Dysplasie bronchopulmonaire

La dysplasie bronchopulmonaire est la maladie pulmonaire chronique de la prématurité, définie par un besoin prolongé en oxygène supplémentaire ou en soutien respiratoire chez les nourrissons prématurés dont les poumons ont été lésés et dont le développement a été perturbé pendant une phase critique de croissance. Décrite pour la première fois chez des nourrissons ventilés atteints de la maladie des membranes hyalines, elle est devenue la complication respiratoire chronique la plus fréquente de la prématurité extrême.

Definition

La dysplasie bronchopulmonaire est une maladie pulmonaire chronique des nourrissons prématurés caractérisée par un besoin persistant en oxygène supplémentaire ou en soutien respiratoire, généralement évaluée à 36 semaines d'âge post-menstruel, résultant d'un développement pulmonaire perturbé associé à des lésions dues à l'oxygène, à la ventilation et à l'inflammation.

Scope

Cette entrée couvre le concept de la dysplasie bronchopulmonaire en tant que combinaison d'un arrêt du développement pulmonaire et d'une lésion, l'évolution du tableau clinique initial lié aux lésions induites par la ventilation vers la forme moderne « nouvelle », ainsi que les définitions basées sur l'oxygène et le soutien respiratoire utilisées pour la classer. Il s'agit d'une description de référence du trouble et non d'un guide de traitement.

Core questions

• Comment les lésions et l'arrêt du développement se combinent-ils pour produire une maladie pulmonaire chronique chez le nourrisson prématuré ?
• En quoi la « nouvelle » dysplasie bronchopulmonaire moderne diffère-t-elle de la forme originale décrite dans les années 1960 ?
• Comment le trouble est-il défini et classé, et pourquoi les définitions sont-elles importantes pour le diagnostic et la recherche ?
• Quelles sont les conséquences respiratoires à long terme pour les enfants affectés ?

Key concepts

• Arrêt du développement alvéolaire et vasculaire
• Toxicité de l'oxygène et volutrauma
• Inflammation dans le poumon immature
• Dysplasie bronchopulmonaire « ancienne » versus « nouvelle »
• Définition basée sur l'âge post-menstruel
• Classification de la gravité selon le besoin en oxygène et en soutien

Mechanisms

Chez le nourrisson très prématuré, le poumon est encore au stade sacculaire ou au début du stade alvéolaire de développement. L'exposition à la ventilation mécanique, à l'oxygène supplémentaire et à l'inflammation lèse le poumon immature et perturbe la formation ordonnée des alvéoles et de la microvascularisation pulmonaire. Northway et ses collaborateurs (1967) ont décrit pour la première fois la lésion fibrotique sévère observée chez les nourrissons ventilés. Avec une ventilation plus douce, le surfactant et les stéroïdes anténataux, le tableau dominant a évolué vers une « nouvelle » dysplasie bronchopulmonaire caractérisée moins par la fibrose que par des alvéoles moins nombreuses, plus grandes et simplifiées, et une croissance vasculaire anormale (Jobe & Bancalari, 2001). Il en résulte un poumon avec une surface d'échange gazeux réduite et un besoin persistant de soutien respiratoire.

Clinical relevance

La dysplasie bronchopulmonaire est un déterminant majeur des résultats respiratoires et développementaux à long terme après une prématurité extrême. Cette entrée décrit le trouble à des fins de référence et d'éducation et ne fournit pas de conseils pour la prise en charge d'un nourrisson individuel.

Epidemiology

Le trouble est largement confiné aux nourrissons très et extrêmement prématurés, et sa fréquence augmente avec la diminution de l'âge gestationnel et du poids de naissance. Comme la survie des nourrissons les plus immatures s'est améliorée, la population à risque a augmenté, de sorte que la dysplasie bronchopulmonaire reste fréquente malgré les avancées des soins (Jensen et al., 2019).

Evidence & guidelines

Des ateliers de consensus et des études de cohorte ont affiné la manière dont la dysplasie bronchopulmonaire est définie et classée, y compris la classification de la gravité selon le degré de soutien respiratoire à 36 semaines d'âge post-menstruel (Jobe & Bancalari, 2001 ; Jensen et al., 2019). Les lignes directrices européennes sur les soins respiratoires néonatals abordent les stratégies pertinentes pour réduire les lésions pulmonaires (Sweet et al., 2023). Ces sources sont résumées à titre indicatif uniquement.

History

Northway, Rosan et Porter ont nommé la dysplasie bronchopulmonaire en 1967 pour décrire une lésion pulmonaire chronique sévère chez les nourrissons ayant survécu à la ventilation mécanique pour la maladie des membranes hyalines. Au cours des décennies suivantes, à mesure que le surfactant, les stéroïdes anténataux et une ventilation plus douce ont modifié les soins néonatals, la pathologie typique a évolué vers un arrêt du développement, ce qui a conduit au concept d'une « nouvelle » dysplasie bronchopulmonaire et à des efforts successifs pour standardiser sa définition (Jobe & Bancalari, 2001 ; Jensen et al., 2019).

Debates

Comment la dysplasie bronchopulmonaire devrait-elle être définie ?

Les définitions basées sur l'utilisation d'oxygène à 28 jours versus 36 semaines d'âge post-menstruel, et la classification selon le type de soutien respiratoire, identifient des nourrissons différents et prédisent des résultats différemment ; la meilleure définition pour l'utilisation clinique et la recherche reste débattue.

Key figures

• William Northway
• Alan Jobe
• Eduardo Bancalari
• Erik Jensen

Seminal works

• northway-1967
• jobe-bancalari-2001
• jensen-2019

Frequently asked questions

Qu'est-ce que la dysplasie bronchopulmonaire ?

C'est la maladie pulmonaire chronique de la prématurité, dans laquelle un nourrisson prématuré continue d'avoir besoin d'oxygène supplémentaire ou de soutien respiratoire parce que le poumon immature a été lésé et que son développement a été perturbé ; elle est généralement évaluée autour de 36 semaines d'âge post-menstruel.

En quoi la « nouvelle » dysplasie bronchopulmonaire diffère-t-elle de la description originale ?

La forme originale décrite par Northway en 1967 présentait des lésions sévères des voies respiratoires et une fibrose dues à une ventilation agressive. La forme moderne « nouvelle », observée chez des nourrissons plus immatures traités avec une ventilation plus douce et du surfactant, est principalement caractérisée par des alvéoles moins nombreuses et simplifiées et un développement vasculaire pulmonaire anormal.