Strukturelle Herzerkrankung

Die strukturelle Herzerkrankung ist eine Gruppe von Herzerkrankungen, die durch eine Anomalie der anatomischen Strukturen des Herzens – seiner Klappen, Wände, Kammern, des Muskels oder der umgebenden Membran – definiert ist, im Gegensatz zu einer Erkrankung der Koronararterien oder des Erregungsleitungssystems allein. Sie umfasst angeborene Fehlbildungen, die von Geburt an bestehen, und erworbene Zustände wie Klappenläsionen, Kardiomyopathien, entzündliche Erkrankungen des Myokards und Perikards sowie pulmonale Gefäßerkrankungen, die das Herz belasten.

Definition

Strukturelle Herzerkrankungen bezeichnen kardiale Störungen, deren primäre Läsion anatomisch oder mechanisch ist – sie betreffen Klappen, das Myokard, die Kammern und Septen, das Perikard oder den Lungenkreislauf – und zu abnormalem Fluss, Druck oder Füllung führen, anstatt (oder zusätzlich zu) ischämischen oder rein elektrischen Erkrankungen.

Scope

Dieser Bereich führt den Leser in die Hauptkategorien struktureller Herzerkrankungen ein, die als separate Themen behandelt werden: erworbene Klappenerkrankungen, Kardiomyopathien, Myokarditis und Perikarditis, angeborene Herzfehler und pulmonale Hypertonie. Er beschreibt, wie jede dieser Erkrankungen definiert, erkannt und klassifiziert wird und wie sie mechanisch und klinisch miteinander in Beziehung stehen. Es handelt sich um eine Referenzübersicht, nicht um eine klinische Leitlinie für den Einzelnen.

Sub-topics

• Kardiomyopathien (dilatativ, hypertroph, restriktiv)
• Angeborene Herzfehler
• Myokarditis und Perikarditis
• Pulmonale Hypertonie
• Erworbene Herzklappenerkrankung (Stenose und Regurgitation)

Core questions

• Welche anatomische Struktur ist primär abnormal, und ist die Läsion angeboren oder erworben?
• Wie verändert die strukturelle Läsion den Druck, die Volumenbelastung oder die Füllung der Herzkammern?
• Wie werden diese Zustände klassifiziert und von koronaren und primär elektrischen Erkrankungen unterschieden?

Key concepts

• Klappenstenose und -insuffizienz
• Druckbelastung versus Volumenbelastung
• Kardiomyopathie-Phänotypen (dilatativ, hypertroph, restriktiv)
• Angeborene Shunts und obstruktive Läsionen
• Myokard- und Perikardentzündung
• Pulmonaler Gefäßwiderstand und Rechtsherzbelastung
• Ventrikuläres Remodeling

Mechanisms

Bei diesen Zuständen führt eine strukturelle Läsion zu einer abnormalen mechanischen Belastung oder beeinträchtigt die Füllung, woraufhin sich das Herz umformt. Klappenstenosen und viele angeborene Obstruktionen verursachen eine Druckbelastung, die zu konzentrischer Hypertrophie führt, während insuffiziente Klappen und Links-Rechts-Shunts eine Volumenbelastung verursachen, die eine Kammerdilatation bewirkt. Kardiomyopathien sind intrinsische Erkrankungen des Herzmuskels, die sich als dilatative, hypertrophische oder restriktive Phänotypen manifestieren. Eine Entzündung des Myokards (Myokarditis) oder Perikards (Perikarditis) kann die Kontraktion oder Füllung beeinträchtigen. Pulmonale Hypertonie erhöht die Belastung des rechten Ventrikels. Das verbindende Thema ist, dass eine veränderte Struktur die Druck-Volumen-Beziehung der Kammern verändert, mit einer Umformung, die zunächst kompensatorisch und später maladaptiv ist.

Clinical relevance

Strukturelle Herzerkrankungen sind weltweit eine Hauptursache für Herzinsuffizienz, Arrhythmien und Behinderungen, und ihre Erkennung beruht stark auf bildgebenden Verfahren, insbesondere der Echokardiographie. Das Verständnis der Kategorien hilft beim Lesen der kardiologischen Literatur und beim Verständnis, wie strukturelle Läsionen sich in Symptomen äußern. Diese Übersicht beschreibt, wie die Krankheiten konzeptualisiert und klassifiziert werden, und ist keine Grundlage für individuelle Diagnosen oder Behandlungen.

Epidemiology

Die Belastung ist groß und vielfältig. Populationsbasierte echokardiographische Daten zeigen, dass mittelschwere oder schwere Klappenerkrankungen einen erheblichen und mit dem Alter zunehmenden Anteil der Erwachsenen betreffen (Nkomo, 2006). Angeborene Herzfehler sind die häufigste Gruppe von Geburtsfehlern, und die verbesserte Überlebensrate hat zu einer wachsenden Population erwachsener Patienten mit angeborenen Herzfehlern geführt. Kardiomyopathien, entzündliche Herzerkrankungen und pulmonale Hypertonie tragen jeweils maßgeblich zu den Statistiken über Herzinsuffizienz und plötzlichen Herztod bei.

History

Das moderne Verständnis der strukturellen Herzerkrankungen entwickelte sich im neunzehnten und zwanzigsten Jahrhundert mit der Herzauskultation und Katheterisierung und wurde durch die Echokardiographie revolutioniert, die eine nicht-invasive Beurteilung von Klappen, Wänden und Kammern routinemäßig ermöglichte. Die zeitgenössische Klassifikation und das Management sind in den Leitlinien der Fachgesellschaften für Klappenerkrankungen, Kardiomyopathien, angeborene Herzfehler und pulmonale Hypertonie kodifiziert.

Seminal works

• vahanian-2022
• arbelo-2023
• baumgartner-2021
• nkomo-2006

Frequently asked questions

Was unterscheidet strukturelle Herzerkrankungen von der koronaren Herzkrankheit?

Strukturelle Herzerkrankungen sind durch eine anatomische oder mechanische Anomalie der Klappen, des Muskels, der Kammern, der Septen, des Perikards oder des Lungenkreislaufs definiert, während die koronare Herzkrankheit primär eine Erkrankung der Blutversorgung des Myokards ist. Beide können oft koexistieren und interagieren.

Sind strukturelle Herzerkrankungen immer von Geburt an vorhanden?

Nein. Sie umfassen angeborene Fehlbildungen, die von Geburt an bestehen, und eine große Gruppe erworbener Zustände, wie degenerative Klappenerkrankungen, Kardiomyopathien, Myokarditis, Perikarditis und pulmonale Hypertonie.