Adenoma Hipofisario y Estados de Exceso Hormonal

Los adenomas hipofisarios son tumores benignos de la hipófisis anterior que pueden secretar hormonas de forma autónoma, produciendo síndromes de exceso característicos como el prolactinoma, la acromegalia (exceso de hormona del crecimiento) y la enfermedad de Cushing (exceso de hormona adrenocorticotrópica), o pueden ser hormonalmente "silenciosos" y causar síntomas a través del efecto de masa local. Se encuentran entre los tumores intracraneales más comunes y son una preocupación central de la endocrinología hipofisaria.

Definition

Un adenoma hipofisario es una neoplasia benigna que se origina en las células de la hipófisis anterior; un estado de exceso hormonal es el síndrome clínico producido cuando dicho adenoma hipersecreta de forma autónoma una hormona hipofisaria (por ejemplo, prolactina, hormona del crecimiento o hormona adrenocorticotrópica).

Scope

Este tema abarca la clasificación de los adenomas hipofisarios según la hormona que secretan (o su estado de no funcionamiento), los síndromes clínicos de exceso hormonal y los efectos de masa de los tumores hipofisarios. Es una visión general de referencia de estas entidades y no proporciona umbrales de diagnóstico, protocolos de imagen o regímenes de tratamiento.

Core questions

• ¿Qué tipos de células hipofisarias dan lugar a adenomas funcionantes y qué síndromes de exceso resultan?
• ¿En qué se diferencian los adenomas secretores de hormonas y los no funcionantes en su presentación?
• ¿Cómo produce el efecto de masa tumoral síntomas independientes de la secreción hormonal?

Key concepts

• Adenoma funcionante versus no funcionante
• Prolactinoma
• Acromegalia (exceso de hormona del crecimiento)
• Enfermedad de Cushing (exceso de ACTH)
• Microadenoma versus macroadenoma
• Efecto de masa y compromiso del campo visual

Mechanisms

Los adenomas hipofisarios surgen de la expansión clonal de un único tipo de célula de la hipófisis anterior, y el fenotipo secretor de la célula de origen determina el síndrome clínico: los tumores lactotróficos causan hiperprolactinemia, los tumores somatotróficos causan exceso de hormona del crecimiento y acromegalia, y los tumores corticotróficos causan la enfermedad de Cushing impulsada por la hormona adrenocorticotrópica (Melmed, 2020). En la acromegalia, el exceso sostenido de hormona del crecimiento eleva el factor de crecimiento similar a la insulina 1 e impulsa el crecimiento excesivo de tejidos blandos y esqueléticos (Katznelson et al., 2014). En la enfermedad de Cushing, el exceso de hormona adrenocorticotrópica estimula la sobreproducción de cortisol suprarrenal (Nieman et al., 2008). Los adenomas no funcionantes, en cambio, causan síntomas al comprimir estructuras adyacentes, incluido el quiasma óptico y la hipófisis normal, lo que lleva a la pérdida visual y la deficiencia hormonal.

Clinical relevance

Los síndromes de exceso hormonal de los adenomas hipofisarios tienen consecuencias sistémicas y se reconocen por las constelaciones de características que cada uno produce, mientras que los tumores no funcionantes se reconocen por el efecto de masa y el hipopituitarismo. Este tema describe cómo se conceptualizan y clasifican estas entidades; es una referencia, no una fuente de consejos de manejo o dosificación.

Epidemiology

Los adenomas hipofisarios son muy comunes como hallazgos incidentales en la autopsia y en las imágenes, pero los tumores clínicamente relevantes son considerablemente menos frecuentes. Los prolactinomas son el subtipo funcionante más común, seguidos de los tumores secretores de hormona del crecimiento y hormona adrenocorticotrópica; los adenomas no funcionantes constituyen una gran parte de los macroadenomas clínicamente aparentes (Melmed, 2020).

History

El vínculo entre los tumores hipofisarios y los síndromes clínicos se estableció a principios del siglo XX, cuando la acromegalia y lo que se conoció como la enfermedad de Cushing se vincularon con la patología hipofisaria. La posterior identificación de distintos tipos de células secretoras de hormonas y el desarrollo de ensayos hormonales específicos permitieron clasificar los adenomas por su producto secretor, el marco reflejado en las guías endocrinas actuales (Katznelson et al., 2014; Nieman et al., 2008).

Key figures

• Shlomo Melmed
• Laurence Katznelson
• Lynnette Nieman

Seminal works

• melmed-2020-nejm
• katznelson-2014
• nieman-2008

Frequently asked questions

¿Son cancerosos los adenomas hipofisarios?

La inmensa mayoría son benignos y no se diseminan; los carcinomas hipofisarios verdaderamente malignos son raros. Incluso los adenomas benignos pueden causar problemas significativos debido al exceso hormonal o a la presión sobre las estructuras cercanas.

¿Cuál es la diferencia entre un adenoma funcionante y uno no funcionante?

Un adenoma funcionante secreta de forma autónoma una hormona hipofisaria y produce un síndrome de exceso como la acromegalia o la enfermedad de Cushing, mientras que un adenoma no funcionante no hipersecreta una hormona reconocida y generalmente se presenta a través del efecto de masa o la deficiencia de hormona hipofisaria.