ضایعات توده‌ای داخل جمجمه‌ای

ضایعات توده‌ای داخل جمجمه‌ای فرآیندهای اشغال‌کننده فضا در داخل حفره جمجمه هستند که اغلب نئوپلاسم‌ها می‌باشند و بافت مغز را جابجا و فشرده می‌کنند، فشار داخل جمجمه را افزایش می‌دهند و با توجه به محل قرارگیری خود، علائم عصبی ایجاد می‌کنند. این بخش انواع اصلی تومورهایی را که در عمل جراحی مغز و اعصاب با آنها مواجه می‌شویم، از گلیوم‌های اولیه بسیار تهاجمی گرفته تا تومورهای خوش‌خیم خارج محوری و متاستازها، گروه‌بندی می‌کند.

Definition

ضایعه توده‌ای داخل جمجمه‌ای هر ساختار غیرطبیعی اشغال‌کننده فضا در داخل جمجمه است که بر بافت عصبی مجاور اثر فشاری (mass effect) وارد می‌کند؛ در نوروانکولوژی، این اصطلاح اغلب به نئوپلاسم‌های اولیه یا متاستاتیک مغز اشاره دارد که بر اساس سلول منشأ و ویژگی‌های مولکولی طبقه‌بندی می‌شوند.

Scope

این بخش خواننده را با نحوه طبقه‌بندی توده‌های داخل جمجمه‌ای، چرایی تأثیر مکان بر تصویر بالینی آنها، و تفاوت‌های عمده بین دسته‌های تومور از نظر بیولوژی، ظاهر تصویربرداری، و دسترسی جراحی آشنا می‌کند. این یک نمای کلی سازمان‌یافته از چشم‌انداز تومورهای جراحی مغز و اعصاب است و به مدخل‌های موضوعی دقیق‌تر پیوند می‌خورد؛ راهنمای بالینی نیست.

Sub-topics

• گلیوبلاستوما مولتی‌فرم
• مننژیوم
• تومورهای متاستاتیک مغز
• آدنوم هیپوفیز
• شوانوم وستیبولار

Core questions

• چگونه محل توده، و نه صرفاً بافت‌شناسی آن، سندرم بالینی را شکل می‌دهد؟
• چه چیزی ضایعات داخل محوری را از ضایعات خارج محوری در تصویربرداری و جراحی متمایز می‌کند؟
• چگونه طبقه‌بندی مولکولی دسته‌های تومورهای سیستم عصبی مرکزی را تغییر شکل داده است؟
• چه زمانی اثر فشاری و افزایش فشار داخل جمجمه به نگرانی بالینی غالب تبدیل می‌شود؟

Key concepts

• اثر فشاری و افزایش فشار داخل جمجمه
• ضایعات داخل محوری در مقابل خارج محوری
• تومورهای اولیه در مقابل متاستاتیک
• کورتکس گویا و دسترسی جراحی
• طبقه‌بندی یکپارچه بافت‌شناسی و مولکولی
• افزایش کنتراست و سد خونی مغزی
• علائم عصبی مبتنی بر مکان

Mechanisms

در داخل جمجمه سخت، یک ضایعه در حال رشد حجم داخل جمجمه را افزایش می‌دهد؛ هنگامی که جابجایی جبرانی مایع مغزی نخاعی و خون به پایان می‌رسد، فشار داخل جمجمه افزایش می‌یابد و بافت ممکن است فتق پیدا کند. علائم تا حدی از تخریب یا تحریک موضعی ناحیه درگیر و تا حدی از اثر فشاری عمومی ناشی می‌شوند. تومورهای داخل محوری مانند گلیوم‌ها در داخل پارانشیم مغز ایجاد شده و به آن نفوذ می‌کنند، در حالی که تومورهای خارج محوری مانند مننژیوم‌ها و شوانوم‌ها از پوشش‌ها یا اعصاب منشأ می‌گیرند و مغز را جابجا می‌کنند نه اینکه به آن نفوذ کنند، تمایزی که هم تفسیر تصویربرداری و هم استراتژی جراحی را هدایت می‌کند. طبقه‌بندی WHO 2021 بافت‌شناسی را با نشانگرهای مولکولی ادغام می‌کند و بسیاری از دسته‌های تومور را بر اساس ویژگی‌های ژنتیکی و اپی‌ژنتیکی، نه صرفاً ظاهر، بازتعریف می‌کند.

Clinical relevance

درک دسته‌های ضایعات توده‌ای داخل جمجمه‌ای اساس نحوه تفسیر نوروایمیجینگ توسط پزشکان، ایجاد تشخیص افتراقی، و استدلال در مورد پیش‌آگهی در طیف وسیعی از تومورهای خوش‌خیم تا بسیار بدخیم را تشکیل می‌دهد. این مدخل نحوه مفهوم‌سازی و طبقه‌بندی این ضایعات را توضیح می‌دهد و مرجعی برای جهت‌گیری است، نه مبنایی برای تصمیم‌گیری‌های تشخیصی یا درمانی فردی.

Epidemiology

داده‌های ثبت مبتنی بر جمعیت، فراوانی نسبی انواع تومورهای سیستم عصبی مرکزی را توصیف می‌کنند؛ در بزرگسالان، مننژیوم‌ها و گلیوم‌ها از جمله شایع‌ترین تومورهای اولیه هستند و بیماری متاستاتیک در مجموع از تومورهای اولیه مغز از نظر شیوع پیشی می‌گیرد. توزیع‌های گزارش شده بر اساس سن، جنسیت و نوع تومور متفاوت است و در گزارش‌های ثبت مانند CBTRUS خلاصه شده‌اند.

Evidence & guidelines

چارچوب یکپارچه بافت‌شناسی-مولکولی طبقه‌بندی تومورهای سیستم عصبی مرکزی WHO 2021، ستون فقرات تشخیصی این حوزه را فراهم می‌کند و گزارش‌های ثبت مبتنی بر جمعیت، شیوع و توزیع را توصیف می‌کنند. شواهد مدیریت دقیق در مدخل‌های موضوعی جداگانه توسعه یافته‌اند.

History

طبقه‌بندی تومورهای مغزی از طرح‌های صرفاً بافت‌شناسی در قرن بیستم به سمت چارچوب یکپارچه بافت‌شناسی و مولکولی که در طبقه‌بندی‌های متوالی سازمان بهداشت جهانی رسمی شد، تکامل یافت و در ویرایش 2021 به اوج خود رسید که بسیاری از موجودیت‌ها را با نشانگرهای ژنتیکی و اپی‌ژنتیکی تعریف می‌کند.

Key figures

• David N. Louis
• Arie Perry
• Quinn T. Ostrom

Seminal works

• louis-2021
• ostrom-2021
• lapointe-2018

Frequently asked questions

تفاوت بین توده داخل محوری و خارج محوری چیست؟

توده داخل محوری در داخل خود پارانشیم مغز ایجاد می‌شود (به عنوان مثال گلیوما)، در حالی که توده خارج محوری از ساختارهای خارج از مغز مانند مننژ یا عصب جمجمه‌ای منشأ می‌گیرد (به عنوان مثال مننژیوم یا شوانوم) و مغز را جابجا می‌کند نه اینکه به آن نفوذ کند.

چرا مکان تومور مغزی به اندازه نوع آن اهمیت دارد؟

زیرا مغز به صورت عملکردی بر اساس منطقه سازماندهی شده است، یک توده بر اساس محل قرارگیری و آنچه فشرده می‌کند، علائمی ایجاد می‌کند و مکان آن همچنین تعیین می‌کند که با توجه به ساختارهای گویا، با چه ایمنی می‌توان به آن از نظر جراحی نزدیک شد.