Crises généralisées

Les crises généralisées sont des crises dont le début implique d'emblée des réseaux corticaux et sous-corticaux bilatéraux, plutôt que de commencer dans une partie d'un seul hémisphère. Étant donné que la décharge implique les deux hémisphères dès le début, la conscience est généralement affectée, et les caractéristiques cliniques et électrographiques sont bilatérales. Elles constituent l'une des deux principales catégories de début dans la classification des types de crises de l'ILAE.

Definition

Une crise généralisée est une crise qui prend naissance à un certain point au sein de réseaux distribués bilatéralement et les engage rapidement, produisant des manifestations qui impliquent les deux hémisphères cérébraux dès le début.

Scope

Cette entrée couvre le concept de début généralisé et les types de crises généralisées reconnus, y compris les crises tonico-cloniques, les absences, les crises myocloniques, toniques, atoniques et cloniques. Elle aborde la manière dont les crises généralisées se distinguent des crises focales avec propagation bilatérale et comment elles s'intègrent dans la classification plus large de l'épilepsie. Il s'agit d'une description de référence qui ne fournit pas de conseils de traitement.

Core questions

• Que signifie « début généralisé » et en quoi diffère-t-il d'un début focal qui se propage ?
• Quels sont les types de crises généralisées reconnus et leurs caractéristiques distinctives ?
• Pourquoi la conscience est-elle généralement altérée lors des crises généralisées ?
• Comment les crises généralisées sont-elles liées aux épilepsies généralisées ?

Key concepts

• Début généralisé (engagement bilatéral des réseaux)
• Crises tonico-cloniques
• Absences (typiques et atypiques)
• Crises myocloniques
• Crises toniques et atoniques
• Implication thalamocorticale
• Pointe-onde généralisée à l'EEG

Mechanisms

Les crises généralisées impliquent un engagement rapide et quasi simultané des réseaux corticaux et sous-corticaux bilatéraux (notamment thalamocorticaux). Différents sous-types reflètent différents schémas de cette activité de réseau : les crises tonico-cloniques combinent une raideur soutenue avec des secousses rythmiques ; les absences produisent de brèves pertes de conscience associées à des décharges pointe-onde généralisées ; les crises myocloniques sont de brèves contractions de type choc ; les crises toniques, atoniques et cloniques reflètent une augmentation soutenue, une perte soudaine ou une alternance rythmique du tonus musculaire. Le schéma de l'ILAE 2017 les regroupe en types généralisés moteurs et non moteurs (absences).

Clinical relevance

Reconnaître les crises comme étant de début généralisé oriente le raisonnement diagnostique, l'interprétation de l'EEG et la classification de l'épilepsie sous-jacente. Cette entrée explique le cadre descriptif utilisé pour caractériser les crises généralisées ; elle est destinée à servir de matériel de référence et ne recommande pas de médicaments ou de doses spécifiques.

Epidemiology

Les types de crises généralisées sont prédominants dans les épilepsies généralisées génétiques (idiopathiques), qui débutent souvent pendant l'enfance ou l'adolescence, et les crises tonico-cloniques généralisées peuvent également survenir dans de nombreux autres contextes épileptiques. La fréquence précise varie selon la population et le syndrome épileptique sous-jacent, et cette entrée n'attribue pas un chiffre d'incidence unique à la catégorie dans son ensemble.

Evidence & guidelines

La terminologie utilisée ici suit la classification opérationnelle des types de crises de l'ILAE 2017 et son manuel d'instructions, le contexte syndromique plus large étant tiré de la classification des épilepsies de l'ILAE.

History

Les classifications antérieures distinguaient les crises « généralisées primaires » des crises « secondairement généralisées ». La révision de l'ILAE 2017 a conservé le début généralisé comme catégorie principale tout en réorganisant les sous-types en groupes moteurs et non moteurs et en clarifiant qu'une crise focale évoluant vers une activité bilatérale devrait être décrite comme « focale à bilatérale tonico-clonique » plutôt que « secondairement généralisée ».

Debates

Distinguer un véritable début généralisé d'un début focal avec propagation bilatérale rapide

Certaines crises qui apparaissent cliniquement généralisées commencent en réalité de manière focale et se propagent rapidement ; le cadre de l'ILAE a introduit le terme « focale à bilatérale tonico-clonique » pour marquer cette distinction, mais la séparation des deux peut rester difficile sans données EEG ou d'imagerie adéquates.

Key figures

• Robert S. Fisher
• Ingrid E. Scheffer
• Daniel H. Lowenstein

Seminal works

• fisher-2017-seizure-types
• fisher-2017-manual
• scheffer-2017-epilepsies

Frequently asked questions

Toutes les convulsions sont-elles des crises généralisées ?

Non. Une convulsion (activité tonico-clonique) peut être généralisée dès le début ou peut commencer comme une crise focale qui se propage aux deux hémisphères, ce que l'ILAE appelle « focale à bilatérale tonico-clonique ». La distinction dépend de l'endroit où la crise commence, et pas seulement de son apparence extérieure.

Une absence est-elle une crise généralisée ?

Oui. Les absences typiques sont des crises généralisées non motrices caractérisées par de brèves pertes de conscience et sont associées à une activité pointe-onde généralisée à l'EEG.