Sarkoidose

Sarkoidose ist eine Multisystem-Granulomatose unbekannter Ursache, gekennzeichnet durch nicht-verkäsende Granulome, die am häufigsten die Lunge und die intrathorakalen Lymphknoten betreffen, aber nahezu jedes Organ befallen können. Ihr Verlauf ist sehr variabel und reicht von spontaner Rückbildung bis zu einer chronischen, progressiven Erkrankung.

Definition

Sarkoidose ist eine systemische granulomatöse Erkrankung unbekannter Ätiologie, definiert durch das Vorhandensein von nicht-verkäsende epitheloiden Granulomen in den betroffenen Geweben, mit häufigem Befall der Lunge und der intrathorakalen Lymphknoten, diagnostiziert durch kompatible Befunde zusammen mit dem Ausschluss anderer granulomatöser Erkrankungen.

Scope

Dieser Eintrag behandelt Sarkoidose als granulomatöse interstitielle und parenchymatöse Lungenerkrankung: ihre Pathologie des nicht-verkäsende Granuloms, ihre vermutete immunologische Pathogenese, ihren charakteristischen intrathorakalen Befall und ihre Stellung als Ausschlussdiagnose. Es handelt sich um eine Referenz- und Bildungsübersicht und bietet keine individualisierte Diagnose- oder Behandlungsanleitung.

Key concepts

• Nicht-verkäsende Granulome
• Multisystembefall
• Bilateral hiläre Lymphadenopathie
• Ausschlussdiagnose
• Th1-dominierte Immunantwort
• Löfgren-Syndrom
• Radiologisches Staging der intrathorakalen Erkrankung
• Spontane Remission versus chronische Erkrankung

Mechanisms

Es wird angenommen, dass Sarkoidose entsteht, wenn ein noch nicht identifiziertes Antigen bei einem genetisch prädisponierten Wirt eine überschießende zellvermittelte, T-Helfer-1-dominierte Immunantwort auslöst. Aktivierte Makrophagen und Lymphozyten aggregieren zu kompakten, nicht-verkäsende epitheloiden Granulomen, dem histologischen Kennzeichen der Erkrankung. In der Lunge verteilen sich diese Granulome entlang lymphatischer Wege und können sich zurückbilden oder, in einer Untergruppe, eine progressive interstitielle Fibrose vorantreiben. Da Granulome in nahezu jedem Organ entstehen können, ist das klinische Bild heterogen, und das Fehlen von Nekrose hilft, die Granulome von denen bei Infektionen wie Tuberkulose zu unterscheiden.

Clinical relevance

Sarkoidose ist klinisch bedeutsam als großer Nachahmer: Sie kann sich in der Brust oder an extrapulmonalen Stellen manifestieren, und das Erkennen ihres granulomatösen Musters bei gleichzeitigem Ausschluss von Infektionen und anderen Ursachen ist zentral für ihre Konzeptualisierung. Dieser Eintrag beschreibt die Krankheit zu Referenz- und Bildungszwecken und bietet keine diagnostischen Kriterien oder Behandlungsempfehlungen für Einzelpersonen, die im Zuständigkeitsbereich qualifizierter Kliniker verbleiben.

Epidemiology

Sarkoidose tritt weltweit auf, mit deutlichen Unterschieden in Häufigkeit und Schweregrad je nach Geografie, Geschlecht und Abstammung, und manifestiert sich oft im frühen bis mittleren Erwachsenenalter. Das Löfgren-Syndrom, eine akute Manifestation mit bilateraler hilärer Lymphadenopathie, Erythema nodosum und Arthralgie, ist mit einer günstigen Prognose verbunden, während andere Manifestationen einen chronischen oder progressiven Verlauf nehmen können.

Evidence & guidelines

Die ATS/ERS/WASOG-Erklärung von 1999 lieferte einen langjährigen Referenzrahmen für die Definition, Diagnose und Beurteilung der Sarkoidose, und die ERS-Leitlinien für die klinische Praxis von 2021 befassten sich mit aktuellen Behandlungsfragen. Umfassende Übersichten wie die von Iannuzzi und Kollegen (2007) und Valeyre und Kollegen (2014) synthetisieren die Pathogenese und das klinische Spektrum der Krankheit. Diese werden als Evidenz-Meilensteine zitiert, nicht als Behandlungsanweisungen.

History

Im späten neunzehnten und frühen zwanzigsten Jahrhundert durch dermatologische und systemische Beobachtungen im Zusammenhang mit Namen wie Besnier, Boeck und Schaumann beschrieben, wurde die Sarkoidose allmählich als eine einzige Multisystem-Granulomatose erkannt. Die internationale Zusammenarbeit mündete in die gemeinsame ATS/ERS/WASOG-Erklärung von 1999, die ihre Definition und ihren diagnostischen Ansatz standardisierte, wobei spätere Leitlinien die Beurteilung und Behandlung verfeinerten.

Debates

Was löst Sarkoidose aus?

Die Ätiologie bleibt unbekannt; Hypothesen konzentrieren sich auf einen antigenen Auslöser, möglicherweise mikrobiell oder umweltbedingt, der mit der genetischen Anfälligkeit des Wirtes interagiert, um die granulomatöse Reaktion hervorzurufen, aber keine einzelne Ursache wurde bestätigt.

Key figures

• Robert Baughman
• Dominique Valeyre
• Marjolein Drent
• Michael Iannuzzi

Seminal works

• ats-1999-statement
• iannuzzi-2007
• valeyre-2014-lancet

Frequently asked questions

Was ist ein nicht-verkäsende Granulom?

Es ist eine kompakte Ansammlung von Immunzellen, hauptsächlich epitheloiden Makrophagen und Lymphozyten, der die zentrale Nekrose fehlt, die bei verkäsenden Granulomen zu sehen ist; es ist das histologische Kennzeichen der Sarkoidose und hilft, sie von Infektionen wie Tuberkulose zu unterscheiden.

Betrifft Sarkoidose nur die Lunge?

Nein. Obwohl die Lunge und die intrathorakalen Lymphknoten am häufigsten betroffen sind, ist Sarkoidose eine Multisystemerkrankung, die die Haut, Augen, das Herz, das Nervensystem und andere Organe befallen kann.