بیماری مزمن سیستمیک و مدیریت آن

این حوزه به شرایط سیستمیک طولانی‌مدت دوران کودکی و نوجوانی می‌پردازد – از جمله آسم، دیابت شیرین نوع 1، صرع، بیماری مادرزادی قلب و فیبروز کیستیک – که سال‌ها ادامه می‌یابند، یک یا چند سیستم ارگانی را تحت تأثیر قرار می‌دهند و رشد، تکامل، تحصیل و زندگی خانوادگی کودک را شکل می‌دهند. این یک نمای کلی جهت‌دهنده از نحوه مفهوم‌سازی بیماری مزمن در طب کودکان است تا یک راهنما برای هر بیماری خاص.

Definition

بیماری مزمن سیستمیک در طب کودکان به یک وضعیت سلامتی اشاره دارد که انتظار می‌رود یک سال یا بیشتر طول بکشد، یک یا چند سیستم بدن را درگیر کند و معمولاً نیاز به توجه پزشکی مداوم دارد یا فعالیت‌های زندگی روزمره را محدود می‌کند – که آن را از بیماری حاد خود محدودشونده متمایز می‌کند.

Scope

این حوزه آنچه را که بیماری مزمن سیستمیک را در کودکان متحد می‌کند، پوشش می‌دهد: مدتی که از یک بیماری حاد فراتر می‌رود، مسیری که نیاز به نظارت مداوم دارد، و باری که از سیستم ارگانی آسیب‌دیده تا تکامل، آموزش، سلامت روان و خانواده گسترش می‌یابد. این حوزه بیماری‌های فردی را که در زیر آن قرار می‌گیرند به عنوان مدخل‌های موضوعی چارچوب‌بندی می‌کند و مدیریت طولانی‌مدت، انتقال به مراقبت بزرگسالان و بار بیماری را به عنوان موضوعات فراگیر مورد بررسی قرار می‌دهد. این یک مرجع آموزشی است و راهنمایی بالینی فردی ارائه نمی‌دهد.

Sub-topics

• آسم و بیماری انسدادی راه‌های هوایی
• بیماری مادرزادی قلب
• فیبروز سیستیک و بیماری‌های ژنتیکی شایع
• صرع و اختلالات تشنجی
• دیابت شیرین نوع ۱ در کودکان

Core questions

• چه چیزی یک بیماری مزمن سیستمیک را از یک بیماری حاد یا خود محدودشونده در دوران کودکی متمایز می‌کند؟
• چگونه یک بیماری پایدار با رشد، تکامل عصبی، تحصیل و عملکرد خانواده تعامل دارد؟
• چه چالش‌های مشترکی – پایبندی، نظارت و انتقال به مراقبت بزرگسالان – در میان بیماری‌های مزمن متفاوت وجود دارد؟
• چگونه بار جمعیتی بیماری مزمن کودکان اندازه‌گیری و در بین بیماری‌ها مقایسه می‌شود؟

Key concepts

• مزمن بودن و مدت بیماری
• بیماری سیستمیک در مقابل بیماری موضعی
• بار بیماری و سال‌های زندگی با ناتوانی
• نظارت طولانی‌مدت و پایبندی
• تأثیر بر رشد و تکامل
• انتقال از مراقبت کودکان به مراقبت بزرگسالان
• مراقبت از بیماری مزمن با محوریت خانواده

Clinical relevance

کودکان مبتلا به بیماری مزمن سیستمیک بخش قابل توجه و رو به رشدی از تماس‌های مراقبت‌های بهداشتی کودکان را تشکیل می‌دهند و شرایط آن‌ها با مسیر تکاملی به گونه‌ای تعامل دارد که بیماری حاد اینگونه نیست. درک ساختار مشترک بیماری مزمن – پایداری، نیاز به نظارت و انتقال نهایی به خدمات بزرگسالان – به جایگاه‌یابی هر بیماری خاص کمک می‌کند. این مدخل نحوه سازماندهی این شرایط توسط این رشته را توصیف می‌کند و مبنایی برای تصمیمات تشخیصی یا درمانی فردی نیست.

Epidemiology

تحلیل‌های بار جهانی بیماری نشان می‌دهد که شرایط مزمن از جمله آسم، دیابت، صرع و ناهنجاری‌های مادرزادی سهم بزرگ و قابل اندازه‌گیری از سال‌های زندگی با ناتوانی را در طول عمر به خود اختصاص می‌دهند، که شروع آن‌ها اغلب در دوران کودکی است (James et al., 2018). شیوع نسبی شرایط خاص بر اساس منطقه و سن متفاوت است و برخی از آن‌ها – مانند آسم و دیابت نوع 1 – تغییراتی در بروز خود در دهه‌های اخیر نشان داده‌اند (Papi et al., 2018; Atkinson et al., 2014).

Evidence & guidelines

هر بیماری در این حوزه توسط مجموعه شواهد و راهنمایی‌های اجماعی خاص خود اداره می‌شود؛ این نمای کلی به آن مدخل‌های موضوعی اشاره می‌کند تا اینکه آن‌ها را بازگو کند. بار در سطح جمعیت از طریق سنتزهای سیستماتیک بار جهانی بیماری (Global Burden of Disease) پیگیری می‌شود (James et al., 2018).

History

مفهوم بیماری مزمن کودکان به عنوان یک دسته متمایز در طول قرن بیستم با پیشرفت‌ها در مراقبت‌های حاد، ایمن‌سازی و جراحی رشد کرد که شرایطی را که زمانی کشنده بودند به شرایط طولانی‌مدت تبدیل کرد که کودکان به طور فزاینده‌ای تا بزرگسالی با آن‌ها زنده می‌مانند. این تغییر در بقا – که در بیماری مادرزادی قلب، فیبروز کیستیک و دیابت نوع 1 مشاهده می‌شود – نیاز مدرن به مدیریت مزمن و انتقال ساختاریافته به مراقبت بزرگسالان را ایجاد کرد.

Seminal works

• james-2018-gbd

Frequently asked questions

چه چیزی یک بیماری را در کودک «مزمن» می‌کند؟

یک بیماری مزمن معمولاً به وضعیتی گفته می‌شود که انتظار می‌رود یک سال یا بیشتر طول بکشد و نیاز به توجه پزشکی مداوم داشته باشد یا فعالیت‌های روزمره را محدود کند، برخلاف یک بیماری حاد که طی چند روز یا هفته برطرف می‌شود.

چرا انتقال به مراقبت بزرگسالان برای این بیماری‌ها مورد تأکید است؟

از آنجا که بسیاری از کودکان مبتلا به بیماری مزمن سیستمیک اکنون تا بزرگسالی زنده می‌مانند، انتقال برنامه‌ریزی شده از خدمات کودکان به بزرگسالان به بخشی شناخته شده از مراقبت طولانی‌مدت در بیماری‌هایی مانند بیماری مادرزادی قلب، فیبروز کیستیک و دیابت نوع 1 تبدیل شده است.