Enfermedad y síndromes glomerulares
La enfermedad glomerular se refiere al grupo de trastornos en los que la lesión del glomérulo —el penacho filtrante de capilares en la cabeza de cada nefrona— altera la capacidad del riñón para retener células sanguíneas y proteínas grandes mientras excreta desechos. La expresión clínica de la lesión glomerular se organiza convencionalmente en un pequeño número de síndromes definidos por el patrón de hallazgos urinarios y sistémicos, que en conjunto orientan el diagnóstico a través de una amplia gama de causas inmunes, metabólicas y hereditarias.
Definition
La enfermedad glomerular es una lesión del aparato de filtración glomerular que produce anomalías urinarias características (proteinuria, hematuria o ambas) y una función renal alterada, clasificada clínicamente en síndromes y patológicamente por el sitio y el carácter inmune de la lesión.
Scope
Esta área orienta al lector sobre cómo se presenta y clasifica la lesión glomerular. Cubre los principales síndromes clínicos (nefrítico y nefrótico), los mecanismos inmunopatológicos principales (depósito de inmunocomplejos, lesión pauciinmune, enfermedad anti-MBG) y categorías de enfermedades representativas como la vasculitis asociada a ANCA y la nefritis lúpica. Es una descripción general de referencia que sitúa los temas secundarios en lugar de un manual de tratamiento; el manejo específico corresponde a las guías actuales y a los médicos clínicos.
Sub-topics
Core questions
- ¿La presentación se ajusta a un patrón predominantemente nefrítico o nefrótico, o a un cuadro mixto?
- ¿La lesión glomerular está mediada por inmunocomplejos, es pauciinmune o está relacionada con un mecanismo no inmune (p. ej., podocito)?
- ¿La enfermedad se limita al riñón o forma parte de un trastorno sistémico como el lupus o una vasculitis de vasos pequeños?
- ¿Con qué rapidez está cambiando la función renal y el ritmo sugiere un proceso rápidamente progresivo con semilunas?
Key concepts
- Barrera de filtración glomerular
- Síndrome nefrítico
- Síndrome nefrótico
- Proteinuria y hematuria
- Depósito de inmunocomplejos
- Lesión pauciinmune (asociada a ANCA)
- Formación de semilunas y glomerulonefritis rápidamente progresiva
- Localización glomerular versus tubulointersticial
Mechanisms
La lesión glomerular surge a través de algunas vías recurrentes. Los inmunocomplejos circulantes o in situ pueden depositarse en el mesangio o en la pared capilar y activar el complemento, produciendo una lesión inflamatoria y proliferativa (nefrítica); esto subyace a la glomerulonefritis postinfecciosa, la nefropatía por IgA y la nefritis lúpica. Un patrón pauciinmune, con escaso depósito de inmunoglobulinas, caracteriza la vasculitis de vasos pequeños asociada a ANCA, en la que la activación de neutrófilos impulsa la lesión necrotizante y las semilunas. La lesión directa del podocito y del diafragma de hendidura, con o sin depósitos inmunes, aumenta la permeabilidad a las proteínas y produce el patrón nefrótico, como en la enfermedad de cambios mínimos, la glomeruloesclerosis focal y segmentaria y la nefropatía membranosa. Cuando la lesión es grave y altera la pared capilar, las células parietales e inflamatorias proliferan para formar semilunas, el correlato histológico de la enfermedad rápidamente progresiva (Benzing 2021; Jennette 2012; Floege 2018).
Clinical relevance
El marco sindrómico es una herramienta de referencia para organizar un conjunto de enfermedades amplio y, de otro modo, inmanejable: reconocer si una presentación es nefrítica, nefrótica o rápidamente progresiva reduce el diagnóstico diferencial y señala qué asociaciones sistémicas y pruebas confirmatorias se consideran típicamente. Esta entrada describe cómo se conceptualiza y clasifica la enfermedad glomerular; no proporciona umbrales diagnósticos ni recomendaciones de tratamiento para pacientes individuales, los cuales recaen en las guías actuales y en los médicos tratantes.
Epidemiology
Las enfermedades glomerulares son colectivamente una causa importante de enfermedad renal crónica e insuficiencia renal en todo el mundo, aunque la frecuencia relativa de entidades específicas varía según la edad, el sexo, la geografía y la práctica de la biopsia. La nefropatía por IgA se encuentra entre las glomerulonefritis primarias más comunes a nivel mundial, mientras que la nefropatía membranosa y la glomeruloesclerosis focal y segmentaria son las principales causas de síndrome nefrótico en adultos y la enfermedad de cambios mínimos en niños (Rovin 2021; Floege 2018).
History
La comprensión de la enfermedad glomerular evolucionó de una descripción puramente clínica y microscópica de luz hacia una clasificación inmunopatológica a medida que la inmunofluorescencia y la microscopía electrónica revelaron patrones de depósito distintos en el siglo XX. La nomenclatura del Consenso de Chapel Hill para las vasculitis y las sucesivas guías KDIGO han estandarizado desde entonces la terminología y los marcos de atención, mientras que los descubrimientos moleculares —como la identificación de antígenos diana en la nefropatía membranosa— han comenzado a refinar las categorías morfológicas más antiguas (Jennette 2012; Rovin 2021).
Key figures
- J. Charles Jennette
- Ronald J. Falk
- David J. Salant
- Thomas Benzing
Related topics
Seminal works
- jennette2012
- rovin2021
- benzing2021
Frequently asked questions
- ¿Qué distingue una presentación nefrítica de una nefrótica?
- Un patrón nefrítico está dominado por la inflamación, con hematuria, proteinuria variable, hipertensión y filtración reducida, mientras que un patrón nefrótico está dominado por proteinuria masiva con hipoalbuminemia y edema. Muchas enfermedades pueden producir cuadros superpuestos o mixtos.
- ¿Las enfermedades glomerulares siempre se limitan al riñón?
- No. Algunas son enfermedades renales primarias, pero otras son la manifestación renal de un trastorno sistémico como el lupus eritematoso sistémico o una vasculitis de vasos pequeños asociada a ANCA, razón por la cual las características sistémicas y las pruebas serológicas forman parte de la evaluación.