Crises néonatales

Les crises néonatales représentent le signe manifeste le plus fréquent de dysfonctionnement neurologique chez le nouveau-né et indiquent généralement une cause sous-jacente identifiable plutôt qu'une épilepsie primaire. Leur reconnaissance est compliquée par des manifestations cliniques souvent subtiles et par une faible correspondance entre les mouvements visibles et l'activité épileptique électrique, raison pour laquelle le monitorage électroencéphalographique est devenu central pour leur définition.

Definition

Une crise néonatale est une altération paroxystique de la fonction neurologique, électrographiquement une décharge rythmique soudaine, anormale et auto-limitée, survenant au cours des premières semaines de vie, le plus souvent comme symptôme d'une agression cérébrale aiguë ou d'une étiologie spécifique plutôt que comme une épilepsie établie.

Scope

Cette entrée aborde la définition d'une crise en période néonatale, les principales causes sous-jacentes, le décalage entre les crises cliniques et électrographiques, la place du monitorage électroencéphalographique et de l'électroencéphalographie intégrée en amplitude, ainsi que le cadre de classification contemporain. Elle traite les crises néonatales comme un sujet de référence et ne fournit aucune posologie médicamenteuse ni de conseils de traitement individualisés.

Core questions

• Quelles sont les affections sous-jacentes qui causent le plus souvent les crises néonatales ?
• Pourquoi les crises cliniques et électrographiques divergent-elles souvent chez le nouveau-né ?
• Quel est le rôle de l'EEG et de l'EEG intégré en amplitude ?
• Comment les crises néonatales sont-elles classées dans les cadres actuels ?

Key concepts

• Crises symptomatiques aiguës
• Dissociation électroclinique (crises subcliniques)
• Crise électrographique
• EEG continu et EEG intégré en amplitude (aEEG)
• Encéphalopathie hypoxo-ischémique comme cause principale
• Épilepsie à début néonatal et étiologies génétiques
• Classification des crises néonatales de l'ILAE

Mechanisms

La plupart des crises néonatales sont des événements symptomatiques aigus provoqués par une agression sous-jacente, la plus fréquente étant l'encéphalopathie hypoxo-ischémique, avec l'AVC, l'hémorragie intracrânienne, l'infection et les troubles métaboliques parmi d'autres causes ; une minorité reflète des épilepsies génétiques ou structurelles à début néonatal. Le cerveau immature présente un équilibre distinctif entre excitation et inhibition qui façonne la manière dont les crises sont générées et exprimées et qui contribue à la dissociation électroclinique, où des crises électrographiques surviennent sans signes cliniques clairs ou des événements cliniques surviennent sans corrélat électrographique. Cette dissociation, décrite dans la littérature sur la classification et le monitorage, sous-tend l'importance accordée à la confirmation électroencéphalographique (Pressler 2021).

Clinical relevance

Étant donné que les crises signalent généralement une affection sous-jacente traitable ou d'importance pronostique, leur détection incite à rechercher la cause et éclaire l'évaluation du pronostic ; la subtilité fréquente des signes cliniques justifie le monitorage électroencéphalographique chez les nourrissons à risque. Ce document décrit la condition, ses causes et son cadre d'évaluation ; il ne fournit pas de choix de médicaments, de posologie ou de gestion individualisée.

Epidemiology

Les crises sont plus fréquentes en période néonatale qu'à tout autre moment de la vie, et elles surviennent de manière disproportionnée chez les prématurés et chez ceux présentant une lésion cérébrale aiguë telle que l'encéphalopathie hypoxo-ischémique ou l'AVC. Une proportion substantielle de crises électrographiques chez les nourrissons à haut risque monitorés n'ont pas de corrélat clinique, ce qui signifie que l'observation clinique seule sous-estime la charge épileptique (van Rooij 2010 ; Pressler 2021).

Evidence & guidelines

Un essai randomisé comparant les agents de première ligne a mis en évidence l'efficacité limitée de la monothérapie dans le contrôle des crises néonatales (Painter 1999), et un essai sur le traitement des crises subcliniques détectées électrographiquement a examiné la valeur des soins guidés par le monitorage (van Rooij 2010). La Ligue Internationale Contre l'Épilepsie (ILAE) a publié une classification dédiée aux crises néonatales, soulignant la confirmation électrographique (Pressler 2021), et des revues décrivent les épilepsies génétiques à début néonatal (McTague 2016).

History

Les crises néonatales ont longtemps été classées selon leur apparence clinique en types subtils, cloniques, toniques et myocloniques, mais la reconnaissance que de nombreuses crises électrographiques manquent de signes cliniques, et que certains événements cliniques manquent de corrélat électrographique, a orienté le domaine vers une définition basée sur l'électroencéphalographie. L'avènement de l'électroencéphalographie continue et intégrée en amplitude, la compréhension croissante des épilepsies génétiques à début néonatal, et une classification dédiée de la Ligue Internationale Contre l'Épilepsie ont remodelé la manière dont la condition est définie et étudiée.

Debates

Le traitement doit-il cibler les crises électrographiques aussi bien que cliniques ?

Étant donné que de nombreuses crises sont subcliniques, la question de savoir s'il faut traiter et avec quelle agressivité les événements détectés électrographiquement qui manquent de signes cliniques, et comment cela affecte le pronostic, reste débattue et a fait l'objet de travaux d'essais dédiés.

Key figures

• Joseph J. Volpe
• Ronit M. Pressler
• Eli M. Mizrahi

Seminal works

• painter-1999
• pressler-2021

Frequently asked questions

Les crises néonatales sont-elles identiques à l'épilepsie ?

Généralement non. La plupart des crises néonatales sont des événements symptomatiques aigus causés par une agression sous-jacente telle qu'une lésion hypoxo-ischémique, un AVC, une infection ou un trouble métabolique, plutôt que les crises récurrentes non provoquées qui définissent l'épilepsie ; un groupe plus restreint reflète des épilepsies génétiques ou structurelles à début néonatal.

Pourquoi l'EEG est-il important pour le diagnostic des crises néonatales ?

De nombreuses crises électrographiques chez les nouveau-nés produisent peu ou pas de signes visibles, et certains mouvements cliniques ne sont pas des crises ; ainsi, le monitorage électroencéphalographique est utilisé pour confirmer les crises et évaluer leur véritable charge.