آملوبلاستوما و تومورهای آملوئید
آملوبلاستوما یک تومور ادنتوژنیک اپیتلیالی خوشخیم اما با تهاجم موضعی در فکها است که به عنوان نمونه اولیه نئوپلاسم ادنتوژنیک واقعی در نظر گرفته میشود. اگرچه توانایی تشکیل مینا را ندارد، اما از اپیتلیوم شبه اندام مینایی منشأ میگیرد و به دلیل رشد آهسته و نفوذی و تمایل زیاد به عود در صورت برداشت ناقص، شناخته شده است.
Definition
آملوبلاستوما یک نئوپلاسم اپیتلیالی ادنتوژنیک خوشخیم است که از سلولهای تکثیرشونده شبه آملوبلاست تشکیل شده و به صورت الگوهای فولیکولی یا پلکسیفرم آرایش یافتهاند، که به طور مشخص حاشیهبندی محیطی (peripheral palisading) و قطبیت هستهای معکوس (reverse nuclear polarity) را نشان میدهند، با رشد تهاجمی موضعی اما بدون تشکیل مینا.
Scope
این موضوع به آملوبلاستوما و تومورهای اپیتلیالی آملوئید (مشتق از اندام مینایی) مرتبط با آن میپردازد: زیرگروههای بافتشناختی، ظاهر رادیوگرافیک مشخصه، رفتار بیولوژیک، تمایل به عود، و تغییرات مولکولی که به طور فزایندهای در آنها شناسایی میشوند. این مبحث، انواع بالینی-پاتولوژیک اصلی، از جمله اشکال جامد/مولتیکیستیک، یونیکیستیک و محیطی را متمایز میکند. این مدخل یک توصیف مرجع از این موجودیت و پاتولوژی آن است، نه راهنمای مدیریت بالینی.
Core questions
- چه چیزی آملوبلاستوما را از نظر بافتشناسی از سایر ضایعات ادنتوژنیک متمایز میکند؟
- انواع جامد/مولتیکیستیک، یونیکیستیک و محیطی از نظر رفتار چه تفاوتی دارند؟
- چرا آملوبلاستوما تمایل زیادی به عود دارد؟
- چه تغییرات مولکولی آملوبلاستوما را مشخص میکند؟
Key concepts
- اپیتلیوم شبه آملوبلاست بدون تشکیل مینا
- الگوهای بافتشناختی فولیکولی و پلکسیفرم
- حاشیهبندی محیطی و قطبیت هستهای معکوس
- انواع جامد/مولتیکیستیک، یونیکیستیک و محیطی
- رشد تهاجمی موضعی و نفوذی
- عود پس از برداشت ناقص
- جهشهای BRAF V600E و SMO
Mechanisms
آملوبلاستوما از اپیتلیوم ادنتوژنیک با ویژگیهای بافتشناختی اندام مینا منشأ میگیرد – سلولهای پایه ستونی که حاشیهبندی محیطی و قطبیت معکوس را در اطراف یک هسته شبه رتیکولوم ستارهای با آرایش سست نشان میدهند – اما ماتریکس مینا را رسوب نمیدهد. رفتار نفوذی آن، با گسترش بین ترابکولهای استخوانی فراتر از حاشیه رادیوگرافیک، زمینه ساز تمایل آن به عود پس از برداشت محافظهکارانه است. جهشهای فعالکننده مکرر در مسیر کیناز پروتئین فعالشده با میتوژن، به ویژه BRAF V600E، و در مسیر سونیک هجهگ (SMO) شناسایی شدهاند که توسعه آملوبلاستوما را به سیگنالدهی انکوژنیک تعریفشده مرتبط میسازند، همانطور که در بهروزرسانی WHO توسط رایت و وِرِد (2017) خلاصه شده است.
Clinical relevance
آملوبلاستوما اهمیت دارد زیرا، با وجود خوشخیم بودن، میتواند باعث تخریب گسترده فک شود و در صورت عدم برداشت کامل عود میکند، بنابراین کامل بودن برداشت به شدت بر نتیجه تأثیر میگذارد. بررسیهای مقایسهای عود بالاتری را پس از رویکردهای محافظهکارانه نسبت به رویکردهای رادیکال برای تومورهای داخل استخوانی گزارش میکنند، در حالی که مصالحههایی در موربیدیته را نیز اذعان دارند. این مدخل توضیح میدهد که چرا رفتار و حاشیههای برداشت از نظر پیشآگهی مهم هستند و توصیهای برای هیچ روش خاصی در یک بیمار خاص نیست.
Epidemiology
آملوبلاستوما در بسیاری از مجموعههای جراحی، از جمله شایعترین نئوپلاسمهای ادنتوژنیک واقعی تشخیص داده شده است. اغلب فک پایین خلفی را درگیر میکند، در طیف وسیعی از سنین بزرگسالی ظاهر میشود، و شکل جامد/مولتیکیستیک معمولاً به صورت یک رادیولوسنسی چند حفرهای ('حباب صابون') ظاهر میشود، در حالی که نوع یونیکیستیک تمایل دارد در بیماران جوانتر رخ دهد و رفتار تهاجمی کمتری دارد.
History
این ضایعه در گذشته آدامانتینوما نامیده میشد، اصطلاحی که کنار گذاشته شد زیرا تومور مینا (بافت 'آدامانتین') را تشکیل نمیدهد. طبقهبندیهای متوالی WHO زیرگروههای آن را اصلاح کردند، و ویرایش 2017 انواع را تثبیت کرد در حالی که دادههای مولکولی نوظهور مانند جهشهای مکرر BRAF را یکپارچه ساخت.
Debates
- مدیریت جراحی رادیکال در مقابل محافظهکارانه
- برداشت با حاشیه، عود را نسبت به انوکلیشن یا کورتاژ کاهش میدهد اما موربیدیته عملکردی و ترمیمی بیشتری دارد؛ شواهد متاآنالیز نشاندهنده عود کمتر با درمان رادیکال آملوبلاستومای داخل استخوانی است، با این حال تعادل بهینه برای انواع مختلف هنوز مورد بحث است.
Key figures
- John M. Wright
- Marilena Vered
- Brad W. Neville
- Robert A. Ord
Related topics
Seminal works
- wright-2017
- hendra-2019
Frequently asked questions
- آیا آملوبلاستوما سرطان است؟
- خیر. آملوبلاستوما به عنوان یک تومور خوشخیم طبقهبندی میشود، اما به صورت موضعی تهاجمی است و به استخوان نفوذ میکند، بنابراین میتواند مخرب باشد و در صورت عدم برداشت کامل تمایل به عود دارد؛ موارد نادر بدخیم (آملوبلاستومای بدخیم و کارسینوم آملوبلاستیک) وجود دارند اما موجودیتهای متمایزی هستند.
- چرا آملوبلاستوما مستعد عود است؟
- اپیتلیوم آن به صورت نفوذی بین ترابکولهای استخوانی رشد میکند و اغلب فراتر از حاشیه دیده شده در تصویربرداری گسترش مییابد، بنابراین برداشت ناقص میتواند تومور باقیماندهای را به جا بگذارد که دوباره رشد میکند؛ به همین دلیل بر کامل بودن برداشت در ادبیات تأکید میشود.