واسکولیت عروق متوسط

واسکولیت عروق متوسط دسته‌ای از واسکولیت‌ها است که عمدتاً شریان‌های با اندازه متوسط — شریان‌های اصلی احشایی و شاخه‌های آن‌ها — را تحت تأثیر قرار می‌دهد. اشکال اصلی آن در طبقه‌بندی چپل هیل شامل پلی‌آرتریت ندوزا، یک آرتریت نکروزکننده که به طور کلاسیک ریه‌ها را درگیر نمی‌کند و با ANCA مرتبط نیست، و بیماری کاوازاکی، یک واسکولیت تب‌دار خود محدودشونده دوران کودکی با تمایل به درگیری عروق کرونر، می‌باشد.

Definition

واسکولیت عروق متوسط، واسکولیتی است که عمدتاً شریان‌های با اندازه متوسط (شریان‌های اصلی احشایی و شاخه‌های آن‌ها) را تحت تأثیر قرار می‌دهد و طبق طبقه‌بندی کنفرانس اجماع بازنگری شده چپل هیل ۲۰۱۲، عمدتاً شامل پلی‌آرتریت ندوزا و بیماری کاوازاکی است.

Scope

این مدخل به تعریف واسکولیت عروق متوسط، دو موجودیت اصلی آن (پلی‌آرتریت ندوزا و بیماری کاوازاکی)، درگیری عروقی مشخصه و عوارض آن‌ها مانند تشکیل آنوریسم، و جایگاه این موجودیت‌ها در طبقه‌بندی چپل هیل می‌پردازد. این یک موضوع مرجع است و دستورالعمل‌های تشخیصی یا درمانی ارائه نمی‌دهد.

Core questions

• کدام بستر‌های شریانی با اندازه متوسط درگیر می‌شوند و چه عوارض آنوریسمی یا ایسکمیک ناشی می‌شوند؟
• پلی‌آرتریت ندوزا چه تفاوتی با واسکولیت عروق کوچک مرتبط با ANCA دارد؟
• چه چیزی بیماری کاوازاکی را به عنوان یک واسکولیت دوران کودکی با تمایل به درگیری عروق کرونر متمایز می‌کند؟
• ارتباط با هپاتیت B چگونه برخی موارد پلی‌آرتریت ندوزا را توجیه می‌کند؟

Key concepts

• آرتریت نکروزکننده
• پلی‌آرتریت ندوزا
• بیماری کاوازاکی
• آنوریسم‌های شریان کرونر
• میکروآنوریسم‌های شریان احشایی
• عدم ارتباط با ANCA
• پلی‌آرتریت ندوزای مرتبط با هپاتیت B

Mechanisms

در واسکولیت عروق متوسط، التهاب نکروزکننده شریان‌های با اندازه متوسط می‌تواند منجر به تخریب دیواره با تشکیل میکروآنوریسم، ترومبوز، و انفارکتوس در اندام‌های تغذیه شده شود. پلی‌آرتریت ندوزا معمولاً یک آرتریت نکروزکننده غیرگرانولوماتوز بدون گلومرولونفریت یا ANCA است و زیرمجموعه‌ای از آن با عفونت ویروس هپاتیت B مرتبط است. بیماری کاوازاکی یک واسکولیت حاد خود محدودشونده دوران کودکی است که پیامد اصلی آن التهاب عروق کرونر است که می‌تواند منجر به آنوریسم شریان کرونر شود؛ این بیماری اغلب با سندرم غدد لنفاوی مخاطی-پوستی همراه است.

Clinical relevance

واسکولیت عروق متوسط، دسته مرجع برای واسکولیت شریان‌های اصلی احشایی است و شناخت الگوهای آنوریسمی و ایسکمیک آن به پزشکان کمک می‌کند تا یافته‌های آنژیوگرافیک و هیستولوژیک گزارش شده در ادبیات را تفسیر کنند. این مدخل، دسته بیماری را برای مرجع آموزشی توصیف می‌کند و مبنایی برای تشخیص یا درمان فردی نیست.

Epidemiology

پلی‌آرتریت ندوزا نادر است و در مناطقی که واکسیناسیون و درمان هپاتیت B موارد مرتبط با ویروس را کاهش داده‌اند، نادرتر شده است؛ این بیماری می‌تواند در طول دوران بزرگسالی رخ دهد. بیماری کاوازاکی از جمله واسکولیت‌های شایع‌تر دوران کودکی است، با بالاترین میزان بروز گزارش شده در جمعیت‌های شرق آسیا، به ویژه ژاپن، و عمدتاً کودکان زیر پنج سال را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

Evidence & guidelines

کنفرانس اجماع بازنگری شده چپل هیل ۲۰۱۲، این دسته را تعریف کرده و پلی‌آرتریت ندوزا را از واسکولیت مرتبط با ANCA متمایز می‌کند. برای بیماری کاوازاکی، بیانیه علمی انجمن قلب آمریکا، تشخیص و مدیریت طولانی‌مدت، از جمله نظارت بر عروق کرونر را خلاصه می‌کند. این اسناد چارچوبی را برای شناخت و طبقه‌بندی این موجودیت‌ها فراهم می‌کنند.

History

پلی‌آرتریت ندوزا در سال ۱۸۶۶ توسط کوسمال و مایر به عنوان پری‌آرتریت ندوزا توصیف شد و مدت‌ها به عنوان نمونه اولیه واسکولیت نکروزکننده سیستمیک عمل می‌کرد تا اینکه طرح‌های بعدی اشکال مرتبط با ANCA را از آن جدا کردند. بیماری کاوازاکی برای اولین بار توسط تومیساکو کاوازاکی در سال ۱۹۶۷ گزارش شد و شناخت عوارض کرونری آن، آن را به عنوان یک موجودیت متمایز عروق متوسط در طبقه‌بندی چپل هیل تثبیت کرد.

Key figures

• Adolf Kussmaul
• Rudolf Maier
• Tomisaku Kawasaki
• J. Charles Jennette

Seminal works

• jennette-2012
• mccrindle-2017

Frequently asked questions

اشکال اصلی واسکولیت عروق متوسط کدامند؟

پلی‌آرتریت ندوزا، یک آرتریت نکروزکننده شریان‌های با اندازه متوسط که با ANCA مرتبط نیست، و بیماری کاوازاکی، یک واسکولیت دوران کودکی با تمایل به درگیری عروق کرونر.

پلی‌آرتریت ندوزا چه تفاوتی با واسکولیت مرتبط با ANCA دارد؟

پلی‌آرتریت ندوزا عمدتاً شریان‌های با اندازه متوسط را تحت تأثیر قرار می‌دهد، معمولاً با ANCA مرتبط نیست و به طور مشخص فاقد گلومرولونفریت است، در حالی که واسکولیت مرتبط با ANCA عمدتاً عروق کوچک را تحت تأثیر قرار می‌دهد و اغلب با ANCA و گلومرولونفریت پوسی-ایمیون همراه است.