واسکولیت و سندرمهای واسکولیتیک
واسکولیت به التهاب دیواره رگهای خونی اطلاق میشود، فرآیندی که میتواند به رگهای خونی در هر اندازه و در هر عضوی آسیب برساند. سندرمهای واسکولیتیک خانوادهای ناهمگون از بیماریها هستند که عمدتاً بر اساس کالیبر رگهای عمدتاً درگیر و ویژگیهای ایمونولوژیک مرتبط گروهبندی میشوند و از اشکال پوستی موضعی تا بیماریهای چندسیستمی تهدیدکننده حیات متغیر هستند.
Definition
واسکولیت التهاب رگهای خونی است که منجر به آسیب دیواره رگ میشود و ممکن است باعث تنگی، انسداد، آنوریسم یا پارگی و در نتیجه ایسکمی یا خونریزی در بافتهای تغذیهشده شود؛ سندرمهای واسکولیتیک، موجودیتهای بالینی نامگذاریشدهای هستند که با اندازه غالب رگ و ویژگیهای پاتولوژیک و سرولوژیک همراه تعریف میشوند.
Scope
این بخش خواننده را با طبقهبندی و مفاهیم مشترک واسکولیتها به عنوان یک موضوع مرجع در روماتولوژی آشنا میکند. چارچوب مبتنی بر اندازه را که بیماریهای رگهای بزرگ، متوسط و کوچک را سازماندهی میکند، معرفی کرده و به سندرمهای فردی که به عنوان موضوعات پوشش داده شدهاند، اشاره میکند. این بخش پروتکلهای تشخیصی یا رژیمهای درمانی را ارائه نمیدهد.
Sub-topics
Key concepts
- طبقهبندی بر اساس اندازه رگ (بزرگ، متوسط، کوچک)
- واسکولیت اولیه در مقابل ثانویه
- واسکولیت رگهای کوچک مرتبط با ANCA در مقابل واسکولیت رگهای کوچک با کمپلکس ایمنی
- نامگذاری کنفرانس اجماع چاپل هیل
- ایسکمی ناشی از تنگی لومن در مقابل آنوریسم و پارگی
- درگیری تکعضوی در مقابل درگیری سیستمیک
Mechanisms
واسکولیتها در التهاب دیواره رگ مشترک هستند اما در مکانیسم غالب متفاوتند. برخی، مانند آرتریت سلول غولپیکر، توسط التهاب گرانولوماتوز و با واسطه سلول T در شریانهای بزرگ و متوسط هدایت میشوند؛ برخی دیگر، مانند واسکولیتهای مرتبط با ANCA، شامل فعالسازی نوتروفیل و آسیب پوسی-ایمیون (pauci-immune) رگهای کوچک هستند؛ و هنوز برخی دیگر، مانند واسکولیت کرایوگلوبولینمیک، با رسوب کمپلکس ایمنی واسطه میشوند. کنفرانس اجماع اصلاحشده چاپل هیل در سال ۲۰۱۲، سندرمها را عمدتاً بر اساس اندازه رگ عمدتاً درگیر گروهبندی کرد، در حالی که این مسیرهای ایمونوپاتولوژیک متمایز را به رسمیت شناخت.
Clinical relevance
تشخیص اینکه سندرمهای متنوعی در التهاب دیواره رگ مشترک هستند، به سازماندهی گروه بزرگی از بیماریها که در غیر این صورت گیجکننده هستند، کمک میکند و چارچوب مبتنی بر اندازه، زیربنای نحوه توصیف و مطالعه این شرایط است. این مدخل یک نقشه مفهومی از این حوزه برای مرجع و آموزش است و مبنایی برای تشخیص یا درمان فردی نیست.
Epidemiology
به عنوان یک گروه، واسکولیتها نادر هستند و سندرمهای فردی از نظر فراوانی، توزیع سنی و جغرافیایی بسیار متفاوتند؛ آرتریت سلول غولپیکر در بزرگسالان مسنتر با تبار اروپای شمالی غالب است، در حالی که برخی از اشکال رگهای کوچک در طول عمر رخ میدهند. جزئیات در سطح جمعیت در مدخلهای موضوعی فردی ارائه شده است.
Evidence & guidelines
نامگذاری کنفرانس اجماع بینالمللی چاپل هیل اصلاحشده ۲۰۱۲، چارچوب مرجع برای نامگذاری و گروهبندی واسکولیتها است و نهادهای حرفهای مانند EULAR و کالج روماتولوژی آمریکا معیارهای طبقهبندی و توصیههای مدیریتی را برای سندرمهای اصلی منتشر میکنند. این بیانیهها در اینجا برای جهتگیری توصیف شدهاند و به عنوان پروتکلهای قابل اجرا بازتولید نمیشوند.
History
بیماریهای واسکولیتیک فردی در طول قرون نوزدهم و بیستم تحت نامهای مختلف توصیف شدند و تلاشهای پیدرپی برای طبقهبندی یکپارچه در کنفرانسهای اجماع چاپل هیل در سالهای ۱۹۹۴ و ۲۰۱۲ به اوج خود رسید که نامگذاری مبتنی بر اندازه را که اکنون به طور گستردهای استفاده میشود، ارائه داد.
Key figures
- J. Charles Jennette
- Ronald J. Falk
- Cornelia Weyand
- Jörg Goronzy
Related topics
Seminal works
- jennette-2013-chcc
- hellmich-2020-lvv
Frequently asked questions
- واسکولیتها چگونه طبقهبندی میشوند؟
- متداولترین چارچوب، برگرفته از کنفرانس اجماع اصلاحشده چاپل هیل در سال ۲۰۱۲، آنها را عمدتاً بر اساس اندازه رگهای عمدتاً درگیر (بزرگ، متوسط و کوچک) گروهبندی میکند، با تمایزات بیشتر بر اساس ویژگیهای ایمونولوژیک مانند ارتباط با ANCA یا رسوب کمپلکس ایمنی.
- تفاوت بین واسکولیت اولیه و ثانویه چیست؟
- واسکولیت اولیه بدون علت زمینهای شناساییشده ایجاد میشود، در حالی که واسکولیت ثانویه در زمینه یک بیماری دیگر مانند عفونت، بیماری بافت همبند، مواجهه با دارو یا بدخیمی رخ میدهد.