واسکولیت و بیماری عروق بزرگ
واسکولیت به التهاب دیواره رگهای خونی گفته میشود، گروهی ناهمگون از اختلالات که همگی توانایی آسیب رساندن به رگها و بافتهای تغذیهشونده توسط آنها را دارند. این حوزه واسکولیتها را عمدتاً بر اساس قطر رگهای عمدتاً درگیر — بزرگ، متوسط و کوچک — طبقهبندی میکند؛ چارچوبی که توسط کنفرانس اجماع بینالمللی چاپل هیل رسمی شده و در طبقهبندی و آموزش روماتولوژی معمول به کار میرود.
Definition
واسکولیت به التهاب رگهای خونی اشاره دارد؛ واسکولیتها عمدتاً بر اساس قطر غالب رگهای درگیر (بزرگ، متوسط، کوچک) و برای چندین شکل عروق کوچک، بر اساس ارتباط با ANCA، طبق نامگذاری کنفرانس اجماع بازنگری شده چاپل هیل در سال ۲۰۱۲، طبقهبندی میشوند.
Scope
این حوزه خواننده را با نحوه نامگذاری و گروهبندی واسکولیتها، محور اندازه رگ که مبنای طبقهبندی است، نقش آنتیبادیهای سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل (ANCA) در تعریف زیرمجموعهای اصلی، و منطق کلی درمان القای بهبودی و نگهداری آشنا میکند. این بخش به مدخلهای موضوعی در مورد واسکولیت عروق بزرگ، متوسط و کوچک، طبقهبندی مبتنی بر ANCA، و مراحل درمان پیوند میخورد. این یک مرور کلی مرجع است، نه راهنمای بالینی.
Sub-topics
Core questions
- کدام قطر رگ عمدتاً درگیر است و چگونه تصویر بالینی را شکل میدهد؟
- آیا این فرآیند یک واسکولیت اولیه است یا ثانویه به عفونت، بدخیمی، داروها یا یک بیماری سیستمیک دیگر؟
- چه زمانی ارتباط با ANCA یک موجودیت را تعریف میکند، و ویژگی ANCA (PR3 در مقابل MPO) چه چیزی اضافه میکند؟
- معیارهای طبقهبندی چگونه با استدلال تشخیصی در کنار بالین بیمار متفاوت است؟
Key concepts
- طبقهبندی بر اساس اندازه رگ (بزرگ، متوسط، کوچک)
- نامگذاری اجماع چاپل هیل
- واسکولیت مرتبط با ANCA
- واسکولیت اولیه در مقابل ثانویه
- التهاب گرانولوماتوز در مقابل غیرگرانولوماتوز
- القای بهبودی و نگهداری
- معیارهای طبقهبندی در مقابل تشخیص
Mechanisms
در سراسر این گروه، التهاب دیواره رگ میتواند باعث تنگی، انسداد، آنوریسم یا پارگی شود و در نتیجه ایسکمی یا خونریزی در ناحیه تغذیهشونده ایجاد کند. مکانیسم غالب بر اساس دسته متفاوت است: واسکولیت عروق بزرگ با آرتریت گرانولوماتوز آئورت و شاخههای اصلی آن مشخص میشود؛ واسکولیت عروق کوچک شامل اشکال با واسطه کمپلکس ایمنی و اشکال مرتبط با ANCA با ایمنی کم است که در آنها تصور میشود ANCA نوتروفیلهای آماده را علیه دیواره رگ فعال میکند. نامگذاری چاپل هیل این تمایزات را کدگذاری میکند تا موجودیتها به طور مداوم نامگذاری شوند، نه فقط با نام افراد.
Clinical relevance
شناخت الگوی اندازه رگ و هرگونه ارتباط با ANCA، مبنای نحوه طبقهبندی واسکولیت مشکوک توسط پزشکان و تفسیر ادبیات مربوط به هر زیرگروه است. این مرور کلی نحوه طبقهبندی و مطالعه این اختلالات را توصیف میکند؛ این بخش دستههای بیماری را مشخص میکند و مبنایی برای تشخیص یا تصمیمات درمانی فردی نیست.
Epidemiology
واسکولیتها به صورت جداگانه نادر هستند و شیوع آنها بر اساس نوع و جغرافیا متفاوت است: آرتریت سلول غولپیکر در بزرگسالان مسنتر با تبار اروپای شمالی، آرتریت تاکایاسو در زنان جوانتر، و واسکولیت مرتبط با ANCA در سنین میانسالی و بالاتر غالب است، با این تفاوت که MPO-ANCA در برخی جمعیتهای آسیایی و PR3-ANCA در بخشهایی از اروپا نسبتاً شایعتر است. تخمینهای دقیق به معیارهای طبقهبندی اعمال شده بستگی دارد.
Evidence & guidelines
کنفرانس اجماع بازنگری شده چاپل هیل در سال ۲۰۱۲ نامگذاری مرجع را ارائه میدهد، و EULAR (با همکاری ACR) توصیههای مدیریتی برای واسکولیت عروق بزرگ و واسکولیت مرتبط با ANCA صادر کرده است. این اسناد چارچوب دستههایی را که مدخلهای موضوعی توضیح میدهند، تشکیل میدهند.
History
طبقهبندی واسکولیت از توصیفات نامگذاری شده قرن نوزدهم و بیستم به سمت طرحهای سیستماتیک تکامل یافت. کنفرانس اجماع چاپل هیل در سال ۱۹۹۴ تعاریف مبتنی بر اندازه رگ را معرفی کرد، و بازنگری سال ۲۰۱۲ نامگذاری را بهروزرسانی کرد، برخی از نامهای افراد را حذف کرد، و دسته مرتبط با ANCA را گنجاند، که به این حوزه واژگان مشترکی بخشید.
Key figures
- J. Charles Jennette
- Ronald J. Falk
- Bernhard Hellmich
- Raashid Luqmani
Related topics
Seminal works
- jennette-2012
- hellmich-2020
- hellmich-2024
Frequently asked questions
- واسکولیتها چگونه طبقهبندی میشوند؟
- عمدتاً بر اساس قطر رگهای عمدتاً درگیر — بزرگ، متوسط و کوچک — تحت نامگذاری کنفرانس اجماع بازنگری شده چاپل هیل در سال ۲۰۱۲، با چندین شکل عروق کوچک که بیشتر با ارتباط با ANCA تعریف میشوند.
- «بیماری عروق بزرگ» در این حوزه به چه معناست؟
- این اصطلاح عمدتاً به آرتریت گرانولوماتوز آئورت و شاخههای اصلی آن، مانند آرتریت سلول غولپیکر و آرتریت تاکایاسو، اشاره دارد که در آن التهاب میتواند باعث تنگی، انسداد یا آنوریسم شریانهای بزرگ شود.