Affections neurologiques néonatales et lésions périnatales
Ce domaine regroupe les troubles du système nerveux du nouveau-né qui surviennent autour de la période de la naissance, qu'ils résultent d'une altération de l'apport en oxygène et en sang, de l'immaturité du cerveau en développement et de sa vascularisation, ou de forces mécaniques pendant l'accouchement. Il couvre à la fois le nouveau-né à terme lésé par une agression intrapartum et le nouveau-né prématuré dont le cerveau est vulnérable aux hémorragies et aux lésions de la substance blanche, et il établit un lien entre les événements néonatals et le devenir neurodéveloppemental ultérieur.
Definition
Les affections neurologiques néonatales et les lésions périnatales comprennent les troubles structurels et fonctionnels du système nerveux central et périphérique du nouveau-né qui trouvent leur origine dans la période périnatale, y compris les lésions hypoxiques-ischémiques, hémorragiques et de la substance blanche, ainsi que les traumatismes obstétricaux mécaniques.
Scope
Ce domaine oriente le lecteur vers les principales affections neurologiques rencontrées en néonatologie : l'encéphalopathie hypoxique-ischémique chez le nouveau-né à terme, l'hémorragie de la matrice germinative et intraventriculaire et la leucomalacie périventriculaire chez le nouveau-né prématuré, les crises néonatales comme signe clinique d'un dysfonctionnement cérébral sous-jacent, et la rétinopathie du prématuré comme lésion développementale de la vascularisation rétinienne immature. Il les présente comme des sujets de référence décrivant les mécanismes des maladies, leur classification et leur pronostic plutôt que de proposer des instructions de prise en charge clinique.
Sub-topics
Core questions
- Quelles agressions périnatales endommagent le cerveau à terme par rapport au cerveau prématuré, et pourquoi diffèrent-elles ?
- Comment les lésions neurologiques néonatales sont-elles classées et graduées ?
- Comment les observations néonatales précoces sont-elles liées au devenir neurodéveloppemental ultérieur ?
- Qu'est-ce qui distingue mécanistiquement les lésions hypoxiques-ischémiques, hémorragiques et de la substance blanche ?
Key concepts
- Vulnérabilité du cerveau à terme versus prématuré
- Lésion hypoxique-ischémique
- Hémorragie de la matrice germinative et intraventriculaire
- Lésion de la substance blanche (périventriculaire)
- Crises néonatales comme signe de dysfonctionnement cérébral
- Devenir neurodéveloppemental et paralysie cérébrale
- Traumatisme obstétrical mécanique
Mechanisms
Les affections de ce domaine reflètent un petit nombre de mécanismes récurrents agissant sur un système nerveux en développement. Chez le nouveau-né à terme, une interruption de l'apport cérébral en oxygène et en sang produit une cascade de défaillance énergétique, d'excitotoxicité et de lésions retardées (secondaires) qui définit l'encéphalopathie hypoxique-ischémique. Chez le nouveau-né prématuré, la vascularisation fragile de la matrice germinative est sujette aux hémorragies, tandis que les pré-oligodendrocytes immatures sont sélectivement vulnérables à l'ischémie et à l'inflammation, entraînant des lésions de la substance blanche. Les crises surviennent lorsque l'une de ces agressions perturbe l'excitabilité neuronale, et la rétinopathie du prématuré reflète un développement vasculaire désordonné de la rétine immature. Les forces mécaniques pendant l'accouchement ajoutent une catégorie distincte de traumatismes obstétricaux. À travers ces mécanismes, le moment de l'agression par rapport à la maturité gestationnelle détermine fortement les structures lésées.
Clinical relevance
Ces affections représentent une part substantielle de la morbidité neurologique néonatale et du handicap à long terme tels que la paralysie cérébrale, les troubles cognitifs, l'épilepsie et la perte visuelle. Leur compréhension facilite l'interprétation de la neuro-imagerie néonatale, de l'électroencéphalographie et des données de devenir ; le contenu décrit les processus pathologiques et le pronostic et ne se substitue pas à une évaluation ou une prise en charge clinique individualisée.
Epidemiology
La charge de ces affections est inégalement répartie selon la maturité : les nouveau-nés à terme constituent le groupe affecté par l'encéphalopathie hypoxique-ischémique, tandis que l'hémorragie intraventriculaire, la leucomalacie périventriculaire et la rétinopathie du prématuré se concentrent chez les nouveau-nés très prématurés et de très faible poids de naissance et ont diminué mais n'ont pas disparu grâce aux améliorations des soins périnatals. Volpe (2009) et Ferriero (2004) résument comment le spectre des lésions cérébrales néonatales se corrèle à l'âge gestationnel.
Evidence & guidelines
Les preuves dans ce domaine vont d'essais randomisés marquants sur l'hypothermie thérapeutique pour l'encéphalopathie à terme à de vastes études de cohorte reliant l'hémorragie néonatale et les lésions de la substance blanche au devenir neurodéveloppemental, ainsi que des classifications professionnelles pour la rétinopathie du prématuré et les crises néonatales. Les entrées thématiques individuelles citent les essais, cohortes et déclarations de classification spécifiques.
History
La neurologie néonatale a émergé comme un domaine distinct dans la seconde moitié du XXe siècle, à mesure que la survie améliorée des nouveau-nés prématurés a révélé des schémas caractéristiques d'hémorragie et de lésions de la substance blanche et que la neuro-imagerie et l'électroencéphalographie ont rendu ces lésions visibles in vivo. La synthèse de Volpe sur les vulnérabilités sélectives du cerveau en développement a contribué à unifier le domaine, et la démonstration que l'hypothermie thérapeutique améliore les résultats après une encéphalopathie hypoxique-ischémique à terme a marqué la première intervention neuroprotectrice efficace.
Key figures
- Joseph J. Volpe
- Donna M. Ferriero
- Linda S. de Vries
Related topics
Seminal works
- volpe-2009
- ferriero-2004
Frequently asked questions
- Pourquoi les nouveau-nés à terme et prématurés subissent-ils des lésions neurologiques différentes ?
- La maturité du cerveau au moment de l'agression détermine les structures les plus vulnérables : le cerveau à terme est sensible aux lésions hypoxiques-ischémiques du cortex et de la substance grise profonde, tandis que le cerveau prématuré est sujet aux hémorragies de la matrice germinative et aux lésions de la substance blanche immature.
- Toutes les affections neurologiques néonatales sont-elles causées par des événements survenant pendant le travail ?
- Non. Bien que certaines, comme l'encéphalopathie hypoxique-ischémique classique, fassent suite à une agression intrapartum, de nombreuses lésions chez le prématuré reflètent la vulnérabilité du cerveau et de la vascularisation immatures et peuvent être liées à des facteurs anténataux ou postnataux plutôt qu'à l'accouchement lui-même.