Glomerulonefritis

La glomerulonefritis es un grupo de enfermedades caracterizadas por inflamación y lesión inmunomediada de los glomérulos, las unidades de filtración del riñón. Típicamente produce un cuadro nefrítico de hematuria, proteinuria variable, hipertensión y disminución de la filtración, y sus múltiples formas se distinguen mediante la biopsia renal y el patrón de depósitos inmunes observados en la inmunofluorescencia y la microscopía electrónica.

Definition

La glomerulonefritis es una lesión inflamatoria de los glomérulos renales, frecuentemente inmunomediada, que altera la barrera de filtración glomerular y comúnmente se presenta con hematuria, proteinuria, hipertensión y reducción de la filtración glomerular.

Scope

Esta entrada cubre la glomerulonefritis como categoría patológica y sindrómica: las lesiones glomerulares inflamatorias, su clasificación por microscopía óptica, inmunofluorescencia y microscopía electrónica, y los síndromes clínicos que producen. Trata entidades representativas como la nefropatía por IgA y la glomeruloesclerosis focal y segmentaria como ilustraciones, en lugar de proporcionar orientación sobre el manejo.

Core questions

• ¿Es la lesión glomerular proliferativa (nefrítica) o predominantemente un defecto de barrera (nefrótica), y dónde ocurren las superposiciones?
• ¿Qué revela el patrón de inmunofluorescencia de los depósitos inmunes sobre la enfermedad subyacente?
• ¿Es el proceso primario (confinado al riñón) o secundario a una enfermedad sistémica?
• ¿Cuánta inflamación activa versus glomeruloesclerosis crónica está presente?

Key concepts

• Síndrome nefrítico: hematuria, hipertensión, filtración reducida
• Depósito de inmunocomplejos y activación del complemento
• Patrones de inmunofluorescencia (granular versus lineal versus pauciinmune)
• Lesiones proliferativas versus no proliferativas
• Nefropatía por IgA
• Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
• Formación de semilunas y glomerulonefritis rápidamente progresiva
• Lesión de la membrana basal glomerular y de los podocitos

Mechanisms

La mayoría de las formas de glomerulonefritis surgen de una lesión inmunomediada. Los inmunocomplejos circulantes pueden depositarse en el glomérulo o formarse in situ, activando el complemento y reclutando células inflamatorias que dañan la pared capilar y el mesangio; la inmunofluorescencia revela depósitos granulares en estas enfermedades por inmunocomplejos y tinción lineal en la enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular. En la nefropatía por IgA, la IgA1 anormalmente glicosilada y sus inmunocomplejos se depositan en el mesangio. Una lesión inflamatoria grave puede romper la pared capilar y provocar la formación de semilunas, el sello distintivo de la glomerulonefritis rápidamente progresiva. En contraste, la glomeruloesclerosis focal y segmentaria refleja una lesión y cicatrización de los podocitos más que una inflamación primaria. La lesión persistente de cualquier causa converge en la glomeruloesclerosis.

Clinical relevance

La glomerulonefritis es una categoría principal de enfermedad glomerular y una razón frecuente para la biopsia renal, y el reconocimiento del patrón nefrítico forma parte de la evaluación de la evidencia en nefrología y patología. Esta entrada explica cómo se clasifican y estudian estas enfermedades y no es una fuente de recomendaciones diagnósticas o de tratamiento para pacientes individuales.

Epidemiology

La nefropatía por IgA se encuentra entre las glomerulonefritis primarias más comunes en todo el mundo, con una frecuencia notablemente mayor reportada en partes de Asia, mientras que la frecuencia relativa de otros patrones varía con la edad, la geografía y la práctica de la biopsia. La glomeruloesclerosis focal y segmentaria es una causa importante de proteinuria en rango nefrótico en adultos.

History

La clasificación de la glomerulonefritis avanzó a lo largo del siglo XX con la biopsia renal y la introducción de la inmunofluorescencia y la microscopía electrónica, lo que permitió definir las enfermedades glomerulares por sus depósitos inmunes y ultraestructura. La nefropatía por IgA se delineó como una entidad distinta a finales de la década de 1960, y la glomeruloesclerosis focal y segmentaria se caracterizó progresivamente tanto como una podocitopatía primaria como un patrón secundario.

Debates

¿Es la glomeruloesclerosis focal y segmentaria una sola enfermedad o una lesión compartida?

La glomeruloesclerosis focal y segmentaria se considera cada vez más un patrón histológico con causas primarias (podocitopáticas), genéticas y secundarias (adaptativas) en lugar de una única enfermedad, lo que complica la clasificación y la interpretación de las biopsias.

Seminal works

• donadio-2002
• dagati-2011
• benzing-2021

Frequently asked questions

¿Qué distingue la glomerulonefritis del síndrome nefrótico?

La glomerulonefritis enfatiza la lesión glomerular inflamatoria y un cuadro nefrítico (hematuria, hipertensión, filtración reducida), mientras que el síndrome nefrótico se define por proteinuria masiva, hipoalbuminemia y edema. Algunas enfermedades glomerulares producen características de ambos.

¿Por qué es importante la inmunofluorescencia en la glomerulonefritis?

El patrón de depósitos inmunes —granular, lineal o pauciinmune— ayuda a diferenciar las enfermedades por inmunocomplejos, la enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular y las formas asociadas a ANCA, que se ven similares en la microscopía óptica pero difieren en su mecanismo.