تومورهای ادنتوژنیک
تومورهای ادنتوژنیک نئوپلاسمها و ضایعات شبهتوموری هستند که از بافتهای تشکیلدهنده دندان منشأ میگیرند. این تومورها غیرمعمول، از نظر بیولوژیکی متنوع، و شامل طیفی از ضایعات هامارتوماتوز مانند ادنتوما، تا نئوپلاسمهای خوشخیم با تهاجم موضعی مانند آملوبلاستوما، و تا کارسینومها و سارکومهای بدخیم ادنتوژنیک نادر هستند.
Definition
تومورهای ادنتوژنیک گروهی ناهمگون از نئوپلاسمها و هامارتومها هستند که از اپیتلیوم ادنتوژنیک، اکتومزنشیم ادنتوژنیک، یا هر دو منشأ میگیرند و بر اساس بافت منشأ و رفتار بیولوژیکی تحت طرح WHO طبقهبندی میشوند.
Scope
این موضوع به منشأ تومورهای ادنتوژنیک از بافتهای اپیتلیالی، اکتومزنشیمی، یا مختلط تشکیلدهنده دندان، موجودیتهای خوشخیم اصلی (بهویژه آملوبلاستوما و ادنتوما)، مفهوم تهاجم موضعی بدون متاستاز، و نحوه سازماندهی این ضایعات توسط طبقهبندی WHO میپردازد. این یک مرور کلی مرجع از طبقهبندی و رفتار بیولوژیکی است، نه راهنمایی برای مدیریت جراحی.
Core questions
- یک تومور ادنتوژنیک مشخص از کدام بافتهای تشکیلدهنده دندان — اپیتلیالی، اکتومزنشیمی، یا مختلط — منشأ میگیرد؟
- تومورهای ادنتوژنیک چگونه طبقهبندی میشوند و طرح WHO چگونه موجودیتهای خوشخیم را از بدخیم جدا میکند؟
- «تهاجم موضعی اما بدون متاستاز» برای یک تومور خوشخیم مانند آملوبلاستوما به چه معناست؟
- تومورهای ادنتوژنیک چگونه از کیستهای ادنتوژنیک و از تومورهای غیرادنتوژنیک فک متمایز میشوند؟
Key concepts
- تومورهای ادنتوژنیک اپیتلیالی، مزانشیمی، و مختلط
- هامارتوما در مقابل نئوپلاسم واقعی
- آملوبلاستوما
- ادنتوما
- تهاجم موضعی بدون متاستاز
- تومورهای ادنتوژنیک خوشخیم در مقابل بدخیم
- طبقهبندی WHO تومورهای ادنتوژنیک
Mechanisms
تومورهای ادنتوژنیک، تعاملات اپیتلیالی-اکتومزنشیمی تکوین دندان را به شکلی نامنظم بازتولید میکنند. تومورها بر اساس بافت غالب خود گروهبندی میشوند: تومورهای اپیتلیالی (مانند آملوبلاستوما) از اپیتلیوم ادنتوژنیک منشأ میگیرند؛ تومورهای مزانشیمی از اکتومزنشیم ادنتوژنیک؛ و تومورهای مختلط (مانند ادنتوما) حاوی هر دو هستند که اغلب بافتهای سخت دندانی تولید میکنند. بسیاری از آنها به عنوان هامارتومهای خوشخیم رفتار میکنند، در حالی که نئوپلاسمهایی مانند آملوبلاستوما میتوانند به صورت موضعی به استخوان مجاور نفوذ کنند. مطالعات مولکولی تغییرات مکرری را شناسایی کردهاند — برای مثال، جهشهای BRAF V600E که در بخش قابل توجهی از آملوبلاستومای معمولی گزارش شدهاند — که به طور فزایندهای در طبقهبندی گنجانده میشوند.
Clinical relevance
از آنجا که تومورهای ادنتوژنیک طیف وسیعی از رفتارها را شامل میشوند — از ادنتومای بیاثر تا آملوبلاستومای نفوذی موضعی و بدخیمیهای نادر — طبقهبندی هیستولوژیک دقیق برای درک سیر مورد انتظار آنها حیاتی است. این مدخل نحوه دستهبندی و شناسایی این تومورها را خلاصه میکند و به عنوان یک مرجع در نظر گرفته شده است تا یک راهنمای بالینی فردی.
Epidemiology
تومورهای ادنتوژنیک نسبت به کیستهای ادنتوژنیک نادر هستند. در بسیاری از سریهای گزارش شده، ادنتوما شایعترین تومور ادنتوژنیک است و آملوبلاستوما شایعترین نئوپلاسم از نظر بالینی مهم است، اگرچه فراوانی نسبی بر اساس جمعیت و اینکه آیا ادنتومای هامارتوماتوز گنجانده شده است یا خیر، متفاوت است.
Evidence & guidelines
طبقهبندی از طبقهبندی WHO تومورهای سر و گردن پیروی میکند. ویرایش چهارم (Wright & Vered, 2017) گروهبندی و نامگذاری تومورهای ادنتوژنیک را بازنگری کرد و زیرگروههای آملوبلاستوما را سادهسازی نمود، و ویرایش پنجم (Vered & Wright, 2022) موجودیتها را بیشتر بهروزرسانی کرد و یافتههای مولکولی را گنجاند. جلدهای قبلی WHO (Barnes et al., 2005) و متون مرجع (Neville et al., 2016) پیشزمینه توصیفی را ارائه میدهند.
History
نامگذاری تومورهای ادنتوژنیک در ویرایشهای مختلف WHO به طور قابل توجهی تغییر کرده است، از جمله طبقهبندی مجدد کراتوسیست به عنوان تومور در سال 2005 و سپس بازگشت آن، یکپارچهسازی انواع آملوبلاستوما، و گنجاندن تدریجی دادههای مولکولی، که نشاندهنده تغییر از هیستولوژی صرفاً توصیفی به سمت یک چارچوب هیستومولکولی است.
Debates
- یافتههای مولکولی چگونه باید طبقهبندی تومورهای ادنتوژنیک را تغییر شکل دهند؟
- تغییرات مولکولی مکرر مانند BRAF V600E در آملوبلاستوما بحثهایی را در مورد اینکه تا چه حد طبقهبندی و تشخیص باید دادههای ژنتیکی را در کنار هیستولوژی سنتی ادغام کنند، برانگیخته است؛ این مسیری است که در بهروزرسانیهای متوالی WHO منعکس شده است.
Related topics
Seminal works
- wright-vered-2017
- vered-wright-2022
Frequently asked questions
- آیا تومورهای ادنتوژنیک سرطان هستند؟
- بیشتر آنها خوشخیم هستند. این گروه شامل هامارتومها (مانند ادنتوما) و نئوپلاسمهای خوشخیم (مانند آملوبلاستوما، که میتواند تهاجم موضعی داشته باشد اما معمولاً متاستاز نمیدهد) میشود؛ تومورهای بدخیم ادنتوژنیک وجود دارند اما نادر هستند.
- شایعترین تومور ادنتوژنیک کدام است؟
- هنگامی که ضایعات هامارتوماتوز گنجانده میشوند، ادنتوما اغلب به عنوان شایعترین گزارش میشود؛ در میان نئوپلاسمهای از نظر بالینی مهم، آملوبلاستوما شایعترین است.