واسکولیت عروق بزرگ

واسکولیت عروق بزرگ (LVV) دسته‌ای از واسکولیت‌ها است که عمدتاً آئورت و شاخه‌های اصلی آن را درگیر می‌کند. دو شکل اصلی آن عبارتند از آرتریت تمپورال (Giant Cell Arteritis) که معمولاً یک آرتریت گرانولوماتوز در افراد مسن است و اغلب شریان‌های جمجمه‌ای را درگیر می‌کند، و آرتریت تاکایاسو (Takayasu Arteritis) که معمولاً افراد جوان‌تر و آئورت و شاخه‌های اولیه آن را تحت تأثیر قرار می‌دهد. التهاب این شریان‌های بزرگ می‌تواند باعث تنگی، انسداد، آنوریسم یا اتساع شود.

Definition

واسکولیت عروق بزرگ، واسکولیتی است که آئورت و شاخه‌های اصلی آن را بیشتر از سایر عروق درگیر می‌کند و طبق نامگذاری کنفرانس اجماع بازنگری شده Chapel Hill در سال 2012، عمدتاً شامل آرتریت تمپورال و آرتریت تاکایاسو می‌شود.

Scope

این مدخل به تعریف و دامنه LVV بر اساس نامگذاری Chapel Hill، دو موجودیت اصلی (آرتریت تمپورال و آرتریت تاکایاسو)، مناطق عروقی و بافت‌شناسی مشخصه آنها، و نحوه طبقه‌بندی هر یک برای مطالعه توسط معیارهای ACR/EULAR 2022 می‌پردازد. این یک موضوع مرجع است و دستورالعمل‌های تشخیصی یا درمانی ارائه نمی‌دهد.

Core questions

• کدام مناطق شریانی بزرگ درگیر می‌شوند و چه پیامدهای ایسکمیک یا ساختاری به دنبال دارند؟
• آرتریت تمپورال و آرتریت تاکایاسو از نظر سن شروع، توزیع و بافت‌شناسی چه تفاوت‌هایی دارند؟
• روش‌های تصویربرداری و بیوپسی شریان تمپورال چه کمکی به تشخیص LVV می‌کنند؟
• معیارهای طبقه‌بندی چگونه هر موجودیت را برای تحقیق عملیاتی می‌کنند؟

Key concepts

• آرتریت گرانولوماتوز
• آرتریت سلول غول‌پیکر (تمپورال)
• آرتریت تاکایاسو
• آئورت و شاخه‌های اصلی
• تنگی، انسداد و آنوریسم عروقی
• تصویربرداری دیواره عروق
• همپوشانی پلی‌میالژیا روماتیکا

Mechanisms

در LVV، ارتشاحات التهابی متمرکز بر دیواره شریان — اغلب گرانولوماتوز، با سلول‌های غول‌پیکر چند هسته‌ای در آرتریت تمپورال — منجر به هیپرپلازی اینتیما و تنگی لومن می‌شود که ایسکمی در ناحیه خونرسانی شده را ایجاد می‌کند، یا به تضعیف دیواره با آنوریسم و اتساع می‌انجامد. آرتریت تمپورال به طور کلاسیک شاخه‌های شریان کاروتید خارجی (از جمله شریان‌های تمپورال) را درگیر می‌کند و ممکن است از طریق درگیری شریان افتالمیک بینایی را تهدید کند، در حالی که آرتریت تاکایاسو آئورت و شاخه‌های اولیه آن را تحت تأثیر قرار می‌دهد و باعث لنگش اندام، بروئی و اختلاف فشار خون می‌شود. هر دو می‌توانند خود آئورت را نیز درگیر کنند.

Clinical relevance

LVV نمونه مرجع واسکولیتی است که با درگیری شریان‌های بزرگ تعریف می‌شود، و درک مناطق و بافت‌شناسی آن به پزشکان کمک می‌کند تا یافته‌های تصویربرداری و بیوپسی توصیف شده در ادبیات را تفسیر کنند. این مدخل دسته بیماری را برای مرجع آموزشی توصیف می‌کند و مبنایی برای تشخیص یا درمان فردی نیست.

Epidemiology

آرتریت تمپورال شایع‌ترین واسکولیت سیستمیک اولیه در بزرگسالان بالای 50 سال است، با شیوع به طور قابل توجهی بالاتر در جمعیت‌های با تبار اروپای شمالی و غلبه زنان. آرتریت تاکایاسو بسیار نادرتر است، معمولاً قبل از 40 سالگی ظاهر می‌شود و غلبه قوی زنان دارد، و به طور نسبی در بخش‌هایی از آسیا بیشتر گزارش شده است. نرخ‌های گزارش شده به معیارها و روش‌های تشخیص مورد استفاده بستگی دارد.

Evidence & guidelines

کنفرانس اجماع بازنگری شده Chapel Hill در سال 2012 این دسته را تعریف می‌کند، معیارهای طبقه‌بندی ACR/EULAR 2022 آرتریت تمپورال و آرتریت تاکایاسو را برای مطالعه عملیاتی می‌کنند، و توصیه‌های EULAR برای مدیریت واسکولیت عروق بزرگ، مبنای شواهد را خلاصه می‌کنند. این اسناد چارچوبی را برای نحوه شناسایی و طبقه‌بندی LVV فراهم می‌کنند.

History

آرتریت تمپورال (سلول غول‌پیکر) در اوایل قرن بیستم توصیف شد، و میکیتو تاکایاسو یافته‌های چشمی آرتریتی را که بعدها به نام او نامگذاری شد، در سال 1908 گزارش کرد. نامگذاری Chapel Hill هر دو را تحت واسکولیت عروق بزرگ گروه‌بندی کرد، و معیارهای ACR/EULAR 2022 تعاریف طبقه‌بندی معاصر و مبتنی بر داده را برای هر یک ارائه دادند.

Key figures

• Mikito Takayasu
• J. Charles Jennette
• Peter A. Merkel
• Cristina Ponte
• Bernhard Hellmich

Seminal works

• jennette-2012
• ponte-2022
• grayson-2022
• hellmich-2020

Frequently asked questions

دو نوع اصلی واسکولیت عروق بزرگ کدامند؟

آرتریت تمپورال، که معمولاً افراد مسن و اغلب شریان‌های جمجمه‌ای را درگیر می‌کند، و آرتریت تاکایاسو، که معمولاً افراد جوان‌تر و آئورت و شاخه‌های اصلی آن را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

چرا واسکولیت عروق بزرگ به طور جداگانه از سایر واسکولیت‌ها گروه‌بندی می‌شود؟

زیرا عمدتاً آئورت و شاخه‌های اصلی آن را درگیر می‌کند، الگوی متمایز کالیبر عروق که توسط نامگذاری اجماع Chapel Hill به رسمیت شناخته شده است، با بافت‌شناسی گرانولوماتوز مشخصه و عوارض شریان‌های بزرگ مانند تنگی و آنوریسم.