मल्टीपल स्क्लेरोसिस

मल्टीपल स्क्लेरोसिस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का एक दीर्घकालिक प्रतिरक्षा-मध्यस्थता रोग है, जिसकी विशेषता सूजन संबंधी डिमाइलिनेशन, एक्सोनल चोट और ग्लियोसिस है। इसके विशिष्ट घाव मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के सफेद और ग्रे पदार्थ में अंतरिक्ष और समय में फैले हुए डिमाइलिनेटिंग प्लाक हैं।

Definition

मल्टीपल स्क्लेरोसिस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का एक दीर्घकालिक सूजन संबंधी, प्रतिरक्षा-मध्यस्थता विकार है जिसमें फोकल डिमाइलिनेटिंग प्लाक - माइलिन के नुकसान के साथ, सापेक्ष प्रारंभिक संरक्षण और बाद में एक्सोन के नुकसान, और प्रतिक्रियाशील ग्लियोसिस - मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के माध्यम से अंतरिक्ष और समय में फैले होते हैं।

Scope

यह प्रविष्टि मल्टीपल स्क्लेरोसिस के न्यूरोपैथोलॉजी को कवर करती है - डिमाइलिनेटिंग प्लाक, माइलिन का सूजन संबंधी विनाश, एक्सोनल और न्यूरोनल चोट, और अंतरिक्ष और समय में फैलाव का सिद्धांत। यह एक संदर्भ और शैक्षिक अवलोकन है और नैदानिक या उपचार निर्देश प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• मल्टीपल स्क्लेरोसिस प्लाक को क्या परिभाषित करता है, और यह सक्रिय और पुराने घावों के बीच कैसे भिन्न होता है?
• अंतरिक्ष और समय में फैलाव से क्या तात्पर्य है?
• डिमाइलिनेशन और एक्सोनल चोट एक साथ रोग की रिलैप्सिंग और प्रगतिशील विशेषताओं के लिए कैसे जिम्मेदार हैं?

Key concepts

• डिमाइलिनेटिंग प्लाक
• सूजन संबंधी डिमाइलिनेशन
• अंतरिक्ष और समय में फैलाव
• एक्सोनल चोट और विच्छेदन
• प्रतिक्रियाशील ग्लियोसिस (ग्लियल निशान)
• सक्रिय बनाम पुराने घाव
• ग्रे-मैटर और कॉर्टिकल भागीदारी

Mechanisms

मल्टीपल स्क्लेरोसिस का परिभाषित घाव डिमाइलिनेटिंग प्लाक है, एक परिसीमित क्षेत्र जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के एक्सोन से माइलिन पर हमला करती है और उसे हटा देती है। सक्रिय घावों में सूजन संबंधी घुसपैठ और लिपिड-युक्त मैक्रोफेज के साथ माइलिन का निरंतर टूटना दिखाई देता है, जबकि पुराने घाव डिमाइलिनेटेड, ग्लियोटिक निशान बन जाते हैं। हालांकि माइलिन मुख्य लक्ष्य है, एक्सोन भी घायल और खंडित होते हैं, और यह एक्सोनल और न्यूरोनल हानि संचित, अपरिवर्तनीय विकलांगता का एक महत्वपूर्ण आधार है। घाव विशिष्ट रूप से कई साइटों पर और अलग-अलग समय पर उत्पन्न होते हैं, जिससे अंतरिक्ष और समय में फैलाव का नैदानिक और रेडियोलॉजिकल सिद्धांत उत्पन्न होता है जो यह बताता है कि रोग को कैसे पहचाना जाता है। क्लासिक सफेद-पदार्थ प्लाक के साथ-साथ ग्रे-पदार्थ और कॉर्टिकल डिमाइलिनेशन को तेजी से पहचाना जा रहा है।

Clinical relevance

अंतरिक्ष और समय में डिमाइलिनेटिंग घावों का फैलाव मल्टीपल स्क्लेरोसिस की विशेषता वाले रिलैप्सिंग और प्रगतिशील न्यूरोलॉजिकल घावों को उत्पन्न करता है, और यह पैथोलॉजी रोग की पहचान करने के लिए उपयोग किए जाने वाले नैदानिक मानदंडों का आधार है। यह प्रविष्टि संदर्भ और शिक्षा के लिए है; यह रोग तंत्र का वर्णन करती है और नैदानिक या उपचार सलाह का स्रोत नहीं है।

Epidemiology

मल्टीपल स्क्लेरोसिस युवा और मध्यम आयु वर्ग के वयस्कों में गैर-दर्दनाक न्यूरोलॉजिकल विकलांगता का एक प्रमुख कारण है। यह आमतौर पर प्रारंभिक वयस्कता में प्रस्तुत होता है, पुरुषों की तुलना में महिलाओं को अधिक बार प्रभावित करता है, और व्यापकता में एक अक्षांश ढाल दिखाता है जिसने पर्यावरणीय योगदान के बारे में परिकल्पनाओं को सूचित किया है।

Evidence & guidelines

मल्टीपल स्क्लेरोसिस का निदान आम सहमति मानदंडों - मैकडॉनल्ड मानदंड और उनके संशोधनों - पर आधारित है जो नैदानिक और इमेजिंग साक्ष्य का उपयोग करके अंतरिक्ष और समय में फैलाव को क्रियान्वित करते हैं। आधिकारिक समीक्षाएं रोग की पैथोलॉजी और जीव विज्ञान को संश्लेषित करती हैं।

History

मल्टीपल स्क्लेरोसिस को उन्नीसवीं शताब्दी में नैदानिक और पैथोलॉजिकल रूप से प्रगतिशील न्यूरोलॉजिकल घावों के साथ फैले हुए स्क्लेरोटिक प्लाक के सहसंबंध के माध्यम से चित्रित किया गया था। यह पहचान कि घाव अंतरिक्ष और समय में फैले हुए हैं, निदान के लिए आयोजन सिद्धांत बन गया, जिसे बाद में इमेजिंग-आधारित मैकडॉनल्ड मानदंडों द्वारा परिष्कृत किया गया, जबकि एक्सोनल चोट के अध्ययनों ने यह समझने के तरीके को नया रूप दिया कि विकलांगता कैसे जमा होती है।

Debates

क्या मल्टीपल स्क्लेरोसिस के घाव पैथोलॉजिकल रूप से सजातीय हैं?

सक्रिय डिमाइलिनेटिंग घावों के अध्ययनों ने माइलिन हानि और प्रतिरक्षा भागीदारी के विभिन्न पैटर्न का वर्णन किया है, जिससे यह सवाल उठता है कि क्या मल्टीपल स्क्लेरोसिस पैथोलॉजिकल रूप से एक समान है या इसमें विशिष्ट तंत्र शामिल हैं; ऐसी विषमता की सीमा और स्थिरता पर बहस जारी है।

Key figures

• Claudia Lucchinetti
• Daniel Reich

Seminal works

• reich-2018
• noseworthy-2000

Frequently asked questions

मल्टीपल स्क्लेरोसिस प्लाक क्या है?

एक प्लाक केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का एक फोकल डिमाइलिनेटिंग घाव है जिसमें माइलिन को प्रतिरक्षा-मध्यस्थता प्रक्रिया द्वारा एक्सोन से हटा दिया गया है, जिसमें सक्रिय घावों में सूजन और पुराने घावों में ग्लियोटिक निशान होते हैं। प्लाक रोग की विशिष्ट पैथोलॉजी हैं।

'अंतरिक्ष और समय में फैलाव' का क्या अर्थ है?

यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (अंतरिक्ष) में कई साइटों पर और रोग के दौरान विभिन्न बिंदुओं (समय) पर डिमाइलिनेटिंग घावों की उपस्थिति को संदर्भित करता है; यह पैटर्न मल्टीपल स्क्लेरोसिस को कैसे परिभाषित और निदान किया जाता है, इसके लिए केंद्रीय है। यह एक वर्णनात्मक सिद्धांत है, न कि उपचार सलाह।