Épilepsie et troubles épileptiques

L'épilepsie est un trouble cérébral chronique défini par une prédisposition durable à générer des crises épileptiques – épisodes transitoires d'activité neuronale anormale, excessive ou synchrone – et par les conséquences neurobiologiques, cognitives et sociales de cette tendance. Elle compte parmi les affections neurologiques chroniques les plus courantes de l'enfance et constitue un trouble épileptique majeur en pédiatrie.

Definition

L'épilepsie est une maladie du cerveau caractérisée par une prédisposition durable à générer des crises épileptiques ; sur le plan opérationnel, elle est définie par des crises non provoquées récurrentes ou par une crise unique présentant une forte probabilité de récidive, ainsi que par les conséquences de cette affection.

Scope

Cette entrée aborde ce qui distingue une crise isolée de l'épilepsie, la base de la décharge neuronale synchrone anormale, la classification moderne des types de crises et des épilepsies, ainsi que l'épidémiologie et le fardeau de l'épilepsie chez les enfants. Il s'agit d'un sujet de référence dans le cadre des maladies systémiques chroniques pédiatriques et ne fournit pas de choix de médicaments, de posologies ou de gestion individualisée.

Core questions

• Qu'est-ce qui distingue une crise épileptique de l'épilepsie en tant qu'affection chronique ?
• Comment une activité neuronale anormale, excessive ou synchrone produit-elle une crise ?
• Comment les crises et les épilepsies sont-elles classées, et pourquoi la classification est-elle importante ?
• Quelle est la fréquence de l'épilepsie infantile et quel est son fardeau mondial ?

Key concepts

• Crise épileptique
• Prédisposition durable aux crises
• Début focal versus généralisé
• Hyperexcitabilité neuronale synchrone
• Syndromes épileptiques
• Électroencéphalographie
• Épilepsie pharmaco-résistante

Mechanisms

Une crise survient lorsque des populations de neurones déchargent de manière anormalement excessive et hypersynchrone, reflétant un déséquilibre transitoire entre les influences excitatrices et inhibitrices dans les réseaux neuronaux. Selon que cette activité débute dans un réseau localisé ou engage des réseaux bilatéraux dès le début, les crises sont classées comme focales ou généralisées, ce qui détermine leurs caractéristiques cliniques (Fisher et al., 2017). L'épilepsie désigne la prédisposition chronique et durable à de tels événements plutôt qu'une crise isolée ; chez les enfants, elle peut découler de causes génétiques, structurelles, métaboliques, infectieuses ou immunitaires, et un sous-ensemble constitue des syndromes épileptiques définis (Scheffer et al., 2017).

Clinical relevance

L'épilepsie est une affection neurologique chronique courante de l'enfance qui peut affecter le développement, l'apprentissage et la qualité de vie, et son évolution va des syndromes infantiles auto-limités aux maladies pharmaco-résistantes. Distinguer les types de crises et reconnaître la nature chronique du trouble sont des éléments fondamentaux pour la manière dont les cliniciens appréhendent cette condition. Cette entrée décrit l'épilepsie de manière conceptuelle et ne constitue pas une base pour des décisions diagnostiques ou thérapeutiques individuelles.

Epidemiology

L'épilepsie compte parmi les troubles neurologiques chroniques graves les plus courants dans le monde, et les analyses du Fardeau Mondial de la Maladie (Global Burden of Disease) documentent une invalidité substantielle qui lui est attribuable, avec un fardeau disproportionné dans les pays à revenu faible et intermédiaire (Beghi et al., 2019). L'incidence est élevée dans la petite enfance, et de nombreuses épilepsies à début infantile présentent des manifestations et des évolutions dépendantes de l'âge.

Evidence & guidelines

La définition conceptuelle de l'épilepsie et les mécanismes des crises résumés ici s'appuient sur une revue narrative majeure (Chang & Lowenstein, 2003). La classification contemporaine des types de crises et des épilepsies suit les documents de position de la Ligue Internationale Contre l'Épilepsie (International League Against Epilepsy) (Fisher et al., 2017; Scheffer et al., 2017), et le fardeau pour la population est suivi à travers les synthèses du Fardeau Mondial de la Maladie (Beghi et al., 2019). Les algorithmes de traitement spécifiques sont régis par les directives cliniques actuelles, que cette entrée de référence ne reproduit pas.

History

L'épilepsie est reconnue depuis l'Antiquité, lorsque le texte hippocratique 'De la maladie sacrée' affirmait qu'il s'agissait d'un trouble du cerveau plutôt qu'une affliction divine. Les travaux de John Hughlings Jackson au XIXe siècle ont lié les crises à une décharge corticale localisée, et le développement de l'électroencéphalographie au XXe siècle a permis l'étude directe de l'activité électrique anormale. Les classifications successives de la Ligue Internationale Contre l'Épilepsie ont depuis formalisé la manière dont les crises et les épilepsies sont catégorisées (Fisher et al., 2017; Scheffer et al., 2017).

Debates

Comment l'épilepsie devrait-elle être définie et classée ?

Le passage à une définition opérationnelle de l'épilepsie et à une classification multiniveau des crises et des épilepsies visait à améliorer la cohérence, mais les frontières entre les syndromes et la place de l'étiologie dans la classification continuent d'être affinées.

Seminal works

• chang-2003
• fisher-2017
• scheffer-2017

Frequently asked questions

Une seule crise signifie-t-elle qu'un enfant est épileptique ?

Pas nécessairement. Une crise isolée peut survenir sans épilepsie ; l'épilepsie désigne une prédisposition durable à des crises non provoquées récurrentes, et la définition opérationnelle exige des crises récurrentes ou une crise unique avec un risque élevé de récidive.

Quelle est la différence entre les crises focales et généralisées ?

Les crises focales débutent dans un réseau limité à un hémisphère, tandis que les crises généralisées prennent naissance et engagent rapidement des réseaux distribués bilatéralement dès le début ; cette distinction de début est centrale pour la classification des crises.