شوانوم وستیبولار

شوانوم وستیبولار، که از لحاظ تاریخی نوروم آکوستیک نامیده می‌شد، توموری خوش‌خیم است که از سلول‌های شوان عصب وستیبولارکوکلئار (عصب هشتم جمجمه‌ای) منشأ می‌گیرد. این تومور معمولاً در کانال شنوایی داخلی و زاویه مخچه‌ای-پلی (cerebellopontine angle) رشد می‌کند، جایی که به طور مشخص باعث کاهش شنوایی نامتقارن، وزوز گوش و عدم تعادل می‌شود.

Definition

شوانوم وستیبولار یک تومور خوش‌خیم غلاف عصبی (شوانوم) است که از سلول‌های شوان بخش وستیبولار عصب هشتم جمجمه‌ای منشأ می‌گیرد و معمولاً در کانال شنوایی داخلی و زاویه مخچه‌ای-پلی قرار دارد.

Scope

این مدخل به شوانوم وستیبولار به عنوان یک نهاد توموری می‌پردازد: منشأ آن از سلول‌های شوان در عصب هشتم، محل آن در کانال شنوایی داخلی و زاویه مخچه‌ای-پلی، علائم عصب جمجمه‌ای که ایجاد می‌کند، و گزینه‌های مدیریتی گسترده شامل مشاهده، رادیوسرجری و میکروسرجری. این یک توصیف مرجع است، نه راهنمای بالینی.

Core questions

• چرا تومور عصب هشتم معمولاً باعث کاهش شنوایی یک‌طرفه و عدم تعادل می‌شود؟
• چگونه رشد به داخل زاویه مخچه‌ای-پلی اعصاب جمجمه‌ای مجاور و ساقه مغز را تهدید می‌کند؟
• چه ملاحظاتی مشاهده، رادیوسرجری و میکروسرجری را از هم متمایز می‌کند؟
• شوانوم وستیبولار پراکنده چه ارتباطی با نوروفیبروماتوز نوع 2 دارد؟

Key concepts

• منشأ سلول شوان (غلاف عصبی)
• عصب هشتم جمجمه‌ای (وستیبولارکوکلئار)
• کانال شنوایی داخلی و زاویه مخچه‌ای-پلی
• کاهش شنوایی حسی-عصبی نامتقارن
• حفظ شنوایی
• حفظ عصب صورتی
• ارتباط با نوروفیبروماتوز نوع 2

Mechanisms

این تومور از سلول‌های شوان که عصب وستیبولار را احاطه کرده‌اند، رشد می‌کند و معمولاً در داخل کانال شنوایی داخلی شروع شده و به سمت داخل به زاویه مخچه‌ای-پلی گسترش می‌یابد. از آنجا که روی عصب هشتم قرار دارد، به طور مشخص باعث کاهش شنوایی حسی-عصبی نامتقارن پیشرونده، وزوز گوش و علائم وستیبولار می‌شود؛ با بزرگ شدن می‌تواند عصب صورتی مجاور و در موارد بزرگ، عصب سه‌قلو، مخچه و ساقه مغز را فشرده کند. بیشتر موارد پراکنده و یک‌طرفه هستند، در حالی که تومورهای دوطرفه نشانه اختلال ژنتیکی نوروفیبروماتوز نوع 2 هستند. مدیریت جراحی و رادیوسرجری بر کنترل تومور ضمن حفظ شنوایی و عملکرد عصب صورتی متمرکز است.

Clinical relevance

شوانوم وستیبولار نشان می‌دهد که چگونه یک تومور خوش‌خیم عصب جمجمه‌ای یک سندرم موضعی ایجاد می‌کند و چگونه مدیریت بین کنترل تومور و حفظ شنوایی و عملکرد عصب صورتی تعادل برقرار می‌کند. این مدخل به منظور آموزش، این نهاد و مبنای شواهد آن را توصیف می‌کند و مبنایی برای تصمیم‌گیری‌های تشخیصی یا درمانی فردی نیست.

Epidemiology

شوانوم وستیبولار شایع‌ترین تومور زاویه مخچه‌ای-پلی و یک علت مکرر کاهش شنوایی حسی-عصبی نامتقارن است؛ تشخیص آن با گسترش تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) افزایش یافته است، که بسیاری از تومورهای کوچک و با رشد آهسته را شناسایی می‌کند.

Evidence & guidelines

مرورهای روایتی مانند کارلسون و لینک، تشخیص و طیف مدیریت را ترکیب می‌کنند، و مرورهای سیستماتیک کنگره جراحان مغز و اعصاب به ملاحظات عملیاتی مانند پایش عصب جمجمه‌ای حین عمل می‌پردازند. رویه‌های گزارش شده بر انتخاب فردی بین مشاهده، رادیوسرجری استریوتاکتیک و رزکسیون میکروسرجری تأکید دارند.

History

درمان جراحی تومورهای زاویه مخچه‌ای-پلی از عملیات اولیه با مرگ و میر بالا که توسط هاروی کوشینگ توصیف شد، به تکنیک‌های میکروسرجری پیشرفته اواخر قرن بیستم پیشرفت کرد، که حفظ عصب صورتی و شنوایی را بهبود بخشید. ظهور تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) تشخیص را متحول کرد، و رادیوسرجری استریوتاکتیک یک گزینه غیرجراحی را اضافه کرد و طیف مدیریت را گسترش داد.

Debates

تومورهای کوچک چگونه باید مدیریت شوند: مشاهده، پرتو درمانی یا جراحی؟

برای شوانوم‌های وستیبولار کوچک و با رشد آهسته، مشاهده با تصویربرداری سریالی، رادیوسرجری استریوتاکتیک و میکروسرجری هر کدام جایگاه خود را دارند، و انتخاب بهینه به اندازه تومور، رشد، وضعیت شنوایی و عوامل بیمار بستگی دارد تا یک قانون واحد.

نقش پایش عصب جمجمه‌ای حین عمل چیست؟

پایش با هدف محافظت از عملکرد عصب صورتی در طول رزکسیون انجام می‌شود، و مرورهای سیستماتیک شواهد حمایت‌کننده از استفاده و محدودیت‌های آن را بررسی کرده‌اند.

Key figures

• Matthew L. Carlson
• Michael J. Link
• Esther X. Vivas

Seminal works

• carlson-2021
• ross-1998
• vivas-2017

Frequently asked questions

چرا شوانوم وستیبولار را نوروم آکوستیک نیز می‌نامند؟

این یک نام قدیمی‌تر و هنوز رایج برای همین تومور است؛ اصطلاح شوانوم وستیبولار دقیق‌تر است زیرا تومور از سلول‌های شوان بخش وستیبولار عصب هشتم جمجمه‌ای منشأ می‌گیرد نه از فیبرهای آکوستیک (کوکلئار).

شوانوم وستیبولار معمولاً چه علائمی ایجاد می‌کند؟

از آنجا که روی عصب هشتم جمجمه‌ای رشد می‌کند، به طور مشخص باعث کاهش تدریجی شنوایی در یک طرف، وزوز در آن گوش و مشکلات تعادل می‌شود.