واسکولیت عروق کوچک

واسکولیت عروق کوچک دسته‌ای از واسکولیت‌ها است که عمدتاً عروق کوچک داخل پارانشیمی — شریان‌های کوچک، آرتریول‌ها، مویرگ‌ها و ونول‌ها — را درگیر می‌کند. نام‌گذاری چاپل هیل آن را به واسکولیت مرتبط با ANCA (گرانولوماتوز همراه با پلی‌آنژیت، پلی‌آنژیت میکروسکوپی، و گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی‌آنژیت) و واسکولیت عروق کوچک با کمپلکس ایمنی (مانند واسکولیت IgA و واسکولیت کرایوگلوبولینمیک) تقسیم می‌کند.

Definition

واسکولیت عروق کوچک، واسکولیتی است که عمدتاً عروق کوچک داخل پارانشیمی (شریان‌های کوچک، آرتریول‌ها، مویرگ‌ها و ونول‌ها) را درگیر می‌کند و طبق نام‌گذاری کنفرانس اجماع چاپل هیل بازنگری شده در سال 2012، به اشکال مرتبط با ANCA و کمپلکس ایمنی تقسیم می‌شود.

Scope

این مدخل تعریف واسکولیت عروق کوچک، دو زیرمجموعه مکانیکی اصلی آن (پوسی‌ایمیون مرتبط با ANCA و با واسطه کمپلکس ایمنی)، نهادهای درون هر یک، و نحوه طبقه‌بندی اشکال مرتبط با ANCA توسط معیارهای ACR/EULAR 2022 را پوشش می‌دهد. این یک موضوع مرجع است و دستورالعمل‌های تشخیصی یا درمانی ارائه نمی‌دهد.

Core questions

• کدام بستر عروق کوچک درگیر می‌شوند و چگونه تظاهرات پوستی، ریوی و کلیوی بروز می‌کنند؟
• واسکولیت پوسی‌ایمیون (مرتبط با ANCA) چه تفاوتی با واسکولیت کمپلکس ایمنی دارد؟
• چه نهادهایی تحت هر زیرمجموعه قرار می‌گیرند و چگونه از نظر بالینی همپوشانی دارند؟
• معیارهای ACR/EULAR 2022 چگونه اشکال مرتبط با ANCA را طبقه‌بندی می‌کنند؟

Key concepts

• واسکولیت پوسی‌ایمیون
• واسکولیت مرتبط با ANCA
• گرانولوماتوز همراه با پلی‌آنژیت
• پلی‌آنژیت میکروسکوپی
• گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی‌آنژیت
• واسکولیت کمپلکس ایمنی (IgA، کرایوگلوبولینمیک)
• سندرم ریوی-کلیوی
• واسکولیت لوکوسیتوکلاستیک

Mechanisms

واسکولیت عروق کوچک به مویرگ‌ها، ونول‌ها، آرتریول‌ها و شریان‌های کوچک آسیب می‌رساند و بسته به ناحیه درگیر، پورپورای قابل لمس، خونریزی آلوئولی و گلومرولونفریت با پیشرفت سریع ایجاد می‌کند. در اشکال مرتبط با ANCA (پوسی‌ایمیون)، رسوب ایمونوگلوبولین در دیواره عروق کم است و تصور می‌شود آنتی‌بادی‌های سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل، نوتروفیل‌های آماده را فعال کرده و به اندوتلیوم آسیب می‌رسانند؛ گرانولوماتوز همراه با پلی‌آنژیت به طور مشخص گرانولوماتوز است، پلی‌آنژیت میکروسکوپی اینگونه نیست، و گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی‌آنژیت با ائوزینوفیلی و آسم مشخص می‌شود. در اشکال کمپلکس ایمنی، رسوب ایمونوگلوبولین و کمپلمان (به عنوان مثال IgA در واسکولیت IgA، یا کرایوگلوبولین‌ها) التهاب را تحریک می‌کند.

Clinical relevance

واسکولیت عروق کوچک، دسته مرجع برای واسکولیت کوچکترین عروق است و بسیاری از موارد سندرم ریوی-کلیوی و واسکولیت پوستی که در ادبیات علمی یافت می‌شوند را شامل می‌شود. تمایز مکانیسم‌های پوسی‌ایمیون از کمپلکس ایمنی، اساس تفسیر یافته‌های بیوپسی و سرولوژی توسط پزشکان است. این مدخل، دسته بیماری را برای مرجع آموزشی توصیف می‌کند و مبنایی برای تشخیص یا درمان فردی نیست.

Epidemiology

واسکولیت‌های مرتبط با ANCA به صورت جداگانه نادر هستند و اغلب در سنین میانسالی و کهنسالی بروز می‌کنند؛ بیماری MPO-ANCA در برخی جمعیت‌های آسیایی و PR3-ANCA در بخش‌هایی از اروپای شمالی نسبتاً شایع‌تر است. واسکولیت IgA شایع‌ترین واسکولیت دوران کودکی است، در حالی که واسکولیت کرایوگلوبولینمیک اغلب با عفونت هپاتیت C مرتبط است. نرخ‌های گزارش شده به معیارها و روش‌های تشخیص مورد استفاده بستگی دارد.

Evidence & guidelines

کنفرانس اجماع چاپل هیل بازنگری شده در سال 2012، این دسته و زیرمجموعه‌های آن را تعریف می‌کند، معیارهای طبقه‌بندی ACR/EULAR 2022 گرانولوماتوز همراه با پلی‌آنژیت و پلی‌آنژیت میکروسکوپی را برای مطالعه عملیاتی می‌کنند، و توصیه‌های EULAR شواهد مدیریتی برای واسکولیت مرتبط با ANCA را خلاصه می‌کنند. این اسناد چارچوبی برای شناسایی و طبقه‌بندی واسکولیت عروق کوچک فراهم می‌کنند.

History

تمایز بین واسکولیت عروق کوچک با کمپلکس ایمنی و پوسی‌ایمیون با کشف آنتی‌بادی‌های سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل در دهه 1980 پدیدار شد، که رابطه بین گرانولوماتوز همراه با پلی‌آنژیت، پلی‌آنژیت میکروسکوپی، و گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی‌آنژیت را روشن کرد. نام‌گذاری چاپل هیل این موارد را در دسته‌های مرتبط با ANCA و کمپلکس ایمنی ادغام کرد، و معیارهای ACR/EULAR 2022 تعاریف طبقه‌بندی معاصر را ارائه دادند.

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• Friedrich Wegener
• Peter A. Merkel

Seminal works

• jennette-2012
• robson-2022
• suppiah-2022
• hellmich-2024

Frequently asked questions

دو زیرمجموعه اصلی واسکولیت عروق کوچک کدامند؟

واسکولیت مرتبط با ANCA (پوسی‌ایمیون) — گرانولوماتوز همراه با پلی‌آنژیت، پلی‌آنژیت میکروسکوپی، و گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی‌آنژیت — و واسکولیت عروق کوچک با کمپلکس ایمنی، مانند واسکولیت IgA و واسکولیت کرایوگلوبولینمیک.

«پوسی‌ایمیون» به چه معناست؟

این اصطلاح واسکولیتی را توصیف می‌کند که در آن ایمونوگلوبولین کمی یا هیچ ایمونوگلوبولینی در دیواره عروق رسوب نمی‌کند، که مشخصه واسکولیت‌های عروق کوچک مرتبط با ANCA است، برخلاف اشکال کمپلکس ایمنی که رسوب برجسته‌ای دارند.