Réaction transfusionnelle hémolytique aiguë (Incompatibilité ABO et incompatibilité sérologique aiguë)

Une réaction transfusionnelle hémolytique aiguë est la destruction rapide, médiatisée par le système immunitaire, des globules rouges transfusés, particulièrement dangereuse lorsque du sang de groupe incompatible (généralement ABO-incompatible) est administré. Les anticorps du receveur se lient aux antigènes des globules rouges du donneur et activent le complément, provoquant une hémolyse intravasculaire qui peut se manifester en quelques minutes et, dans les cas graves, entraîner un choc, une coagulation intravasculaire disséminée et une lésion rénale aiguë. C'est la réaction transfusionnelle immunitaire immédiate prototypique et un événement sentinelle en matière de sécurité transfusionnelle.

Definition

Une réaction transfusionnelle hémolytique aiguë est la destruction des globules rouges transfusés dans les 24 heures environ suivant la transfusion, causée par la réaction des anticorps du receveur avec les antigènes des globules rouges du donneur, classiquement les anti-A ou anti-B fixant le complément lors d'une transfusion ABO-incompatible, produisant une hémolyse intravasculaire.

Scope

Cette entrée aborde le mécanisme immunologique de l'hémolyse aiguë, le rôle central de l'incompatibilité ABO (résultant le plus souvent d'une erreur administrative ou d'identification), les caractéristiques de laboratoire qui la distinguent des autres réactions, et sa place parmi les risques transfusionnels les plus graves. Il s'agit d'une description de référence de l'entité et de sa physiopathologie, et non d'un protocole de diagnostic ou de prise en charge.

Key concepts

• Incompatibilité ABO
• Activation du complément et hémolyse intravasculaire
• Hémoglobine libre et hémoglobinurie
• Coagulation intravasculaire disséminée
• Lésion rénale aiguë
• Erreur administrative et d'identification du patient
• Test direct à l'antiglobuline positif
• Événement sentinelle en sécurité transfusionnelle

Mechanisms

Lorsque des globules rouges porteurs d'un antigène sont transfusés à un receveur possédant des anticorps préformés, fixant le complément, dirigés contre cet antigène — typiquement des anti-A ou anti-B contre une unité ABO-incompatible — l'anticorps se lie aux cellules du donneur et active la cascade du complément jusqu'à son terme, lysant les cellules dans la circulation. L'hémoglobine libre libérée et le stroma des globules rouges, associés à l'activation des cytokines et de la coagulation, entraînent une hypotension, une coagulation intravasculaire disséminée et une lésion rénale. Étant donné que les anticorps ABO naturels sont présents chez tous les individus immunocompétents, la transfusion ABO-incompatible est particulièrement dangereuse, et la plupart des événements résultent d'une erreur d'identification du patient ou de l'échantillon plutôt que d'une défaillance du laboratoire. Strobel passe en revue les caractéristiques sérologiques et cliniques, et Delaney et ses collègues situent la réaction parmi les événements transfusionnels aigus.

Clinical relevance

Les réactions hémolytiques aiguës sont une raison principale pour laquelle l'identification du patient et de l'échantillon ainsi que les tests de compatibilité prétransfusionnelle sont considérés comme des étapes de sécurité critiques. Cette entrée explique le mécanisme et les corrélats de laboratoire comme matériel de référence ; elle ne fournit pas de critères diagnostiques, de paramètres de surveillance ou de directives de traitement pour les patients individuels.

Epidemiology

Les réactions ABO-incompatibles fatales sont rares mais figurent constamment parmi les principales causes immunitaires de décès liés à la transfusion dans les données d'hémovigilance, et elles sont largement évitables car elles résultent principalement d'erreurs d'identification. Vamvakas et Blajchman discutent des réactions hémolytiques parmi les principales causes de mortalité liée à la transfusion, et le rapport SHOT (Bolton-Maggs et Cohen) documente les erreurs de transfusion de composants sanguins incorrects comme une source récurrente de tels événements.

History

Le danger de la transfusion incompatible n'est devenu compréhensible qu'après la description par Karl Landsteiner des groupes sanguins ABO au tournant du XXe siècle, ce qui a expliqué pourquoi certaines transfusions causaient une hémolyse catastrophique. Le développement ultérieur du groupage sanguin et des tests de compatibilité a transformé la transfusion d'une procédure souvent fatale en une procédure de routine, et la persistance des réactions ABO-incompatibles sous forme d'erreurs d'identification a motivé des décennies de travail sur les systèmes de sécurité transfusionnelle.

Seminal works

• delaney-2016
• strobel-2008
• vamvakas-blajchman-2009

Frequently asked questions

Pourquoi l'incompatibilité ABO est-elle particulièrement dangereuse ?

Toutes les personnes immunocompétentes possèdent des anticorps anti-A et/ou anti-B naturels, fixant le complément, de sorte que la transfusion de globules rouges ABO-incompatibles déclenche une hémolyse intravasculaire rapide même lors d'une première exposition, contrairement à la plupart des autres antigènes des globules rouges qui nécessitent une sensibilisation préalable.

Quelle est la cause sous-jacente habituelle d'une réaction transfusionnelle hémolytique aiguë ?

La plupart des événements graves d'incompatibilité ABO résultent d'erreurs administratives ou d'identification du patient — telles que l'étiquetage erroné d'un échantillon ou la transfusion d'une unité au mauvais patient — plutôt que de défaillances des tests de laboratoire.