हेमोस्टेसिस, जमावट और रक्तस्राव विकार

हेमोस्टेसिस वह शारीरिक प्रक्रिया है जिसके द्वारा शरीर संवहनी चोट के बाद रक्त के नुकसान को सीमित करता है जबकि रक्त को अक्षुण्ण वाहिकाओं के भीतर तरल रखता है। यह क्षेत्र पाठक को प्राथमिक हेमोस्टेसिस (वाहिका और प्लेटलेट प्रतिक्रिया), द्वितीयक हेमोस्टेसिस (जमावट कैस्केड जो फाइब्रिन बनाता है), और फाइब्रिनोलिसिस (थक्के का टूटना) की परस्पर जुड़ी प्रणालियों से परिचित कराता है, और प्रयोगशाला और रोग संस्थाओं से भी परिचित कराता है जो तब उत्पन्न होती हैं जब यह संतुलन रक्तस्राव या थ्रोम्बोसिस की ओर विफल हो जाता है।

Definition

हेमोस्टेसिस प्रक्रियाओं का एक संतुलित समूह है - संवहनी, प्लेटलेट, जमावट-कारक और फाइब्रिनोलिटिक - जो पैथोलॉजिकल अंतःसंवहनी जमावट उत्पन्न किए बिना चोट के स्थानों पर रक्तस्राव को रोकता है; इसके विकार रक्तस्राव की प्रवृत्ति, थक्के की प्रवृत्ति, या दोनों के रूप में प्रकट होते हैं।

Scope

यह क्षेत्र सामान्य हेमोस्टेटिक तंत्र और विकार की श्रेणियों का सर्वेक्षण करता है जिन्हें हेमेटोपैथोलॉजी प्रयोगशाला परीक्षण के माध्यम से दर्शाती है: जमावट कैस्केड और कारक परख, वंशानुगत रक्तस्राव विकार, उपभोग्य जमावट (प्रसारित अंतःसंवहनी जमावट), फाइब्रिनोजेन और फाइब्रिनोलिटिक असामान्यताएं, और वंशानुगत हाइपरकोएगुलेबल स्थितियां। यह इन्हें एक नैदानिक प्रबंधन मार्ग के बजाय एक जुड़े हुए संदर्भ मानचित्र के रूप में प्रस्तुत करता है; प्लेटलेट-संख्या विकार और अधिग्रहित एंटीकोएगुलेंट निगरानी को पड़ोसी प्रविष्टियों में वर्णित किया गया है।

Sub-topics

• रक्त स्कंदन प्रपात और व्यक्तिगत कारक परख
• डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोएग्युलेशन (डीआईसी)
• फाइब्रिनोजेन असामान्यताएं, डिस्फाइब्रिनोजेनिमिया, और फाइब्रिनोलिटिक विकार
• आनुवंशिक रक्तस्राव विकार (हीमोफिलिया, वॉन विलेब्रांड रोग, कारक की कमी)
• थ्रोम्बोफिलिया और वंशानुगत हाइपरकोएगुलेबल स्थितियाँ

Core questions

• संवहनी, प्लेटलेट, जमावट और फाइब्रिनोलिटिक घटक एक साथ हेमोस्टेटिक संतुलन कैसे प्राप्त करते हैं?
• बिस्तर के पास और प्रयोगशाला में प्राथमिक हेमोस्टेटिक दोष को जमावट-कारक (द्वितीयक) दोष से क्या अलग करता है?
• कौन से स्क्रीनिंग और पुष्टिकारी परख प्रणाली के एक विशिष्ट घटक के लिए रक्तस्राव या थक्के की प्रवृत्ति का पता लगाते हैं?
• वंशानुगत बनाम अधिग्रहित तंत्र रक्तस्राव या थ्रोम्बोसिस के अतिव्यापी नैदानिक चित्र कैसे उत्पन्न करते हैं?

Key concepts

• प्राथमिक हेमोस्टेसिस (वाहिका और प्लेटलेट प्लग)
• द्वितीयक हेमोस्टेसिस (जमावट कैस्केड और फाइब्रिन)
• फाइब्रिनोलिसिस और थक्के का समाधान
• रक्तस्राव और थ्रोम्बोसिस के बीच हेमोस्टेटिक संतुलन
• स्क्रीनिंग परख (PT, aPTT) बनाम पुष्टिकारी कारक परख
• वंशानुगत बनाम अधिग्रहित कोएगुलोपैथी

Key theories

जमावट का कैस्केड / झरना मॉडल

मैकफर्लेन और डेवी और रैटनॉफ के 1964 के प्रस्तावों ने जमावट को एक अनुक्रमिक एंजाइम कैस्केड के रूप में फिर से परिभाषित किया जिसमें प्रत्येक सक्रिय कारक अगले को उत्प्रेरित करता है, एक छोटे से उत्तेजना को फाइब्रिन थक्के में बढ़ाता है; यह जमावट परख की व्याख्या के लिए वैचारिक मचान बना हुआ है।

Mechanisms

संवहनी चोट के बाद, उजागर सबएंडोथेलियम और वॉन विलेब्रांड कारक एक प्रारंभिक प्लग (प्राथमिक हेमोस्टेसिस) बनाने के लिए प्लेटलेट्स को भर्ती करते हैं। समानांतर में, ऊतक कारक के संपर्क में जमावट कैस्केड (द्वितीयक हेमोस्टेसिस) शुरू होता है, जो सेरीन-प्रोटीज सक्रियणों का एक क्रम है जो थ्रोम्बिन पर अभिसरण करता है, जो फाइब्रिनोजेन को फाइब्रिन में परिवर्तित करता है और थक्के को स्थिर करता है। फाइब्रिनोलिटिक प्रणाली, प्लास्मिन पर केंद्रित, फिर एक बार उपचार आगे बढ़ने पर फाइब्रिन को नया रूप देती है और घोलती है। प्राकृतिक एंटीकोएगुलेंट - एंटीथ्रोम्बिन, प्रोटीन सी और प्रोटीन एस - प्रसार को रोकते हैं ताकि जमावट स्थानीय रहे। रोग तब उत्पन्न होता है जब कोई भी भुजा अपर्याप्त या अव्यवस्थित होती है: कारक गतिविधि या प्लेटलेट फ़ंक्शन का नुकसान रक्तस्राव की ओर झुकता है, जबकि एंटीकोएगुलेंट नियंत्रण का नुकसान या अतिरिक्त प्रोकोएगुलेंट गतिविधि थ्रोम्बोसिस की ओर झुकती है।

Clinical relevance

हेमोस्टेसिस को समझना सामान्य जमावट प्रयोगशाला परिणामों की व्याख्या और रक्तस्राव और थक्के के विकारों की पहचान का आधार है। यह क्षेत्र एक संदर्भ अभिविन्यास है जो बताता है कि प्रणाली कैसे काम करती है और इसकी विफलताओं को कैसे वर्गीकृत किया जाता है; यह किसी व्यक्तिगत रोगी के निदान या प्रबंधन के लिए एक मार्गदर्शिका नहीं है, जिसके लिए विशेषज्ञ नैदानिक मूल्यांकन की आवश्यकता होती है।

Epidemiology

यहां समूहित विकार एक विस्तृत आवृत्ति सीमा को कवर करते हैं, सामान्य अधिग्रहित कोएगुलोपैथी और वॉन विलेब्रांड रोग के प्रचलित हल्के रूपों से लेकर दुर्लभ वंशानुगत कारक कमियों तक; मात्रात्मक बोझ को क्षेत्र स्तर पर एकत्रित करने के बजाय प्रत्येक विषय के भीतर वर्णित किया गया है।

History

आधुनिक जमावट विज्ञान 1964 में क्रिस्टलीकृत हुआ जब मैकफर्लेन और, स्वतंत्र रूप से, डेवी और रैटनॉफ ने जमावट को एक एंजाइमेटिक कैस्केड के रूप में वर्णित किया, जिसमें दशकों की कारक खोज को एक एकल प्रवर्धक अनुक्रम में एकीकृत किया गया। बाद के दशकों ने ऊतक कारक की केंद्रीय भूमिका और जमावट के कोशिका-आधारित दृष्टिकोण के साथ इस तस्वीर को परिष्कृत किया, और प्राकृतिक एंटीकोएगुलेंट और फाइब्रिनोलिटिक प्रणालियों को स्पष्ट किया जो प्रक्रिया को संतुलन में रखती हैं।

Key figures

• Robert Macfarlane
• Earl Davie
• Oscar Ratnoff
• Bruce Furie

Seminal works

• macfarlane-1964
• davie-ratnoff-1964
• furie-furie-2008

Frequently asked questions

प्राथमिक और द्वितीयक हेमोस्टेसिस में क्या अंतर है?

प्राथमिक हेमोस्टेसिस घायल वाहिका भित्ति पर प्लेटलेट प्लग का तेजी से निर्माण है; द्वितीयक हेमोस्टेसिस जमावट कैस्केड है जो उस प्लग को मजबूत और स्थिर करने के लिए फाइब्रिन उत्पन्न करता है। दोनों भुजाओं में दोष विभिन्न रक्तस्राव पैटर्न उत्पन्न करते हैं।

क्या यह क्षेत्र रक्तस्राव और थक्के दोनों समस्याओं को कवर करता है?

हाँ। हेमोस्टेसिस एक संतुलन है, इसलिए इसके विकारों में रक्तस्राव की प्रवृत्ति (जैसे कारक की कमी) और थक्के की प्रवृत्ति (थ्रोम्बोफिलिया) दोनों शामिल हैं, साथ ही प्रसारित अंतःसंवहनी जमावट जैसी स्थितियां भी शामिल हैं जो दोनों का कारण बन सकती हैं।