Hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né

L'hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né est un échec de la diminution normale de la résistance vasculaire pulmonaire après la naissance, de sorte que la pression élevée dans la circulation pulmonaire maintient le shunt sanguin loin des poumons via les canaux fœtaux. Il en résulte une hypoxémie sévère, souvent labile, chez un nourrisson à terme ou quasi à terme dont la circulation n'a pas effectué la transition vers la vie postnatale.

Definition

L'hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né est un syndrome caractérisé par une élévation soutenue de la résistance vasculaire pulmonaire après la naissance, avec un shunt droit-gauche à travers le foramen ovale et/ou le canal artériel et une hypoxémie profonde, en l'absence de cardiopathie congénitale cyanogène.

Scope

Cet article aborde la physiologie de l'échec de la transition vasculaire pulmonaire, le shunt droit-gauche à travers le foramen ovale et le canal artériel qui caractérise ce trouble, et son association fréquente avec des affections telles que l'inhalation de méconium. Il présente la vaste base de preuves concernant l'oxyde nitrique inhalé en tant que vasodilatateur pulmonaire. Il s'agit d'une description de référence de la physiologie de la maladie, et non d'un protocole de traitement.

Core questions

• Pourquoi la résistance vasculaire pulmonaire diminue-t-elle normalement à la naissance, et que se passe-t-il lorsqu'elle ne diminue pas ?
• Comment le shunt droit-gauche à travers les canaux fœtaux produit-il l'hypoxémie ?
• Quelles sont les affections néonatales qui prédisposent à l'hypertension pulmonaire persistante ?
• Comment l'oxyde nitrique inhalé agit-il sur la circulation pulmonaire, et que montrent les preuves des essais ?

Key concepts

• Transition circulatoire fœto-néonatale
• Résistance vasculaire pulmonaire
• Shunt droit-gauche (foramen ovale et canal artériel)
• Vasoconstriction pulmonaire hypoxique
• Oxyde nitrique et vasodilatation pulmonaire
• Inadaptation, malformation et sous-développement de la vascularisation pulmonaire

Mechanisms

Avant la naissance, le lit vasculaire pulmonaire est constricté et la majeure partie du sang contourne les poumons via le foramen ovale et le canal artériel. Normalement, avec les premières respirations, l'oxygénation et l'expansion mécanique entraînent une diminution de la résistance vasculaire pulmonaire et une augmentation du débit sanguin pulmonaire. Dans l'hypertension pulmonaire persistante, cette diminution ne se produit pas ou s'inverse, en raison d'une inadaptation d'une vascularisation structurellement normale, d'une muscularisation anormale (malformation) ou d'un lit vasculaire réduit (sous-développement). Les pressions pulmonaires élevées maintiennent le shunt droit-gauche à travers les canaux fœtaux, de sorte que le sang désoxygéné atteint la circulation systémique et qu'une hypoxémie sévère en résulte. L'oxyde nitrique, un vasodilatateur pulmonaire endogène clé, est devenu la justification de la thérapie par oxyde nitrique inhalé (Roberts et al., 1992 ; NINOS, 1997).

Clinical relevance

Ce trouble est une cause d'hypoxémie potentiellement mortelle chez les nourrissons à terme et quasi à terme et est décrit ici à titre de référence. L'article explique la physiologie sous-jacente et les preuves, et ne constitue pas un guide pour la prise en charge d'un nourrisson en particulier.

Epidemiology

L'hypertension pulmonaire persistante survient principalement chez les nourrissons à terme et quasi à terme et est fréquemment associée au syndrome d'inhalation méconiale, à la septicémie, à la pneumonie, à l'asphyxie périnatale et à des affections telles que la hernie diaphragmatique congénitale qui limitent le développement pulmonaire et vasculaire.

Evidence & guidelines

Des essais randomisés ont établi l'oxyde nitrique inhalé comme un vasodilatateur pulmonaire sélectif qui améliore l'oxygénation et réduit le besoin de support extracorporel chez les nourrissons à terme et quasi à terme atteints d'insuffisance respiratoire hypoxique (NINOS, 1997), s'appuyant sur les premiers rapports de son effet sélectif pulmonaire (Roberts et al., 1992). Ces preuves sont résumées à titre d'orientation uniquement et ne constituent pas une directive clinique.

History

Historiquement, cette affection était appelée circulation fœtale persistante, reflétant l'idée d'une circulation qui n'avait pas effectué la transition vers les schémas postnataux. La découverte de l'oxyde nitrique en tant que vasodilatateur dérivé de l'endothélium a conduit, au début des années 1990, à des rapports sur l'abaissement sélectif des pressions pulmonaires par l'oxyde nitrique inhalé (Roberts et al., 1992), et des essais randomisés ont ensuite confirmé son bénéfice chez les nourrissons à terme hypoxiques (NINOS, 1997).

Key figures

• Jesse Roberts
• Warren Zapol
• Robin Steinhorn

Seminal works

• roberts-1992
• ninos-1997

Frequently asked questions

Qu'est-ce que l'hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né ?

C'est une affection dans laquelle la pression artérielle pulmonaire élevée de la vie fœtale ne diminue pas normalement après la naissance, de sorte que le sang continue de shunter loin des poumons via les canaux fœtaux, entraînant de faibles niveaux d'oxygène sévères chez un nourrisson à terme ou quasi à terme.

Comment est-elle liée à l'inhalation de méconium ?

L'inhalation de méconium et d'autres troubles pulmonaires peuvent augmenter la résistance vasculaire pulmonaire et déclencher ou aggraver l'hypertension pulmonaire persistante, c'est pourquoi ces deux affections surviennent souvent ensemble chez les nourrissons à terme et post-terme.