सिरोसिस

सिरोसिस दीर्घकालिक यकृत रोग की एक उन्नत, विसरित अवस्था है जिसमें निरंतर हेपेटोसेलुलर चोट और घाव-उपचार प्रतिक्रिया सामान्य यकृत वास्तुकला को रेशेदार ऊतक के बैंड से बदल देती है जो पुनर्योजी पिंडों को घेरे रहते हैं। यह संरचनात्मक विकृति यकृत के कार्य को बाधित करती है और यकृत के माध्यम से रक्त प्रवाह को अवरुद्ध करती है, जिससे पोर्टल उच्च रक्तचाप और एक प्रतिपूरित से एक अपूरित अवस्था में प्रगति होती है।

Definition

यकृत की एक विसरित प्रक्रिया जो फाइब्रोसिस और सामान्य वास्तुकला के संरचनात्मक रूप से असामान्य पुनर्योजी पिंडों में रूपांतरण की विशेषता है, जो कई दीर्घकालिक यकृत रोगों की अंतिम अवस्था का प्रतिनिधित्व करती है और यकृत अपर्याप्तता और पोर्टल उच्च रक्तचाप को जन्म देती है।

Scope

यह प्रविष्टि सिरोसिस के विकृति विज्ञान को कवर करती है: दीर्घकालिक चोट के प्रति रेशेदार प्रतिक्रिया, नोड्यूलर-फाइब्रोटिक वास्तुकला जो इसे परिभाषित करती है, प्रमुख एटियलजि, और पोर्टल उच्च रक्तचाप और हेपेटोसेलुलर विफलता के परिणाम। यह तंत्र और आकृति विज्ञान का एक संदर्भ विवरण है, न कि एक प्रबंधन प्रोटोकॉल।

Core questions

• दीर्घकालिक यकृत चोट फाइब्रोजेनेसिस और पुनर्योजी पिंडों के निर्माण को कैसे प्रेरित करती है?
• सिरोसिस वास्तुकला पोर्टल उच्च रक्तचाप और इसकी जटिलताओं को कैसे उत्पन्न करती है?
• प्रतिपूरित सिरोसिस को अपूरित सिरोसिस से क्या अलग करता है?

Key concepts

• हेपेटिक फाइब्रोसिस और पुनर्योजी पिंड
• हेपेटिक तारकीय कोशिका सक्रियण
• पोर्टल उच्च रक्तचाप
• प्रतिपूरित बनाम अपूरित सिरोसिस
• वैरिसेस, जलोदर, और हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी
• एटियलजि (वायरल, शराब से संबंधित, चयापचय)

Mechanisms

सिरोसिस दीर्घकालिक यकृत चोट का सामान्य अंतिम बिंदु है जो दीर्घकालिक वायरल हेपेटाइटिस, शराब से संबंधित यकृत रोग और चयापचय (वसायुक्त) यकृत रोग जैसे कारणों से होता है। लगातार हेपेटोसाइट चोट और सूजन हेपेटिक तारकीय कोशिकाओं को सक्रिय करती है, जो मायोफाइब्रोब्लास्ट-जैसी कोशिकाओं में बदल जाती हैं और अतिरिक्त बाह्य मैट्रिक्स जमा करती हैं। समय के साथ, विसरित रेशेदार सेप्टा पैरेन्काइमा को पुनर्योजी पिंडों में विभाजित करते हैं, जिससे लोबुलर वास्तुकला और हेपेटिक संवहनी (Tsochatzis 2014) विकृत हो जाती है। इंट्राहेपेटिक संवहनी प्रतिरोध में परिणामी वृद्धि, परिवर्तित स्प्लेनचिक रक्त प्रवाह से बढ़ जाती है, पोर्टल दबाव बढ़ाती है; पोर्टल उच्च रक्तचाप गैस्ट्रो-ओसोफेगल वैरिसेस, जलोदर के विकास को रेखांकित करता है, और हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी (Garcia-Tsao 2010) में योगदान देता है। चिकित्सकीय रूप से, रोग को एक प्रतिपूरित चरण से एक अपूरित चरण तक वर्गीकृत किया जाता है जो इन जटिलताओं (Tsochatzis 2014) द्वारा चिह्नित होता है।

Clinical relevance

सिरोसिस का विकृति विज्ञान दीर्घकालिक यकृत रोग की प्रमुख जटिलताओं और यकृत फाइब्रोसिस के मंचन के तर्क को स्पष्ट करता है। नोड्यूलर-फाइब्रोटिक वास्तुकला और पोर्टल उच्च रक्तचाप को समझना यकृत बायोप्सी और इमेजिंग की व्याख्या का समर्थन करता है; यह सामग्री वर्णनात्मक और शैक्षिक है और व्यक्तिगत उपचार निर्णयों (Tsochatzis 2014) का आधार नहीं है।

Epidemiology

सिरोसिस यकृत-संबंधी रुग्णता और मृत्यु दर का एक प्रमुख वैश्विक कारण है, जिसमें प्रमुख एटियलजि—दीर्घकालिक वायरल हेपेटाइटिस, शराब से संबंधित यकृत रोग, और चयापचय-संबंधी वसायुक्त यकृत रोग—क्षेत्र और समय के अनुसार उनके सापेक्ष योगदान में भिन्न होते हैं (Tsochatzis 2014)।

Evidence & guidelines

यहां का विवरण यकृत सिरोसिस (Tsochatzis 2014) की एक व्यापक समीक्षा और पोर्टल उच्च रक्तचाप की वैरिसील जटिलताओं (Garcia-Tsao 2010) की समीक्षा पर आधारित है। इन्हें वर्णनात्मक विकृति विज्ञान का समर्थन करने के लिए उद्धृत किया गया है न कि निर्देशात्मक मार्गदर्शन के रूप में।

History

सिरोसिस शब्द रोगग्रस्त यकृत के भूरे रंग से लिया गया है और उन्नीसवीं शताब्दी की शुरुआत में रेने लेनेक को इसका श्रेय दिया जाता है। बाद के विकृति विज्ञान ने इसके रेशेदार और नोड्यूलर चरित्र को प्रतिष्ठित किया, और आधुनिक हेपेटोलॉजी ने फाइब्रोजेनेसिस के सेलुलर आधार और पोर्टल उच्च रक्तचाप के हेमोडायनामिक्स को स्पष्ट किया है जो रोग को अपना नैदानिक ​​मार्ग देता है (Tsochatzis 2014)।

Key figures

• René Laennec
• Emmanuel Tsochatzis
• Jaime Bosch

Seminal works

• tsochatzis-2014
• garcia-tsao-2010

Frequently asked questions

ऊतक स्तर पर सिरोसिस को क्या परिभाषित करता है?

सिरोसिस को विसरित फाइब्रोसिस द्वारा परिभाषित किया जाता है जो पुनर्योजी पिंडों को घेरे रहता है और सामान्य यकृत वास्तुकला को बदल देता है, जो कई दीर्घकालिक यकृत रोगों की संरचनात्मक अंतिम अवस्था है।

सिरोसिस पोर्टल उच्च रक्तचाप का कारण क्यों बनता है?

रेशेदार सेप्टा और पुनर्योजी पिंड हेपेटिक संवहनी को विकृत करते हैं और यकृत के माध्यम से रक्त प्रवाह के प्रतिरोध को बढ़ाते हैं, जिससे पोर्टल शिरापरक प्रणाली में दबाव बढ़ता है और वैरिसेस और जलोदर होता है।