تومور داخل نخاعی

تومور داخل نخاعی (Intramedullary spinal tumor) نئوپلاسمی است که در داخل ماده نخاع ایجاد می‌شود، برخلاف تومورهایی که در خارج از نخاع یا در داخل دورا رشد می‌کنند. شایع‌ترین انواع آن در بزرگسالان اپاندیموما و آستروسیتوما هستند. از آنجا که تومور در بافت عصبی فعال قرار دارد، رشد آن نخاع را از درون تغییر شکل داده و فشرده می‌کند و بافت‌شناسی آن چگونگی قابلیت جداسازی جراحی آن را تعیین می‌کند.

Definition

تومور داخل نخاعی نئوپلاسمی است که در پارانشیم نخاع منشأ می‌گیرد، که اغلب از نوع اپاندیموما یا آستروسیتوما است و نخاع را از درون گسترش داده و آسیب می‌رساند.

Scope

این موضوع شامل تعریف مکان داخل نخاعی، انواع اصلی تومور و چگونگی ارتباط الگوی رشد آنها با قابلیت جداسازی جراحی، تظاهر موذیانه معمول، و نقش تصویربرداری و طبقه‌بندی بافت‌شناختی است. این موضوع را به عنوان یک جهت‌گیری مرجع در آسیب‌شناسی نخاع بررسی می‌کند و به نشانه‌های جراحی، اهداف میزان برداشت، یا درمان کمکی نمی‌پردازد.

Core questions

• چه چیزی تومورهای داخل نخاعی را از تومورهای خارج نخاعی و خارج دورایی متمایز می‌کند؟
• اپاندیموما و آستروسیتوما در الگوی رشد و قابلیت جداسازی جراحی چگونه با یکدیگر تفاوت دارند؟
• چرا تظاهر معمول این تومورها موذیانه است و تصویربرداری چگونه این ضایعات را مشخص می‌کند؟
• طبقه‌بندی بافت‌شناختی چگونه به مطالعه آنها کمک می‌کند؟

Key concepts

• مکان داخل نخاعی در مقابل خارج نخاعی
• اپاندیموما
• آستروسیتوما
• صفحه شکاف‌پذیری و قابلیت جداسازی جراحی
• سیرینکس یا کیست مرتبط
• افزایش کنتراست گادولینیوم در MRI
• طبقه‌بندی تومورهای CNS توسط WHO

Mechanisms

تومور داخل نخاعی در پارانشیم نخاع رشد می‌کند، آن را گسترش می‌دهد و مسیرهای صعودی و نزولی و همچنین ماده خاکستری مرکزی را مختل می‌کند، اغلب با کیست یا سیرینکس مرتبط در بالا یا پایین جزء جامد. اپاندیموماها، که معمولاً به صورت مرکزی ایجاد می‌شوند و نسبتاً به خوبی مشخص شده‌اند، تمایل دارند یک صفحه شکاف‌پذیری قابل تشخیص از نخاع اطراف ارائه دهند، در حالی که آستروسیتوماهای نفوذی به طور مشخص فاقد چنین صفحه‌ای هستند (McCormick, 1990). این تفاوت در الگوی رشد برای چگونگی مفهوم‌سازی ضایعات اساسی است و نوع بافت‌شناختی تومور، که در طبقه‌بندی WHO تومورهای سیستم عصبی مرکزی تعریف شده است، پیش‌آگهی و مطالعه را تثبیت می‌کند (Louis, 2021).

Clinical relevance

تومورهای داخل نخاعی علت مهمی برای اختلال عملکرد پیشرونده و ذاتی نخاع هستند و درک تفاوت بین ضایعات با مرز مشخص و ضایعات نفوذی، اساس خوانش انتقادی ادبیات جراحی و انکولوژی را تشکیل می‌دهد. این مدخل یک توصیف مرجع است و مبنایی برای تشخیص فردی، تصمیم‌گیری جراحی یا انتخاب درمان نیست، که این موارد بر عهده پزشکان معالج است.

Epidemiology

تومورهای داخل نخاعی نادر هستند و در مجموع بخش کوچکی از تومورهای نخاعی را تشکیل می‌دهند؛ در بزرگسالان اپاندیموما و آستروسیتوما غالب هستند، در حالی که فراوانی نسبی در کودکان متفاوت است (McCormick, 1990). ارقام دقیق شیوع بر اساس نوع و سن در اینجا خلاصه نشده است.

History

جراحی در داخل ماده نخاعی مدت‌ها خطرناک تلقی می‌شد، اما پیشرفت‌ها در تکنیک میکروسرجری، پایش حین عمل، و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی، برداشت تومورهای داخل نخاعی با مرز مشخص را امکان‌پذیر ساخت. کار مک‌کورمیک و همکارانش بر روی اپاندیمومای داخل نخاعی به تعریف تفاوت بین ضایعات قابل جداسازی و نفوذی کمک کرد، و طبقه‌بندی‌های در حال تکامل WHO نحوه طبقه‌بندی این تومورها را بهبود بخشیده‌اند (McCormick, 1990; Louis, 2021).

Key figures

• Paul McCormick
• Bennett Stein
• David Louis

Seminal works

• mccormick-1990

Frequently asked questions

«داخل نخاعی» برای تومور نخاعی به چه معناست؟

به این معنی است که تومور در داخل خود بافت نخاع ایجاد می‌شود، برخلاف تومورهای خارج نخاعی که در کنار نخاع در داخل دورا یا تومورهای خارج دورایی که در خارج از دورا رشد می‌کنند؛ این تمایز برای تفسیر تصویربرداری و رویکرد جراحی اساسی است.

چرا نوع تومور برای این ضایعات اهمیت دارد؟

زیرا الگوی رشد بر اساس بافت‌شناسی متفاوت است: تومورهای با مرز مشخص مانند بسیاری از اپاندیموماها تمایل دارند یک رابط قابل تعریف با نخاع داشته باشند، در حالی که آستروسیتوماهای نفوذی به طور مشخص با بافت اطراف ترکیب می‌شوند، تضادی که به شدت بر نحوه مطالعه و مدیریت این ضایعات تأثیر می‌گذارد.