کیست ادنتوژنیک کراتوسیست و کیست‌های تکاملی

کراتوسیست ادنتوژنیک (OKC) یک کیست ادنتوژنیک تکاملی است که با یک پوشش اپیتلیالی کراتینه‌شونده مشخص، رفتار تهاجمی موضعی و تمایل قابل توجه به عود مشخص می‌شود. این کیست در میان کیست‌های تکاملی فک قرار می‌گیرد، گروهی که شامل کیست دنتیژروس و سایر ضایعات ناشی از بقایای دستگاه تشکیل‌دهنده دندان است تا التهاب.

Definition

کراتوسیست ادنتوژنیک یک کیست ادنتوژنیک تکاملی است که توسط یک اپیتلیوم سنگفرشی مطبق پاراکراتینیزه نازک و یکنواخت با لایه سلول بازال پالیزه‌شده و هایپرکروماتیک و سطح لومینال چین‌خورده پوشیده شده است که رشد تهاجمی موضعی و تمایل به عود را نشان می‌دهد.

Scope

این موضوع کراتوسیست ادنتوژنیک را به همراه کیست‌های ادنتوژنیک تکاملی (غیرالتهابی) پوشش می‌دهد. این موضوع هیستوپاتولوژی تشخیصی OKC، رفتار رشد و عود آن، ارتباط آن با سندرم کارسینوم سلول بازال نووئید (گورلین) و تغییرات مسیر PTCH1، و سوال حل‌نشده در مورد اینکه آیا این یک کیست است یا یک نئوپلاسم را توصیف می‌کند. همچنین OKC را در میان کیست‌های تکاملی مرتبط قرار می‌دهد. این مدخل یک گزارش مرجع از پاتولوژی و رفتار است، نه راهنمای مدیریت.

Core questions

• چه ویژگی‌های هیستولوژیک کراتوسیست ادنتوژنیک را تعریف می‌کنند؟
• چرا OKC تهاجمی عمل می‌کند و بیشتر از کیست‌های معمولی عود می‌کند؟
• OKC چگونه با سندرم کارسینوم سلول بازال نووئید (گورلین) و PTCH1 مرتبط است؟
• آیا OKC بهتر است به عنوان یک کیست یا یک نئوپلاسم در نظر گرفته شود؟

Key concepts

• پوشش اپیتلیالی پاراکراتینیزه با لایه بازال پالیزه‌شده
• سطح لومینال چین‌خورده
• رشد تهاجمی موضعی و عود بالا
• کیست‌های دختر (ماهواره‌ای) در دیواره
• ارتباط با سندرم کارسینوم سلول بازال نووئید
• تغییرات مسیر PTCH1 / سونیک هج‌هوگ
• بحث کیست در مقابل نئوپلاسم

Mechanisms

پوشش متمایز OKC – یک اپیتلیوم پاراکراتینیزه نازک با لایه بازال پالیزه‌شده و اتصال شکننده به دیواره بافت همبند – به برداشت ناقص و عود کمک می‌کند، و کیست‌های ماهواره‌ای (دختر) در داخل دیواره می‌توانند به عنوان منبعی برای رشد مجدد عمل کنند. مطالعات مولکولی نشان‌دهنده اختلال در تنظیم مسیر سونیک هج‌هوگ است، با تغییرات غیرفعال‌کننده PTCH1 که هم در موارد سندرمیک (سندرم کارسینوم سلول بازال نووئید) و هم در بسیاری از ضایعات پراکنده یافت شده است، شواهدی که طبقه‌بندی مجدد سال 2005 را به عنوان یک نئوپلاسم و بحث مداوم مورد بررسی توسط رایت و ورید (2017) را توجیه می‌کند.

Clinical relevance

OKC از نظر بالینی مهم است زیرا می‌تواند به اندازه بزرگی با انبساط نسبتاً کم دست یابد، در امتداد فضای مغز استخوان نفوذ می‌کند و بیشتر از اکثر کیست‌های فک عود می‌کند، بنابراین کامل بودن برداشت و پیگیری در ادبیات مورد تاکید قرار گرفته است. OKCهای متعدد، به ویژه در یک بیمار جوان، می‌تواند یک ویژگی اولیه سندرم کارسینوم سلول بازال نووئید باشد. این مدخل رفتار و ارتباطات پیش‌آگهی را توصیف می‌کند و درمانی را برای هیچ فردی تجویز نمی‌کند.

Epidemiology

کراتوسیست ادنتوژنیک یکی از شایع‌ترین کیست‌های ادنتوژنیک تکاملی است و اغلب در فک پایین خلفی و راموس، در طیف وسیعی از سنین با اوج مکرر در دهه‌های دوم و سوم زندگی ایجاد می‌شود. عود گزارش‌شده با تکنیک برداشت متفاوت است، و بررسی‌های مقایسه‌ای چگونگی مقایسه مارسوپیالیزاسیون با انوکلاسیون تاخیری را با انوکلاسیون تنها بررسی می‌کنند.

History

این ضایعه که اولین بار توسط فیلیپسن در سال 1956 به عنوان یک موجودیت متمایز توصیف شد، مدت‌ها به عنوان یک کیست تکاملی درمان می‌شد. طبقه‌بندی WHO در سال 2005 آن را به تومور ادنتوژنیک کراتوسیستیک تغییر نام داد تا رفتار تهاجمی و یافته‌های PTCH1 را منعکس کند، اما طبقه‌بندی WHO در سال 2017 به نام‌گذاری کراتوسیست ادنتوژنیک بازگشت و آن را در میان بحث‌های حل‌نشده به دسته کیست‌ها بازگرداند.

Debates

کیست یا نئوپلاسم؟

یافته‌های ژنتیکی (تغییرات PTCH1) و رفتار تهاجمی منجر به طبقه‌بندی مجدد به عنوان تومور ادنتوژنیک کراتوسیستیک در سال 2005 شد، اما طبقه‌بندی WHO در سال 2017 نام‌گذاری کیست را بازگرداند، و اینکه آیا این ضایعه اساساً نئوپلاستیک است یا خیر، همچنان مورد بحث است.

رویکرد جراحی و عود

دکمپرسیون یا مارسوپیالیزاسیون با انوکلاسیون تاخیری برای کاهش عود در مقایسه با انوکلاسیون اولیه پیشنهاد شده است، اما شواهد جمع‌آوری شده متفاوت است، و اثربخشی مقایسه‌ای تکنیک‌ها هنوز مورد بحث است.

Key figures

• Hamish Philipsen
• Robert J. Gorlin
• Paul J. W. Stoelinga
• John M. Wright

Seminal works

• wright-2017
• silva-2019

Frequently asked questions

چرا کراتوسیست ادنتوژنیک بیشتر از سایر کیست‌های فک عود می‌کند؟

پوشش نازک و شکننده آن به راحتی پاره می‌شود و ممکن است باقی بماند، و کیست‌های ماهواره‌ای کوچک می‌توانند در دیواره اطراف باقی بمانند؛ هر دو عامل به اپیتلیوم باقیمانده اجازه می‌دهند تا دوباره رشد کند، به همین دلیل عود بیشتر از کیست‌های تکاملی معمولی است.

کراتوسیست ادنتوژنیک چه ارتباطی با سندرم گورلین دارد؟

کراتوسیست‌های ادنتوژنیک متعدد، به ویژه در یک فرد جوان، می‌تواند یکی از ویژگی‌های سندرم کارسینوم سلول بازال نووئید (گورلین) باشد، که شامل تغییرات ژرم‌لاین ژن PTCH1 در مسیر سونیک هج‌هوگ است.