انعقاد درونرگی منتشر (DIC)
انعقاد درونرگی منتشر یک سندرم اکتسابی است که در آن فعالسازی سیستمیک انعقاد، لختههای فیبرین را در سراسر عروق کوچک ایجاد میکند، در حالی که همزمان پلاکتها و فاکتورهای انعقادی را مصرف میکند، به طوری که بیمار ممکن است همزمان دچار خونریزی و لخته شدن شود. این موضوع به پاتوفیزیولوژی این کواگولوپاتی مصرفی و الگوی آزمایشگاهی و معیارهای امتیازدهی مورد استفاده برای تشخیص آن میپردازد.
Definition
انعقاد درونرگی منتشر یک سندرم اکتسابی و ثانویه از فعالسازی درونرگی سیستمیک انعقاد است که پلاکتها و فاکتورهای انعقادی را مصرف کرده و فیبرینولیز را فعال میکند و منجر به ترومبوز میکروواسکولار همزمان و تمایل به خونریزی میشود.
Scope
پوشش شامل مکانیسمهایی است که از طریق آنها یک عامل محرک زمینهای (مانند سپسیس، بدخیمی، تروما یا عوارض مامایی) باعث تولید گسترده ترومبین، ناهنجاریهای آزمایشگاهی حاصل و سیستمهای امتیازدهی اجماعی مورد استفاده برای درجهبندی DIC آشکار میشود. این یک مرجع و نمای کلی الگوی تشخیصی است، نه یک پروتکل مدیریتی؛ درمان، که بر علت زمینهای متمرکز است، خارج از محدوده آن است. یک مدخل هماتولوژی موازی به DIC از منظر هماتولوژی بالینی میپردازد.
Core questions
- چگونه یک اختلال زمینهای فعالسازی سیستمیک و کنترلنشده انعقاد را تحریک میکند؟
- چرا DIC میتواند هم ترومبوز و هم خونریزی را در یک بیمار ایجاد کند؟
- کدام ناهنجاریهای آزمایشگاهی و معیارهای امتیازدهی DIC آشکار را تعریف میکنند؟
- کواگولوپاتی مصرفی چگونه از سایر علل نتایج غیرطبیعی آزمایشهای انعقادی متمایز میشود؟
Key concepts
- فعالسازی انعقاد ناشی از فاکتور بافتی سیستمیک
- مصرف پلاکتها و فاکتورهای انعقادی
- ترومبوز فیبرینی میکروواسکولار
- فیبرینولیز ثانویه و محصولات تخریب فیبرین
- افزایش D-دایمر و طولانی شدن PT/aPTT
- سیستم امتیازدهی ISTH برای DIC آشکار
- DIC به عنوان یک سندرم ثانویه ناشی از یک عامل محرک زمینهای
Mechanisms
DIC زمانی آغاز میشود که یک وضعیت زمینهای باعث مواجهه یا بیان گسترده فاکتور بافتی (tissue factor) میشود و تولید سیستمیک ترومبین را آغاز میکند که دیگر محدود به محل آسیب نیست. فیبرین در سراسر میکروسیرکولاسیون رسوب میکند که میتواند پرفیوژن اندام را مختل کند، در حالی که واکنشهای مداوم پلاکتها و فاکتورهای انعقادی را سریعتر از جایگزینی آنها مصرف میکنند. فعالسازی ثانویه فیبرینولیز سپس فیبرین را تجزیه میکند و محصولات تخریب فیبرین را آزاد کرده و D-دایمر را افزایش میدهد. مصرف و فیبرینولیز ترکیبی، پارادوکس ترومبوز و خونریزی همزمان را توضیح میدهد. نشانه آزمایشگاهی شامل کاهش تعداد پلاکتها، طولانی شدن PT و aPTT، کاهش فیبرینوژن و افزایش نشانگرهای مرتبط با فیبرین است؛ سیستمهای امتیازدهی اجماعی این موارد را برای شناسایی DIC آشکار ترکیب میکنند.
Clinical relevance
شناسایی الگوی آزمایشگاهی DIC مهم است زیرا نشاندهنده یک اختلال زمینهای جدی و یک وضعیت هموستاتیک نامنظم است. این مدخل سندرم و معیارهای تشخیصی آن را به عنوان مطالب مرجع توضیح میدهد؛ راهنمایی درمانی ارائه نمیدهد و مراقبت از بیمار مبتلا به شناسایی و رسیدگی به علت زمینهای تحت نظارت متخصص بستگی دارد.
Epidemiology
DIC یک بیماری اولیه نیست بلکه یک عارضه است که اغلب در شرایط سپسیس شدید، ترومای عمده، برخی بدخیمیها و اورژانسهای مامایی رخ میدهد؛ بنابراین فراوانی و شدت آن منعکسکننده شرایط محرک است.
History
DIC که زمانی تحت عناوینی مانند سندرم دفبریناسیون و کواگولوپاتی مصرفی توصیف میشد، به عنوان یک اختلال سیستمیک انعقاد ثانویه به یک اختلال زمینهای بازتعریف شد. کار کمیته فرعی جامعه بینالمللی ترومبوز و هموستاز به رهبری تیلور و همکارانش یک سیستم امتیازدهی برای DIC آشکار ایجاد کرد و دستورالعملهای بعدی بریتانیا و بینالمللی رویکرد تشخیصی را تثبیت کردند.
Debates
- DIC چگونه باید تعریف و امتیازدهی شود؟
- از آنجا که DIC یک فرآیند پویا با ویژگیهای ترومبوتیک و هموراژیک همپوشان است، سیستمهای امتیازدهی اجماعی تعداد پلاکتها، نشانگرهای فیبرین، زمان پروترومبین و فیبرینوژن را برای شناسایی بیماری آشکار ترکیب میکنند، اما معیارهای بهینه و تشخیص DIC غیرآشکار همچنان مورد بحث است.
Key figures
- Marcel Levi
- Cheng Hock Toh
- Fletcher Taylor
Related topics
Seminal works
- taylor-2001-scoring
- levi-toh-2009
Frequently asked questions
- چرا DIC هم باعث لخته شدن و هم خونریزی میشود؟
- فعالسازی سیستمیک انعقاد باعث تشکیل لخته در عروق کوچک میشود، در حالی که پلاکتها و فاکتورهای انعقادی را مصرف کرده و فیبرینولیز را تحریک میکند. کاهش این اجزا بیمار را مستعد خونریزی میکند، حتی در حالی که ترومبوز میکروواسکولار ادامه دارد.
- آیا DIC یک بیماری مستقل است؟
- خیر. DIC یک سندرم ثانویه است که از یک اختلال زمینهای مانند سپسیس، تروما، بدخیمی یا عارضه مامایی ناشی میشود. الگوی آزمایشگاهی آن نشان میدهد که وضعیت زمینهای هموستاز را مختل کرده است.