دیسپلازی برونکوپولمونری

دیسپلازی برونکوپولمونری یک بیماری مزمن ریوی نوزادان نارس است که با نیاز طولانی‌مدت به اکسیژن مکمل یا حمایت تنفسی در نوزادان نارس تعریف می‌شود که ریه‌هایشان آسیب دیده و تکامل آن‌ها در یک مرحله حیاتی از رشد مختل شده است. این بیماری که اولین بار در نوزادان تحت تهویه مکانیکی با بیماری غشای هیالین توصیف شد، به شایع‌ترین عارضه مزمن تنفسی ناشی از نارسایی شدید تبدیل شده است.

Definition

دیسپلازی برونکوپولمونری یک بیماری مزمن ریوی در نوزادان نارس است که با نیاز مداوم به اکسیژن مکمل یا حمایت تنفسی مشخص می‌شود و معمولاً در ۳۶ هفتگی سن پس از قاعدگی ارزیابی می‌گردد. این بیماری ناشی از اختلال در تکامل ریه همراه با آسیب ناشی از اکسیژن، تهویه مکانیکی و التهاب است.

Scope

این مدخل به مفهوم دیسپلازی برونکوپولمونری به عنوان توقف رشد ریه همراه با آسیب، تغییر از تصویر اولیه آسیب ناشی از تهویه مکانیکی به شکل «جدید» مدرن، و تعاریف مبتنی بر اکسیژن و حمایت تنفسی که برای طبقه‌بندی آن استفاده می‌شود، می‌پردازد. این یک توصیف مرجع از این اختلال است و نه یک راهنمای درمانی.

Core questions

• چگونه آسیب و توقف تکامل با هم ترکیب می‌شوند تا بیماری مزمن ریوی را در نوزاد نارس ایجاد کنند؟
• دیسپلازی برونکوپولمونری «جدید» مدرن چه تفاوتی با شکل اصلی توصیف شده در دهه ۱۹۶۰ دارد؟
• این اختلال چگونه تعریف و درجه‌بندی می‌شود و چرا تعاریف برای تشخیص و تحقیق اهمیت دارند؟
• پیامدهای تنفسی طولانی‌مدت برای کودکان مبتلا چیست؟

Key concepts

• توقف تکامل آلوئولی و عروقی
• سمیت اکسیژن و ولوم تروما
• التهاب در ریه نارس
• دیسپلازی برونکوپولمونری «قدیمی» در مقابل «جدید»
• تعریف مبتنی بر سن پس از قاعدگی
• درجه‌بندی شدت بر اساس نیاز به اکسیژن و حمایت تنفسی

Mechanisms

در نوزادان بسیار نارس، ریه هنوز در مرحله ساکولار یا ابتدایی آلوئولی تکامل قرار دارد. قرار گرفتن در معرض تهویه مکانیکی، اکسیژن مکمل و التهاب به ریه نارس آسیب می‌رساند و تشکیل منظم آلوئول‌ها و میکروواسکولار ریوی را مختل می‌کند. نورث‌وی و همکاران (۱۹۶۷) برای اولین بار آسیب شدید فیبروتیک مشاهده شده در نوزادان تحت تهویه مکانیکی را توصیف کردند. با تهویه ملایم‌تر، سورفکتانت و استروئیدهای پیش از تولد، تصویر غالب به یک دیسپلازی برونکوپولمونری «جدید» تغییر یافت که کمتر با فیبروز و بیشتر با آلوئول‌های کمتر، بزرگ‌تر و ساده‌تر و رشد عروقی غیرطبیعی مشخص می‌شود (Jobe & Bancalari, 2001). نتیجه، ریه‌ای با سطح تبادل گاز کاهش‌یافته و نیاز مداوم به حمایت تنفسی است.

Clinical relevance

دیسپلازی برونکوپولمونری یک عامل تعیین‌کننده اصلی پیامدهای تنفسی و تکاملی طولانی‌مدت پس از نارسایی شدید است. این مدخل اختلال را برای مرجع و آموزش توصیف می‌کند و راهنمایی برای مدیریت یک نوزاد خاص ارائه نمی‌دهد.

Epidemiology

این اختلال عمدتاً محدود به نوزادان بسیار نارس و نارس شدید است و شیوع آن با کاهش سن بارداری و وزن هنگام تولد افزایش می‌یابد. با بهبود بقای نوزادان بسیار نارس، جمعیت در معرض خطر افزایش یافته است، به طوری که دیسپلازی برونکوپولمونری با وجود پیشرفت‌ها در مراقبت، همچنان شایع است (Jensen et al., 2019).

Evidence & guidelines

کارگاه‌های اجماع و مطالعات کوهورت نحوه تعریف و درجه‌بندی دیسپلازی برونکوپولمونری را اصلاح کرده‌اند، از جمله طبقه‌بندی شدت بر اساس میزان حمایت تنفسی در ۳۶ هفتگی سن پس از قاعدگی (Jobe & Bancalari, 2001; Jensen et al., 2019). دستورالعمل‌های اروپایی در مورد مراقبت‌های تنفسی نوزادان به راهبردهای مربوط به کاهش آسیب ریه می‌پردازند (Sweet et al., 2023). این منابع فقط برای جهت‌گیری خلاصه شده‌اند.

History

نورث‌وی، روزان و پورتر در سال ۱۹۶۷ نام دیسپلازی برونکوپولمونری را برای توصیف یک آسیب شدید مزمن ریوی در نوزادانی که از تهویه مکانیکی برای بیماری غشای هیالین جان سالم به در برده بودند، ابداع کردند. در دهه‌های بعدی، با تغییر مراقبت‌های نوزادی توسط سورفکتانت، استروئیدهای پیش از تولد و تهویه ملایم‌تر، پاتولوژی معمول به سمت توقف تکامل تغییر یافت و مفهوم دیسپلازی برونکوپولمونری «جدید» و تلاش‌های پی‌درپی برای استانداردسازی تعریف آن را مطرح کرد (Jobe & Bancalari, 2001; Jensen et al., 2019).

Debates

دیسپلازی برونکوپولمونری چگونه باید تعریف شود؟

تعاریف مبتنی بر استفاده از اکسیژن در ۲۸ روزگی در مقابل ۳۶ هفتگی سن پس از قاعدگی، و درجه‌بندی بر اساس نوع حمایت تنفسی، نوزادان متفاوتی را شناسایی کرده و پیامدها را به طور متفاوتی پیش‌بینی می‌کنند؛ بهترین تعریف برای استفاده بالینی و تحقیقاتی همچنان مورد بحث است.

Key figures

• William Northway
• Alan Jobe
• Eduardo Bancalari
• Erik Jensen

Seminal works

• northway-1967
• jobe-bancalari-2001
• jensen-2019

Frequently asked questions

دیسپلازی برونکوپولمونری چیست؟

این بیماری مزمن ریوی نوزادان نارس است که در آن یک نوزاد نارس به دلیل آسیب دیدن ریه نارس و مختل شدن تکامل آن، همچنان به اکسیژن مکمل یا حمایت تنفسی نیاز دارد؛ این بیماری معمولاً در حدود ۳۶ هفتگی سن پس از قاعدگی ارزیابی می‌شود.

دیسپلازی برونکوپولمونری «جدید» چه تفاوتی با توصیف اصلی دارد؟

شکل اصلی که توسط نورث‌وی در سال ۱۹۶۷ توصیف شد، شامل آسیب شدید مجاری هوایی و فیبروز ناشی از تهویه تهاجمی بود. شکل «جدید» مدرن، که در نوزادان نارس‌تر تحت درمان با تهویه ملایم‌تر و سورفکتانت مشاهده می‌شود، عمدتاً با آلوئول‌های کمتر و ساده‌تر و تکامل غیرطبیعی عروق ریوی مشخص می‌شود.