मल्टीपल स्क्लेरोसिस

मल्टीपल स्क्लेरोसिस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का एक दीर्घकालिक प्रतिरक्षा-मध्यस्थता रोग है जिसमें सूजन, डीमायलिनकरण और न्यूरोडीजेनरेशन मस्तिष्क, ऑप्टिक नसों और रीढ़ की हड्डी को नुकसान पहुंचाते हैं। यह आमतौर पर युवा वयस्कों में शुरू होता है और अंतरिक्ष और समय में फैले हुए विभिन्न न्यूरोलॉजिकल लक्षण पैदा करता है, जो दृश्य और संवेदी गड़बड़ी से लेकर मोटर और संज्ञानात्मक हानि तक होते हैं।

Definition

मल्टीपल स्क्लेरोसिस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का एक दीर्घकालिक प्रतिरक्षा-मध्यस्थता विकार है जिसकी विशेषता सूजन-संबंधी डीमायलिनकारी घाव और प्रगतिशील न्यूरोएक्सोनल डीजेनरेशन है, जो अंतरिक्ष (कई साइटों) और समय (कई एपिसोड या प्रगति) में फैले न्यूरोलॉजिकल डिसफंक्शन का उत्पादन करता है।

Scope

यह प्रविष्टि मल्टीपल स्क्लेरोसिस की प्रतिरक्षा-मध्यस्थता डीमायलिनकारी विकृति, इसके नैदानिक ​​पाठ्यक्रम के प्रकार (रिलैप्सिंग-रेमिटिंग और प्रोग्रेसिव), अंतरिक्ष और समय में फैलाव के सिद्धांत, एमआरआई और नैदानिक ​​मानदंडों की भूमिका और इसके महामारी विज्ञान को कवर करती है। इसे इसके न्यूरोडीजेनरेटिव घटक के लिए यहां रखा गया है; यह इस परिवार में प्रोटीन-एकत्रीकरण विकारों से भिन्न है क्योंकि यह मुख्य रूप से सूजन-संबंधी और प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाला है। यह एक संदर्भ अवलोकन है, किसी व्यक्ति के लिए नैदानिक ​​मार्गदर्शन नहीं।

Core questions

• रोग के दौरान सूजन, डीमायलिनकरण और न्यूरोडीजेनरेशन कैसे परस्पर क्रिया करते हैं?
• रिलैप्सिंग और प्रोग्रेसिव रोग जीव विज्ञान में क्या अंतर है?
• निदान के लिए अंतरिक्ष और समय में फैलाव कैसे स्थापित किया जाता है?
• रिलैप्सिंग से प्रोग्रेसिव विकलांगता में संक्रमण को क्या प्रेरित करता है?

Key concepts

• सूजन-संबंधी डीमायलिनकरण और प्लाक
• रिलैप्सिंग-रेमिटिंग कोर्स
• प्राथमिक और द्वितीयक प्रोग्रेसिव कोर्स
• अंतरिक्ष और समय में फैलाव
• मैकडॉनल्ड नैदानिक ​​मानदंड और एमआरआई
• सेरेब्रोस्पाइनल द्रव में ओलिगोक्लोनल बैंड
• न्यूरोएक्सोनल डीजेनरेशन और प्रोग्रेसिव विकलांगता

Key theories

प्रतिरक्षा-मध्यस्थता डीमायलिनकरण

मल्टीपल स्क्लेरोसिस को एक प्रतिरक्षा-मध्यस्थता विकार के रूप में समझा जाता है जिसमें प्रतिरक्षा कोशिकाएं केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के मायलिन पर हमला करती हैं, जिससे विशिष्ट सूजन-संबंधी डीमायलिनकारी प्लाक उत्पन्न होते हैं; यह ढांचा प्रोटीन-एकत्रीकरण न्यूरोडीजेनरेटिव रोगों से इसके वर्गीकरण को अलग करता है।

अंतरिक्ष और समय में फैलाव

मल्टीपल स्क्लेरोसिस का नैदानिक ​​तर्क केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घावों को अंतरिक्ष (कई शारीरिक स्थल) और समय (कई घटनाएं या चल रही गतिविधि) में फैले हुए प्रदर्शित करने पर आधारित है, एक सिद्धांत जिसे मैकडॉनल्ड मानदंड में एमआरआई के साथ औपचारिक और क्रियान्वित किया गया है।

Mechanisms

मल्टीपल स्क्लेरोसिस में, प्रतिरक्षा-मध्यस्थता सूजन मायलिन और इसे उत्पन्न करने वाले ओलिगोडेंड्रोसाइट्स को नुकसान पहुंचाती है, जिससे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सफेद और ग्रे पदार्थ में डीमायलिनकारी प्लाक बनते हैं। तीव्र सूजन-संबंधी घाव आंशिक रिकवरी के साथ रिलैप्स का कारण बन सकते हैं, जबकि जमा होने वाली एक्सोनल और न्यूरोनल चोट प्रगतिशील, अक्सर अपरिवर्तनीय विकलांगता का आधार बनती है। रिलैप्सिंग-रेमिटिंग चरण में फोकल सूजन का प्रभुत्व होता है, जबकि प्रगतिशील चरण में डिफ्यूज न्यूरोडीजेनरेशन का अधिक योगदान होता है। निदान अंतरिक्ष और समय में फैले घावों को प्रदर्शित करने पर निर्भर करता है, जिसमें एमआरआई और सेरेब्रोस्पाइनल द्रव के निष्कर्ष नैदानिक ​​चित्र का समर्थन करते हैं (रीच एट अल., 2018; थॉम्पसन एट अल., 2018)।

Clinical relevance

मल्टीपल स्क्लेरोसिस युवा वयस्कों में गैर-आघातजन्य न्यूरोलॉजिकल विकलांगता का एक प्रमुख कारण है, और अंतरिक्ष और समय में फैलाव के सिद्धांत, एमआरआई और सेरेब्रोस्पाइनल द्रव विश्लेषण द्वारा समर्थित, यह निर्धारित करते हैं कि इसे कैसे पहचाना जाता है। रिलैप्सिंग और प्रोग्रेसिव पाठ्यक्रमों के बीच अंतर यह निर्धारित करता है कि रोग की अवधारणा कैसे की जाती है। यह प्रविष्टि बताती है कि रोग को कैसे समझा और वर्गीकृत किया जाता है; यह व्यक्तिगत निदान या उपचार निर्णयों का आधार नहीं है।

Epidemiology

मल्टीपल स्क्लेरोसिस अक्सर जीवन के तीसरे और पांचवें दशक के बीच शुरू होता है और पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है। इसकी व्यापकता भौगोलिक रूप से भिन्न होती है, आमतौर पर भूमध्य रेखा से दूरी के साथ बढ़ती है, एक ढाल जिसने आनुवंशिक संवेदनशीलता के साथ-साथ विटामिन डी की स्थिति और एपस्टीन-बार वायरस के संपर्क जैसे पर्यावरणीय कारकों को भी फंसाया है (रीच एट अल., 2018)।

History

जीन-मार्टिन चारकोट ने 1860 के दशक में मल्टीपल स्क्लेरोसिस का पहला विस्तृत क्लिनिकोपैथोलॉजिकल विवरण दिया, जिसमें फैले हुए प्लाक को नैदानिक ​​सिंड्रोम से जोड़ा गया। बीसवीं शताब्दी के दौरान इस बीमारी को प्रतिरक्षा-मध्यस्थता के रूप में पहचाना गया और इसे रिलैप्सिंग और प्रोग्रेसिव पाठ्यक्रमों में वर्गीकृत किया गया। एमआरआई के आगमन और मैकडॉनल्ड मानदंड (थॉम्पसन एट अल., 2018) के विकास और क्रमिक संशोधनों ने अंतरिक्ष और समय में फैलाव को पहले और अधिक विश्वसनीय रूप से प्रदर्शित करने की अनुमति देकर निदान को बदल दिया।

Debates

रिलैप्स से स्वतंत्र प्रगति को क्या प्रेरित करता है?

प्रगतिशील विकलांगता में चल रही फोकल सूजन बनाम डिफ्यूज, कंपार्टमेंटलाइज्ड न्यूरोडीजेनरेशन के सापेक्ष योगदान, और रिलैप्स गतिविधि से स्वतंत्र प्रगति को कैसे परिभाषित और मापा जाए, इस पर सक्रिय रूप से बहस जारी है।

मल्टीपल स्क्लेरोसिस न्यूरोलॉजिकल रोगों में कहां स्थित है?

हालांकि यहां इसके न्यूरोडीजेनरेटिव घटक के लिए समूहीकृत किया गया है, मल्टीपल स्क्लेरोसिस मूल रूप से एक प्रतिरक्षा-मध्यस्थता डीमायलिनकारी रोग है, और इसका वर्गीकरण सूजन-संबंधी और न्यूरोडीजेनरेटिव श्रेणियों के बीच आता है।

Key figures

• Jean-Martin Charcot
• Daniel S. Reich
• Claudia F. Lucchinetti
• Alan J. Thompson
• Peter A. Calabresi

Seminal works

• reich-2018
• thompson-2018

Frequently asked questions

क्या मल्टीपल स्क्लेरोसिस एक न्यूरोडीजेनरेटिव या एक सूजन-संबंधी रोग है?

यह मुख्य रूप से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का एक प्रतिरक्षा-मध्यस्थता, सूजन-संबंधी डीमायलिनकारी रोग है, लेकिन इसमें प्रगतिशील न्यूरोएक्सोनल डीजेनरेशन भी शामिल है जो दीर्घकालिक विकलांगता का एक बड़ा हिस्सा चलाता है, इसलिए यह सूजन-संबंधी और न्यूरोडीजेनरेटिव श्रेणियों के बीच सेतु का काम करता है।

अंतरिक्ष और समय में फैलाव का क्या अर्थ है?

यह नैदानिक ​​सिद्धांत है कि मल्टीपल स्क्लेरोसिस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कई हिस्सों (अंतरिक्ष में) को एक से अधिक बार या चल रहे तरीके से (समय में) प्रभावित करता है; इस पैटर्न को प्रदर्शित करना, अक्सर एमआरआई के साथ, मैकडॉनल्ड नैदानिक ​​मानदंडों के लिए केंद्रीय है।