मल्टीपल स्क्लेरोसिस
मल्टीपल स्क्लेरोसिस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का एक दीर्घकालिक प्रतिरक्षा-मध्यस्थ रोग है जिसमें सूजन, डीमायलिनिकरण और एक्सोनल हानि के कारण घाव अंतरिक्ष और समय में फैले होते हैं। यह आमतौर पर युवावस्था में तंत्रिका संबंधी आवर्ती एपिसोड के साथ शुरू होता है और, कई लोगों में, न्यूरोडीजेनरेशन द्वारा संचालित प्रगतिशील विकलांगता की ओर समय के साथ विकसित होता है।
Definition
मल्टीपल स्क्लेरोसिस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का एक दीर्घकालिक सूजन संबंधी, डीमायलिनिकरण और न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग है, जिसकी विशेषता प्रतिरक्षा-मध्यस्थ घाव (प्लाक) हैं, जिनमें सापेक्ष एक्सोनल क्षति के साथ माइलिन की हानि होती है, जो अंतरिक्ष और समय में फैले होते हैं, जिससे विविध और अक्सर आवर्ती तंत्रिका संबंधी कमी होती है।
Scope
यह विषय मल्टीपल स्क्लेरोसिस को एक नैदानिक और जैविक इकाई के रूप में शामिल करता है: इसकी सूजन संबंधी डीमायलिनिकरण विकृति के साथ-साथ इसका न्यूरोडीजेनेरेटिव घटक, आवर्ती और प्रगतिशील रोग के पाठ्यक्रम, निदान के अंतर्निहित अंतरिक्ष और समय में फैलाव का सिद्धांत, और इसकी महामारी विज्ञान। यह एक संदर्भ अवलोकन है और नैदानिक प्रोटोकॉल या उपचार मार्गदर्शन प्रदान नहीं करता है।
Core questions
- सूजन और डीमायलिनिकरण का दीर्घकालिक न्यूरोडीजेनरेशन से क्या संबंध है?
- आवर्ती से प्रगतिशील रोग में बदलाव का क्या कारण है?
- निदान के लिए अंतरिक्ष और समय में फैलाव कैसे स्थापित किया जाता है?
- भूगोल, आनुवंशिकी और पर्यावरण के साथ संवेदनशीलता क्यों भिन्न होती है?
Key concepts
- सूजन संबंधी डीमायलिनिकरण प्लाक
- अंतरिक्ष और समय में फैलाव
- आवर्ती-प्रत्यावर्तन और प्रगतिशील पाठ्यक्रम
- एक्सोनल हानि और न्यूरोडीजेनरेशन
- एमआरआई घाव और ओलिगोक्लोनल बैंड
- भौगोलिक और आनुवंशिक संवेदनशीलता
- मैकडॉनल्ड नैदानिक मानदंड
Key theories
- न्यूरोडीजेनरेशन के साथ प्रतिरक्षा-मध्यस्थ डीमायलिनिकरण
- मल्टीपल स्क्लेरोसिस को केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के माइलिन पर एक प्रतिरक्षा-मध्यस्थ हमले के रूप में समझा जाता है जो फोकल सूजन संबंधी प्लाक उत्पन्न करता है, साथ ही एक्सोनल और न्यूरोनल हानि की एक न्यूरोडीजेनेरेटिव प्रक्रिया भी होती है जो समय के साथ जमा होती है और प्रगतिशील विकलांगता को बढ़ाती है।
- अंतरिक्ष और समय में फैलाव
- निदान घावों को अंतरिक्ष (कई केंद्रीय तंत्रिका तंत्र स्थानों) और समय (विभिन्न समय पर होने वाले) में फैले हुए प्रदर्शित करने पर निर्भर करता है, एक सिद्धांत जिसे नैदानिक और एमआरआई साक्ष्य का उपयोग करके मैकडॉनल्ड मानदंडों द्वारा क्रियान्वित और परिष्कृत किया गया है।
Mechanisms
मल्टीपल स्क्लेरोसिस में, प्रतिरक्षा कोशिकाएं रक्त-मस्तिष्क बाधा को पार करती हैं और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के माइलिन पर हमला करती हैं, जिससे मस्तिष्क, ऑप्टिक नसों और रीढ़ की हड्डी में फोकल सूजन संबंधी डीमायलिनिकरण प्लाक उत्पन्न होते हैं। डीमायलिनिकरण तंत्रिका चालन को धीमा या बाधित करता है और, एक्सोनल और न्यूरोनल चोट के साथ, आवर्ती कमियों और संचित, अक्सर प्रगतिशील विकलांगता को उत्पन्न करता है। विकृति अंतरिक्ष और समय में फैली हुई है, और फोकल सूजन और अधिक विसरित न्यूरोडीजेनेरेटिव प्रक्रिया के बीच की परस्पर क्रिया को आवर्ती-प्रत्यावर्तन से प्रगतिशील पाठ्यक्रम में संक्रमण का आधार माना जाता है (रीच एट अल., 2018; थॉम्पसन एट अल., 2018)।
Clinical relevance
मल्टीपल स्क्लेरोसिस युवा वयस्कों में गैर-दर्दनाक तंत्रिका संबंधी विकलांगता का एक प्रमुख कारण है, और इसकी संयुक्त सूजन और न्यूरोडीजेनेरेटिव विकृति को समझना इस बात को रेखांकित करता है कि इसके आवर्ती और प्रगतिशील पाठ्यक्रमों को कैसे पहचाना जाता है और निदान को अंतरिक्ष और समय में फैलाव के इर्द-गिर्द कैसे तैयार किया जाता है। यह प्रविष्टि बताती है कि रोग को कैसे परिभाषित और अध्ययन किया जाता है; यह व्यक्तिगत निदान या उपचार निर्णयों का आधार नहीं है।
Epidemiology
मल्टीपल स्क्लेरोसिस अक्सर लगभग 20 से 40 वर्ष की आयु के बीच शुरू होता है और पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है। इसकी व्यापकता भूगोल के साथ काफी भिन्न होती है, आमतौर पर अक्षांश के साथ बढ़ती है, और आनुवंशिक संवेदनशीलता और पर्यावरणीय कारकों जैसे विटामिन डी की स्थिति, एपस्टीन-बार वायरस के संपर्क और धूम्रपान (रीच एट अल., 2018) के संयोजन को दर्शाती है।
History
जीन-मार्टिन चारकोट ने 1860 के दशक में मल्टीपल स्क्लेरोसिस का पहला विस्तृत नैदानिक और पैथोलॉजिकल विवरण दिया, जिसमें इसके विविध तंत्रिका संबंधी संकेतों को फैले हुए स्क्लेरोटिक प्लाक से जोड़ा गया। बीसवीं और इक्कीसवीं शताब्दियों ने इसकी प्रतिरक्षा-मध्यस्थ डीमायलिनिकरण प्रकृति को स्पष्ट किया, प्रगतिशील विकलांगता के लिए एक्सोनल हानि और न्यूरोडीजेनरेशन के महत्व को पहचाना, और एमआरआई-आधारित नैदानिक ढांचे जैसे मैकडॉनल्ड मानदंड पेश किए जो अंतरिक्ष और समय में फैलाव को क्रियान्वित करते हैं (रीच एट अल., 2018; थॉम्पसन एट अल., 2018)।
Debates
- सूजन संबंधी और न्यूरोडीजेनेरेटिव घटकों को कैसे महत्व दिया जाना चाहिए?
- प्रगतिशील विकलांगता में फोकल सूजन और विसरित न्यूरोडीजेनरेशन के सापेक्ष योगदान के बारे में निरंतर चर्चा चल रही है, जिसके प्रगतिशील रोग को कैसे समझा और वर्गीकृत किया जाता है, इसके लिए निहितार्थ हैं।
Key figures
- Jean-Martin Charcot
- Daniel Reich
- Claudia Lucchinetti
- Alan Thompson
Related topics
Seminal works
- reich-2018
- thompson-2018
- dugger-dickson-2017
Frequently asked questions
- अंतरिक्ष और समय में फैलाव का क्या अर्थ है?
- यह मल्टीपल स्क्लेरोसिस का मुख्य नैदानिक सिद्धांत है: इस बात का प्रमाण कि रोग ने केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में एक से अधिक स्थानों (अंतरिक्ष) को प्रभावित किया है और एक से अधिक समय बिंदुओं (समय) पर सक्रिय रहा है, जिसे नैदानिक एपिसोड और एमआरआई निष्कर्षों के माध्यम से दिखाया गया है।
- क्या मल्टीपल स्क्लेरोसिस एक सूजन संबंधी या एक अपक्षयी रोग है?
- यह दोनों है: एक प्रतिरक्षा-मध्यस्थ सूजन संबंधी रोग जो माइलिन को नुकसान पहुंचाता है, साथ ही एक्सोनल और न्यूरोनल हानि की एक न्यूरोडीजेनेरेटिव प्रक्रिया भी होती है जो समय के साथ प्रगतिशील विकलांगता में योगदान करती है।