Leucocéphalomalacie périventriculaire

La leucocéphalomalacie périventriculaire (LCPV) est une lésion de la substance blanche adjacente aux ventricules cérébraux chez le nourrisson prématuré. Autrefois principalement définie par sa forme kystique et nécrotique, elle est désormais comprise comme la principale lésion sous-jacente à la paralysie cérébrale et aux troubles cognitifs chez les survivants de la naissance prématurée, avec une composante diffuse et non kystique bien plus fréquente que la lésion kystique classique.

Definition

La leucocéphalomalacie périventriculaire est une lésion de la substance blanche cérébrale entourant les ventricules latéraux chez le nourrisson prématuré, englobant à la fois des lésions nécrotiques focales (kystiques) et une perturbation plus diffuse de la myélinisation, et constitue un substrat principal des séquelles neurodéveloppementales de la prématurité.

Scope

Cette entrée couvre la localisation et les formes des lésions de la substance blanche périventriculaire, la vulnérabilité sélective de l'oligodendrocyte en développement, les rôles de l'ischémie et de l'inflammation, ainsi que la relation entre la lésion et les résultats moteurs et cognitifs ultérieurs. Il s'agit d'une description de référence de la condition et de ses mécanismes, et elle ne fournit pas de protocoles de prise en charge ni de conseils cliniques individualisés.

Core questions

• Pourquoi la substance blanche périventriculaire est-elle sélectivement vulnérable dans le cerveau prématuré ?
• Comment les formes kystiques et diffuses de la lésion diffèrent-elles ?
• Quels rôles l'ischémie et l'inflammation jouent-elles dans sa pathogenèse ?
• Comment la leucocéphalomalacie périventriculaire est-elle liée à la paralysie cérébrale ?

Key concepts

• Substance blanche périventriculaire
• Vulnérabilité des pré-oligodendrocytes (précurseurs d'oligodendrocytes)
• Lésion kystique versus diffuse (non kystique)
• Ischémie et zones frontières artérielles
• Infection et inflammation materno-fœtales
• Myélinisation perturbée
• Diplégie spastique et paralysie cérébrale

Mechanisms

La caractéristique principale de la leucocéphalomalacie périventriculaire est la vulnérabilité sélective des précurseurs immatures d'oligodendrocytes (pré-oligodendrocytes), qui peuplent la substance blanche périventriculaire pendant la période à haut risque de la prématurité et sont sensibles aux lésions dues à l'ischémie, aux radicaux libres, à l'excitotoxicité et aux cytokines inflammatoires. Les régions périventriculaires se situent également dans des zones frontières vasculaires (zones de jonction) sensibles aux baisses de perfusion, et l'infection materno-fœtale ainsi que la réponse inflammatoire fœtale contribuent à ou amplifient la lésion. La perte ou l'arrêt de maturation de ces cellules qui en résulte perturbe la myélinisation ultérieure, produisant l'anomalie diffuse de la substance blanche qui domine la lésion moderne, la nécrose focale produisant la forme kystique. Volpe (2001, 2009) et Back (2017) développent cette explication mécanistique.

Clinical relevance

Étant donné que la leucocéphalomalacie périventriculaire est un substrat majeur de la paralysie cérébrale, en particulier de la diplégie spastique, et des difficultés cognitives et visuelles chez les anciens prématurés, la reconnaissance des lésions de la substance blanche à la neuro-imagerie renseigne sur le pronostic et le suivi développemental. Le contenu décrit les mécanismes de la maladie et ses issues, et ne constitue pas une base pour un diagnostic ou une prise en charge individuelle.

Epidemiology

La leucocéphalomalacie périventriculaire est une affection des nourrissons prématurés, particulièrement concentrée chez ceux nés très prématurément, et constitue la lésion de la substance blanche la plus fortement liée au développement ultérieur de la paralysie cérébrale dans cette population. Bien que la forme kystique manifeste soit devenue moins courante grâce aux améliorations des soins, la forme diffuse non kystique reste fréquente et est de plus en plus identifiée par imagerie par résonance magnétique (Volpe 2009 ; Back 2017).

Evidence & guidelines

La compréhension de cette lésion repose sur des études neuropathologiques et de neuro-imagerie, ainsi que sur des travaux mécanistiques identifiant le pré-oligodendrocyte comme la cellule vulnérable, synthétisés dans des revues influentes (Volpe 2001 ; Volpe 2009 ; Back 2017) et l'ouvrage de référence standard en neurologie néonatale (Volpe et al. 2018). Il n'existe pas de thérapie spécifique dirigée contre la maladie, et la littérature met l'accent sur la prévention des agressions contributives.

History

La leucocéphalomalacie périventriculaire a été décrite pathologiquement à la fin du XIXe et au XXe siècle comme une nécrose kystique de la substance blanche périventriculaire chez les nourrissons survivant à la prématurité. Les travaux de la fin du XXe et du début du XXIe siècle l'ont recadrée comme un trouble plus large de la substance blanche en développement, identifiant la vulnérabilité sélective des pré-oligodendrocytes et les contributions de l'ischémie et de l'inflammation, et reconnaissant la prédominance d'une forme diffuse et non kystique révélée par l'imagerie par résonance magnétique.

Debates

Quelle est la contribution respective de l'ischémie et de l'inflammation ?

La réduction de la perfusion cérébrale et l'inflammation materno-fœtale sont toutes deux impliquées dans les lésions de la substance blanche, et leur poids relatif ainsi que leur interaction chez un nourrisson donné demeurent un domaine de recherche active.

Key figures

• Joseph J. Volpe
• Stephen A. Back
• Linda S. de Vries

Seminal works

• volpe-pvl-2001
• volpe-2009
• back-2017

Frequently asked questions

La leucocéphalomalacie périventriculaire est-elle toujours kystique ?

Non. La forme kystique classique est désormais relativement peu courante ; la présentation la plus fréquente est une perturbation diffuse et non kystique de la substance blanche en développement, qui est mieux appréciée par imagerie par résonance magnétique.

Pourquoi la substance blanche du prématuré est-elle si vulnérable ?

Pendant la période de prématurité, la substance blanche périventriculaire est peuplée de précurseurs d'oligodendrocytes immatures qui sont très sensibles à l'ischémie, au stress oxydatif et à l'inflammation, de sorte que les agressions à ce stade perturbent la myélinisation ultérieure.