تشنج‌های فراگیر (ژنرالیزه)

تشنج‌های فراگیر تشنج‌هایی هستند که شروع آن‌ها از ابتدا شبکه‌های کورتیکال و زیرکورتیکال دوطرفه را درگیر می‌کند، نه اینکه از یک قسمت از یک نیمکره شروع شوند. از آنجا که تخلیه الکتریکی در شروع هر دو نیمکره را درگیر می‌کند، هوشیاری معمولاً تحت تأثیر قرار می‌گیرد و ویژگی‌های بالینی و الکتروگرافیک دوطرفه هستند. این تشنج‌ها یکی از دو دسته اصلی شروع در طبقه‌بندی انواع تشنج ILAE را تشکیل می‌دهند.

Definition

تشنج فراگیر تشنجی است که در نقطه‌ای در داخل شبکه‌های توزیع‌شده دوطرفه آغاز می‌شود و به سرعت آن‌ها را درگیر می‌کند و تظاهراتی را ایجاد می‌کند که از ابتدا هر دو نیمکره مغزی را شامل می‌شود.

Scope

این مدخل مفهوم شروع فراگیر و انواع تشنج‌های فراگیر شناخته‌شده، شامل تشنج‌های تونیک-کلونیک، غیبت، میوکلونیک، تونیک، آتونیک و کلونیک را پوشش می‌دهد. همچنین به چگونگی تمایز تشنج‌های فراگیر از تشنج‌های کانونی با انتشار دوطرفه و جایگاه آن‌ها در طبقه‌بندی گسترده‌تر صرع می‌پردازد. این یک توصیف مرجع است و راهنمایی درمانی ارائه نمی‌دهد.

Core questions

• «شروع فراگیر» به چه معناست و چه تفاوتی با شروع کانونی دارد که گسترش می‌یابد؟
• انواع تشنج‌های فراگیر شناخته‌شده و ویژگی‌های تعریف‌کننده آن‌ها کدامند؟
• چرا هوشیاری در تشنج‌های فراگیر معمولاً مختل می‌شود؟
• تشنج‌های فراگیر چه ارتباطی با صرع‌های فراگیر دارند؟

Key concepts

• شروع فراگیر (درگیری شبکه دوطرفه)
• تشنج‌های تونیک-کلونیک
• تشنج‌های غیبت (معمولی و غیرمعمولی)
• تشنج‌های میوکلونیک
• تشنج‌های تونیک و آتونیک
• درگیری تالاموکورتیکال
• اسپایک-و-ویو فراگیر در EEG

Mechanisms

تشنج‌های فراگیر شامل درگیری سریع و تقریباً همزمان شبکه‌های کورتیکال و زیرکورتیکال دوطرفه (به ویژه تالاموکورتیکال) هستند. زیرگروه‌های مختلف الگوهای متفاوتی از این فعالیت شبکه را منعکس می‌کنند: تشنج‌های تونیک-کلونیک سفتی پایدار را با حرکات پرشی ریتمیک ترکیب می‌کنند؛ تشنج‌های غیبت باعث از دست دادن کوتاه مدت هوشیاری همراه با تخلیه‌های اسپایک-و-ویو فراگیر می‌شوند؛ تشنج‌های میوکلونیک انقباضات کوتاه و شوک‌مانند هستند؛ تشنج‌های تونیک، آتونیک و کلونیک به ترتیب افزایش پایدار، از دست دادن ناگهانی یا تناوب ریتمیک تون عضلانی را منعکس می‌کنند. طرح ILAE 2017 این موارد را به عنوان انواع فراگیر حرکتی و غیرحرکتی (غیبت) گروه‌بندی می‌کند.

Clinical relevance

شناخت تشنج‌ها به عنوان دارای شروع فراگیر، استدلال تشخیصی، تفسیر EEG و طبقه‌بندی صرع زمینه‌ای را شکل می‌دهد. این مدخل چارچوب توصیفی مورد استفاده برای نام‌گذاری تشنج‌های فراگیر را توضیح می‌دهد؛ هدف آن ارائه مطالب مرجع است و داروهای خاص یا دوزها را توصیه نمی‌کند.

Epidemiology

انواع تشنج‌های فراگیر در صرع‌های فراگیر ژنتیکی (ایدیوپاتیک) که اغلب در دوران کودکی یا نوجوانی شروع می‌شوند، برجسته هستند و تشنج‌های تونیک-کلونیک فراگیر ممکن است در بسیاری از زمینه‌های دیگر صرع نیز رخ دهند. فراوانی دقیق بر اساس جمعیت و سندرم صرع زمینه‌ای متفاوت است و این مدخل یک رقم شیوع واحد را به کل این دسته اختصاص نمی‌دهد.

Evidence & guidelines

اصطلاحات مورد استفاده در اینجا از طبقه‌بندی عملیاتی انواع تشنج ILAE 2017 و راهنمای آن پیروی می‌کند، با زمینه سندرمی گسترده‌تر که از طبقه‌بندی صرع‌های ILAE گرفته شده است.

History

طبقه‌بندی‌های قبلی تشنج‌های «فراگیر اولیه» را از تشنج‌های «فراگیر ثانویه» جدا می‌کردند. بازنگری ILAE 2017 شروع فراگیر را به عنوان یک دسته اصلی حفظ کرد در حالی که زیرگروه‌ها را به گروه‌های حرکتی و غیرحرکتی سازماندهی مجدد کرد و روشن ساخت که تشنج کانونی که به فعالیت دوطرفه تبدیل می‌شود باید به جای «فراگیر ثانویه» به عنوان «تونیک-کلونیک کانونی به دوطرفه» توصیف شود.

Debates

تمایز شروع فراگیر واقعی از شروع کانونی با انتشار سریع دوطرفه

برخی از تشنج‌هایی که از نظر بالینی فراگیر به نظر می‌رسند، در واقع به صورت کانونی شروع شده و به سرعت گسترش می‌یابند؛ چارچوب ILAE اصطلاح «تونیک-کلونیک کانونی به دوطرفه» را برای نشان دادن این تمایز معرفی کرد، اما جداسازی این دو بدون داده‌های کافی EEG یا تصویربرداری می‌تواند دشوار باشد.

Key figures

• Robert S. Fisher
• Ingrid E. Scheffer
• Daniel H. Lowenstein

Seminal works

• fisher-2017-seizure-types
• fisher-2017-manual
• scheffer-2017-epilepsies

Frequently asked questions

آیا همه تشنج‌ها (convulsion) تشنج‌های فراگیر هستند؟

خیر. یک تشنج (فعالیت تونیک-کلونیک) می‌تواند از ابتدا فراگیر باشد یا می‌تواند به عنوان یک تشنج کانونی شروع شود که به هر دو نیمکره گسترش می‌یابد، که ILAE آن را «تونیک-کلونیک کانونی به دوطرفه» می‌نامد. تمایز به محل شروع تشنج بستگی دارد، نه فقط به ظاهر بیرونی آن.

آیا تشنج غیبت یک تشنج فراگیر است؟

بله. تشنج‌های غیبت معمولی، تشنج‌های فراگیر غیرحرکتی هستند که با از دست دادن کوتاه مدت هوشیاری مشخص می‌شوند و با فعالیت اسپایک-و-ویو فراگیر در EEG مرتبط هستند.