Síndrome Nefrítico y GNRP

El síndrome nefrítico es la expresión clínica de una lesión glomerular inflamatoria: hematuria glomerular (a menudo con eritrocitos dismórficos y cilindros eritrocitarios), proteinuria variable, hipertensión y una disminución de la filtración glomerular con retención de líquidos. Cuando dicha lesión es grave y se forman semilunas en muchos glomérulos, la función renal puede deteriorarse en cuestión de días o semanas — el patrón denominado glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP), uno de los pocos estados nefrológicos considerados urgentes.

Definition

El síndrome nefrítico es una constelación de hematuria glomerular, proteinuria variable, hipertensión y filtración glomerular reducida, que surge de una lesión glomerular inflamatoria; la glomerulonefritis rápidamente progresiva es el subconjunto en el que la formación extensa de semilunas produce una pérdida de la función renal en cuestión de días o semanas.

Scope

Esta entrada define el patrón nefrítico, lo contrasta con el patrón nefrótico y describe el extremo del espectro con semilunas y rápidamente progresivo, así como sus categorías inmunopatológicas (inmunocomplejos, pauciinmune y anti-MBG). Es una descripción de referencia sobre cómo se reconoce y clasifica el síndrome, no un protocolo de diagnóstico o tratamiento, los cuales corresponden a las guías actuales y a los médicos.

Core questions

• ¿Es el cuadro urinario genuinamente glomerular (hematuria dismórfica, cilindros eritrocitarios) en lugar de provenir del tracto inferior?
• ¿La función renal es estable o disminuye lo suficientemente rápido como para sugerir un proceso con semilunas y rápidamente progresivo?
• ¿Qué categoría inmunopatológica —por inmunocomplejos, pauciinmune o anti-MBG— sugieren la serología y la biopsia?
• ¿El proceso se limita al riñón o forma parte de una vasculitis sistémica o una enfermedad autoinmune?

Key concepts

• Hematuria glomerular (dismórfica) y cilindros eritrocitarios
• Formación de semilunas
• Tres categorías inmunopatológicas: por inmunocomplejos, pauciinmune, anti-MBG
• Glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP)
• Solapamiento nefrítico-nefrótico
• Consumo de complemento en algunas formas por inmunocomplejos

Mechanisms

La lesión inflamatoria de la pared capilar glomerular aumenta su permeabilidad a los eritrocitos y las proteínas, y recluta células inflamatorias, produciendo hematuria, proteinuria y una filtración reducida. Cuando la lesión rompe la pared capilar y la cápsula de Bowman, la fibrina y las células epiteliales parietales y las células inflamatorias proliferantes se acumulan en el espacio de Bowman para formar semilunas — el sello histológico de la enfermedad rápidamente progresiva. La glomerulonefritis con semilunas se divide convencionalmente en tres categorías inmunopatológicas mediante inmunofluorescencia: por inmunocomplejos (depósitos granulares, p. ej., lupus, IgA, postinfecciosa), pauciinmune (poca o ninguna tinción, típicamente asociada a ANCA) y enfermedad por anticuerpos anti-membrana basal glomerular (tinción lineal). La categoría, más que las semilunas por sí solas, enmarca las asociaciones sistémicas y la evaluación serológica (Jennette 2012; Benzing 2021; Floege 2018).

Clinical relevance

Reconocer un patrón nefrítico, y especialmente un curso rápidamente progresivo, es un paso organizativo central en la evaluación de la enfermedad glomerular porque reduce el diagnóstico diferencial e indica qué asociaciones sistémicas y pruebas serológicas se suelen considerar. Esta entrada describe ese marco conceptual; no proporciona umbrales diagnósticos, criterios de urgencia o tratamiento para pacientes individuales, los cuales son abordados por las guías actuales y los médicos tratantes.

Epidemiology

Las presentaciones nefríticas abarcan entidades comunes como la nefropatía por IgA y la glomerulonefritis postinfecciosa, así como enfermedades con semilunas menos comunes pero con consecuencias significativas. La glomerulonefritis rápidamente progresiva es poco común en general, pero entre sus causas, la enfermedad asociada a ANCA predomina en adultos mayores, mientras que la enfermedad anti-MBG es más rara; la distribución varía con la edad y la región (Jennette 2012; Rovin 2021).

History

El concepto clínico de nefritis aguda es antiguo, pero su subdivisión moderna se basa en la inmunofluorescencia del siglo XX, que separó los patrones de inmunocomplejos, pauciinmunes y anti-MBG, y redefinió la GNRP como un diagnóstico inmunopatológico en lugar de puramente morfológico. La nomenclatura del Consenso de Chapel Hill y las sucesivas guías KDIGO estandarizaron posteriormente la terminología y las categorías utilizadas hoy en día (Jennette 2012; Rovin 2021).

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• David J. Salant

Seminal works

• jennette2012
• benzing2021
• rovin2021

Frequently asked questions

¿Qué hace que la hematuria sea 'glomerular'?

El sangrado glomerular suele producir eritrocitos dismórficos (de forma irregular) y cilindros eritrocitarios en la orina, lo que refleja el paso a través de una barrera de filtración inflamada, distinguiéndolo del sangrado originado en el tracto urinario inferior.

¿Por qué se considera urgente la glomerulonefritis rápidamente progresiva?

Debido a que la formación extensa de semilunas puede destruir glomérulos funcionales en cuestión de días o semanas, el período en el que el proceso inmune subyacente se evalúa y aborda convencionalmente es corto; esta entrada describe el concepto en lugar de ofrecer orientación sobre el manejo.