से बढ़ता है; यही कारण है कि साहित्य में छांटने की पूर्णता पर जोर दिया जाता है।