क्रोहन रोग

क्रोहन रोग एक दीर्घकालिक, बार-बार होने वाला सूजन संबंधी आंत्र रोग है जो मुंह से गुदा तक जठरांत्र संबंधी मार्ग के किसी भी हिस्से को प्रभावित कर सकता है, अक्सर टर्मिनल इलियम और बृहदान्त्र को। इसकी सूजन आमतौर पर ट्रांसम्यूरल और असंतत होती है, जिससे विशिष्ट स्किप घाव उत्पन्न होते हैं, और यह एक प्रगतिशील मार्ग का अनुसरण करता है जिससे संकुचन, फिस्टुला और फोड़े हो सकते हैं।

Definition

क्रोहन रोग एक अज्ञातहेतुक, दीर्घकालिक सूजन संबंधी आंत्र रोग है जिसकी विशेषता ट्रांसम्यूरल, पैची सूजन है जो जठरांत्र संबंधी मार्ग के किसी भी खंड को प्रभावित कर सकती है और अक्सर संकुचन और फिस्टुला उत्पन्न करती है।

Scope

यह प्रविष्टि क्रोहन रोग को एक नैदानिक ​​इकाई के रूप में कवर करती है: इसकी परिभाषा, इम्यूनोपैथोजेनेसिस, आंत्र भागीदारी का विशिष्ट पैटर्न, सामान्य जटिलताएं, महामारी विज्ञान, और दिशानिर्देशों और समीक्षाओं में संक्षेपित साक्ष्य आधार। यह क्रोहन रोग को अल्सरेटिव कोलाइटिस से अलग करती है। यह एक संदर्भ अवलोकन है और व्यक्तिगत नैदानिक ​​या उपचार संबंधी सिफारिशें प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• क्रोहन रोग के ट्रांसम्यूरल, स्किप-घाव पैटर्न को अल्सरेटिव कोलाइटिस की निरंतर म्यूकोसल सूजन से क्या अलग करता है?
• आनुवंशिक संवेदनशीलता, माइक्रोबायोम और प्रतिरक्षा अव्यवस्था क्रोहन रोग को कैसे बढ़ावा देने के लिए संयुक्त होते हैं?
• क्रोहन रोग समय के साथ संकुचन और भेदक जटिलताओं की ओर क्यों बढ़ता है?

Key concepts

• ट्रांसम्यूरल सूजन
• स्किप घाव और असंतत भागीदारी
• टर्मिनल इलियल और इलियोकोलोनिक रोग
• संकुचन, फिस्टुला और फोड़े
• नॉन-केसिएटिंग ग्रैनुलोमा
• आनुवंशिक संवेदनशीलता (NOD2/CARD15 सहित)
• माइक्रोबायोम और डिस्बिओसिस

Mechanisms

क्रोहन रोग आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित मेजबान में आंत माइक्रोबायोटा के प्रति एक अव्यवस्थित म्यूकोसल प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया से उत्पन्न होता है, जिसमें बिगड़ा हुआ जन्मजात प्रतिरक्षा, इंट्रासेलुलर बैक्टीरिया का दोषपूर्ण प्रबंधन और एक निरंतर सूजन प्रतिक्रिया शामिल है। NOD2/CARD15 जैसे जीनों में भिन्नता संवेदन और ऑटोफैगी में जीवाणु की भूमिका को दर्शाती है। क्योंकि सूजन ट्रांसम्यूरल होती है, यह आंत्र भित्ति की पूरी मोटाई तक फैली होती है, जो अल्सरेटिव कोलाइटिस में देखी जाने वाली म्यूकोसा-सीमित बीमारी के बजाय फाइब्रोस्टेनोटिक संकुचन और भेदक फिस्टुला की प्रवृत्ति को रेखांकित करती है। नॉन-केसिएटिंग ग्रैनुलोमा हिस्टोलॉजी पर मौजूद हो सकते हैं लेकिन निदान के लिए आवश्यक नहीं हैं।

Clinical relevance

क्रोहन रोग आमतौर पर दीर्घकालिक दस्त, पेट दर्द, वजन घटाने और थकान के साथ प्रस्तुत होता है, और इसमें पेरिअनल रोग और अतिरिक्त-आंत्र अभिव्यक्तियां शामिल हो सकती हैं। इसकी ट्रांसम्यूरल, खंडीय प्रकृति को पहचानना इमेजिंग, एंडोस्कोपी और पैथोलॉजी की व्याख्या के लिए केंद्रीय है। यह प्रविष्टि संदर्भ और शैक्षिक उद्देश्यों के लिए रोग का वर्णन करती है और व्यक्तिगत निदान या चिकित्सा का आधार नहीं है।

Epidemiology

क्रोहन रोग उत्तरी अमेरिका और यूरोप में सबसे अधिक प्रचलित है, औद्योगीकरण से गुजरने वाले क्षेत्रों में इसकी घटना बढ़ रही है। यह आमतौर पर किशोरावस्था या प्रारंभिक वयस्कता में प्रस्तुत होता है, हालांकि यह किसी भी उम्र में हो सकता है, और धूम्रपान सहित आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारक दोनों जोखिम और पाठ्यक्रम को प्रभावित करते हैं।

Evidence & guidelines

व्यापक कथात्मक समीक्षाएं (टॉरेस एट अल., 2017; अब्राहम एंड चो, 2009) रोगजनन और प्राकृतिक इतिहास को संक्षेप में प्रस्तुत करती हैं, और ब्रिटिश सोसाइटी ऑफ गैस्ट्रोएंटरोलॉजी (लैम्ब एट अल., 2019) जैसे आम सहमति दिशानिर्देश समकालीन प्रबंधन सिद्धांतों को तैयार करते हैं। यह प्रविष्टि निर्देशात्मक प्रोटोकॉल के बजाय अभिविन्यास को व्यक्त करती है।

History

यह रोग बुरिल क्रोहन के नाम पर है, जिन्होंने लियोन गिन्ज़बर्ग और गॉर्डन ओपेनहाइमर के साथ 1932 में क्षेत्रीय इलियटिस का वर्णन किया था, हालांकि समान आंत्र सूजन की पहले की रिपोर्टें मौजूद हैं। बाद के दशकों में यह पहचान कि यह स्थिति पूरे जठरांत्र संबंधी मार्ग को प्रभावित कर सकती है, और इसके आनुवंशिक और प्रतिरक्षात्मक आधार का स्पष्टीकरण, बाद की समीक्षाओं (टॉरेस एट अल., 2017) द्वारा संक्षेपित आधुनिक अवधारणा को परिष्कृत किया।

Debates

क्रोहन रोग और अल्सरेटिव कोलाइटिस के बीच की सीमा कितनी स्पष्ट है?

कोलाइटिस का एक उपसमूह निश्चित रूप से किसी भी इकाई (अवर्गीकृत सूजन संबंधी आंत्र रोग) के रूप में वर्गीकृत नहीं किया जा सकता है, और अतिव्यापी आनुवंशिक और प्रतिरक्षात्मक विशेषताओं ने इस बारे में चल रही चर्चा को प्रेरित किया है कि क्या दोनों अलग-अलग बीमारियां हैं या एक स्पेक्ट्रम।

Key figures

• Burrill Crohn
• Leon Ginzburg
• Gordon Oppenheimer

Seminal works

• torres-2017
• abraham-cho-2009

Frequently asked questions

क्रोहन रोग अल्सरेटिव कोलाइटिस से कैसे भिन्न है?

क्रोहन रोग जठरांत्र संबंधी मार्ग के किसी भी हिस्से को ट्रांसम्यूरल, असंतत (स्किप-घाव) सूजन के साथ प्रभावित कर सकता है और संकुचन और फिस्टुला बनाने की प्रवृत्ति रखता है, जबकि अल्सरेटिव कोलाइटिस बृहदान्त्र तक सीमित है जिसमें मलाशय से शुरू होने वाली निरंतर, म्यूकोसा-सीमित सूजन होती है।

क्या क्रोहन रोग ठीक हो सकता है?

यह एक दीर्घकालिक स्थिति है जिसे ठीक करने के बजाय लंबे समय तक प्रबंधित किया जाता है; यह प्रविष्टि शैक्षिक है और उपचार मार्गदर्शन प्रदान नहीं करती है, जो एक योग्य चिकित्सक से आना चाहिए।