Hydrops fœtal et maladie hémolytique immunologique

L'hydrops fœtal est l'accumulation anormale de liquide dans au moins deux compartiments fœtaux, et la maladie hémolytique immunologique du fœtus et du nouveau-né est l'une de ses causes classiques, dans laquelle les anticorps maternels traversent le placenta et détruisent les globules rouges fœtaux. Ensemble, ils illustrent comment une seule voie physiopathologique, l'anémie fœtale, peut aboutir à une surcharge liquidienne potentiellement mortelle.

Definition

L'hydrops fœtal est l'accumulation pathologique de liquide dans au moins deux compartiments fœtaux (tels que l'œdème cutané, l'ascite, l'épanchement pleural ou l'épanchement péricardique), et la maladie hémolytique immunologique du fœtus et du nouveau-né est un hydrops ou une anémie causée par des allo-anticorps maternels (classiquement anti-RhD) qui traversent le placenta et hémolysent les globules rouges fœtaux.

Scope

Cet article aborde la définition de l'hydrops et sa division en formes immunologiques et non immunologiques, le mécanisme de l'allo-immunisation érythrocytaire, la détection non invasive de l'anémie fœtale par Doppler de l'artère cérébrale moyenne, et le rôle de l'immunoglobuline anti-RhD dans la prévention. Il s'agit d'un sujet de référence et ne fournit pas de protocoles de traitement.

Core questions

• Qu'est-ce qui distingue l'hydrops fœtal immunologique de l'hydrops non immunologique ?
• Comment l'allo-immunisation érythrocytaire maternelle conduit-elle à l'anémie fœtale et à l'hydrops ?
• Comment l'anémie fœtale peut-elle être détectée de manière non invasive ?
• Comment l'immunoprophylaxie RhD a-t-elle modifié l'épidémiologie de la maladie ?

Key concepts

• Hydrops fœtal (immunologique versus non immunologique)
• Allo-immunisation érythrocytaire
• Maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né
• Anémie fœtale
• Vélocité systolique maximale de l'artère cérébrale moyenne
• Spectrophotométrie du liquide amniotique (courbe de Liley)
• Prophylaxie par immunoglobuline anti-RhD

Mechanisms

Dans la maladie hémolytique immunologique, une mère sensibilisée produit des anticorps IgG contre un antigène érythrocytaire fœtal qu'elle ne possède pas (le plus important étant le RhD) ; ces anticorps traversent le placenta et détruisent les érythrocytes fœtaux, entraînant une anémie. L'anémie progressive entraîne une hématopoïèse extramédullaire compensatoire et, lorsqu'elle est sévère, une insuffisance cardiaque à haut débit, un dysfonctionnement hépatique et une pression oncotique réduite qui, ensemble, provoquent l'accumulation de liquide dans plusieurs compartiments définissant l'hydrops. L'anémie fœtale peut être inférée de manière non invasive à partir d'une vélocité systolique maximale élevée de l'artère cérébrale moyenne, ce qui reflète l'augmentation de la vitesse du flux sanguin du sang anémique (Mari et al., 2000).

Clinical relevance

La reconnaissance de l'hydrops et de la grossesse allo-immunisée est à la base de la surveillance anténatale de l'anémie fœtale et de la prévention de la maladie hémolytique, et la compréhension de ces entités soutient l'évaluation des preuves en médecine fœtale. Cet article décrit les mécanismes et la détection ; il ne constitue pas une base pour les décisions individuelles concernant la surveillance, la transfusion ou l'immunoprophylaxie.

Epidemiology

La prophylaxie systématique par immunoglobuline anti-RhD a considérablement réduit l'allo-immunisation érythrocytaire et ses séquelles graves dans les pays à revenu élevé, de sorte que les causes non immunologiques représentent désormais la majorité des cas d'hydrops dans ces populations, tandis que la maladie hémolytique immunologique reste une cause importante là où la prophylaxie est moins accessible (ACOG, 2017 ; Norton et al., 2015).

Evidence & guidelines

Un essai randomisé a établi que le Doppler de l'artère cérébrale moyenne est au moins aussi précis que l'amniocentèse pour prédire l'anémie fœtale sévère, éloignant la pratique de la spectrophotométrie invasive du liquide amniotique (Oepkes et al., 2006 ; s'appuyant sur Mari et al., 2000). La SMFM fournit des lignes directrices sur l'évaluation de l'hydrops non immunologique (Norton et al., 2015), et l'ACOG aborde la prévention de l'allo-immunisation RhD (ACOG, 2017).

History

La spectrophotométrie du liquide amniotique, introduite par Liley en 1961, a longtemps guidé la prise en charge des grossesses sensibilisées au rhésus en estimant la gravité de l'hémolyse. L'avènement de l'immunoglobuline anti-RhD a transformé le domaine en prévenant la plupart des sensibilisations, et à partir de 2000, le Doppler de l'artère cérébrale moyenne a remplacé les tests invasifs pour la détection de l'anémie fœtale (Liley, 1961 ; Mari et al., 2000 ; Oepkes et al., 2006).

Key figures

• A. William Liley
• Giancarlo Mari

Seminal works

• liley-1961
• mari-2000
• oepkes-2006

Frequently asked questions

Quelle est la différence entre l'hydrops immunologique et non immunologique ?

L'hydrops immunologique est causé par des anticorps maternels qui hémolysent les globules rouges fœtaux, entraînant une anémie ; l'hydrops non immunologique englobe les nombreuses autres causes, telles que les affections cardiaques, chromosomiques, infectieuses et structurelles, et représente désormais la plupart des cas d'hydrops là où la prophylaxie RhD est systématique.

Comment l'anémie fœtale peut-elle être détectée sans procédure invasive ?

Une vélocité systolique maximale élevée dans l'artère cérébrale moyenne fœtale à l'échographie Doppler reflète le flux plus rapide du sang anémique et prédit une anémie fœtale significative, permettant une détection sans amniocentèse.