صرع و اختلالات تشنجی

صرع یک اختلال مزمن مغزی است که با آمادگی پایدار برای ایجاد تشنج‌های صرعی – دوره‌های گذرا از فعالیت غیرطبیعی، بیش از حد، یا همزمان نورون‌ها – و پیامدهای نوروبیولوژیکی، شناختی و اجتماعی این تمایل تعریف می‌شود. این بیماری از جمله شایع‌ترین بیماری‌های مزمن عصبی دوران کودکی و یک اختلال تشنجی تعیین‌کننده در اطفال است.

Definition

صرع یک بیماری مغزی است که با آمادگی پایدار برای ایجاد تشنج‌های صرعی مشخص می‌شود؛ از نظر عملیاتی، با تشنج‌های مکرر بدون تحریک یا با یک تشنج منفرد با احتمال بالای عود، همراه با پیامدهای این وضعیت تعریف می‌شود.

Scope

این مدخل به تمایز بین یک تشنج منفرد و صرع، اساس تخلیه نورونی همزمان غیرطبیعی، طبقه‌بندی نوین انواع تشنج و صرع، و اپیدمیولوژی و بار صرع در کودکان می‌پردازد. این یک موضوع مرجع در بیماری‌های مزمن سیستمیک کودکان است و انتخاب داروها، دوز مصرفی، یا مدیریت فردی را ارائه نمی‌دهد.

Core questions

• چه چیزی یک تشنج صرعی را از صرع به عنوان یک وضعیت مزمن متمایز می‌کند؟
• فعالیت غیرطبیعی، بیش از حد، یا همزمان نورونی چگونه باعث ایجاد تشنج می‌شود؟
• تشنج‌ها و صرع‌ها چگونه طبقه‌بندی می‌شوند و چرا طبقه‌بندی اهمیت دارد؟
• صرع دوران کودکی چقدر شایع است و بار جهانی آن چقدر است؟

Key concepts

• تشنج صرعی
• آمادگی پایدار برای تشنج
• شروع کانونی در مقابل شروع عمومی
• بیش‌تحریکی نورونی همزمان
• سندرم‌های صرعی
• الکتروانسفالوگرافی
• صرع مقاوم به دارو

Mechanisms

تشنج زمانی رخ می‌دهد که جمعیت‌های نورونی به شیوه‌ای غیرطبیعی، بیش از حد و بیش‌همزمان (hypersynchronous) شلیک می‌کنند که نشان‌دهنده عدم تعادل گذرا بین تأثیرات تحریکی و مهاری در شبکه‌های عصبی است. بسته به اینکه این فعالیت در یک شبکه موضعی شروع شود یا از ابتدا شبکه‌های دوطرفه را درگیر کند، تشنج‌ها به صورت کانونی یا عمومی طبقه‌بندی می‌شوند که ویژگی‌های بالینی آن‌ها را شکل می‌دهد (Fisher et al., 2017). صرع نشان‌دهنده آمادگی مزمن و پایدار برای چنین رویدادهایی است تا یک تشنج منفرد؛ در کودکان ممکن است از علل ژنتیکی، ساختاری، متابولیکی، عفونی یا ایمنی ناشی شود و زیرمجموعه‌ای از آن سندرم‌های صرعی تعریف‌شده را تشکیل می‌دهند (Scheffer et al., 2017).

Clinical relevance

صرع یک بیماری عصبی مزمن شایع در دوران کودکی است که می‌تواند بر رشد، یادگیری و کیفیت زندگی تأثیر بگذارد و سیر آن از سندرم‌های خود‌محدودشونده دوران کودکی تا بیماری مقاوم به دارو متغیر است. تمایز بین انواع تشنج و تشخیص ماهیت مزمن این اختلال، اساس نحوه برخورد بالینگران با این وضعیت را تشکیل می‌دهد. این مدخل صرع را به صورت مفهومی توصیف می‌کند و مبنایی برای تصمیم‌گیری‌های تشخیصی یا درمانی فردی نیست.

Epidemiology

صرع از جمله شایع‌ترین اختلالات عصبی مزمن جدی در سراسر جهان است و تحلیل‌های بار جهانی بیماری، ناتوانی قابل توجهی را که به آن نسبت داده می‌شود، مستند کرده‌اند، با بار نامتناسب در محیط‌های کم‌درآمد و متوسط (Beghi et al., 2019). شیوع در اوایل کودکی بالا است و بسیاری از صرع‌های با شروع در کودکی دارای تظاهرات و پیامدهای وابسته به سن هستند.

Evidence & guidelines

تعریف مفهومی صرع و مکانیسم‌های تشنج که در اینجا خلاصه شده‌اند، بر اساس یک مرور روایی اصلی (Chang & Lowenstein, 2003) است. طبقه‌بندی معاصر انواع تشنج و صرع از مقالات موضعی اتحادیه بین‌المللی علیه صرع (International League Against Epilepsy) پیروی می‌کند (Fisher et al., 2017; Scheffer et al., 2017)، و بار جمعیتی از طریق خلاصه‌های بار جهانی بیماری پیگیری می‌شود (Beghi et al., 2019). الگوریتم‌های درمانی خاص توسط راهنمایی‌های بالینی فعلی تعیین می‌شوند که این مدخل مرجع آن‌ها را بازتولید نمی‌کند.

History

صرع از دوران باستان شناخته شده است، زمانی که متن بقراطی «درباره بیماری مقدس» استدلال می‌کرد که این یک اختلال مغزی است تا یک بیماری الهی. کار جان هیولینگز جکسون در قرن نوزدهم، تشنج‌ها را به تخلیه قشری موضعی مرتبط کرد، و توسعه الکتروانسفالوگرافی در قرن بیستم امکان مطالعه مستقیم فعالیت الکتریکی غیرطبیعی را فراهم آورد. طبقه‌بندی‌های متوالی اتحادیه بین‌المللی علیه صرع از آن زمان نحوه طبقه‌بندی تشنج‌ها و صرع‌ها را رسمی کرده‌اند (Fisher et al., 2017; Scheffer et al., 2017).

Debates

صرع چگونه باید تعریف و طبقه‌بندی شود؟

تغییر به تعریف عملیاتی صرع و طبقه‌بندی چندسطحی تشنج‌ها و صرع‌ها با هدف بهبود سازگاری انجام شد، اما مرزهای بین سندرم‌ها و جایگاه اتیولوژی در طبقه‌بندی همچنان در حال اصلاح است.

Seminal works

• chang-2003
• fisher-2017
• scheffer-2017

Frequently asked questions

آیا یک تشنج به معنای ابتلای کودک به صرع است؟

لزوماً خیر. یک تشنج منفرد می‌تواند بدون صرع رخ دهد؛ صرع نشان‌دهنده آمادگی پایدار برای تشنج‌های مکرر بدون تحریک است، و تعریف عملیاتی مستلزم تشنج‌های مکرر یا یک تشنج منفرد با خطر بالای عود است.

تفاوت بین تشنج‌های کانونی و عمومی چیست؟

تشنج‌های کانونی در شبکه‌ای محدود به یک نیمکره شروع می‌شوند، در حالی که تشنج‌های عمومی از ابتدا در شبکه‌های دوطرفه توزیع‌شده ایجاد شده و به سرعت آن‌ها را درگیر می‌کنند؛ این تمایز در شروع، برای طبقه‌بندی تشنج‌ها محوری است.