Hypersensitivitätspneumonitis

Die Hypersensitivitätspneumonitis (HP), historisch als exogen-allergische Alveolitis bezeichnet, ist eine immunvermittelte interstitielle Lungenerkrankung, die durch eine überschießende Reaktion auf inhalierte Antigene bei prädisponierten, in der Regel nicht-atopischen Personen verursacht wird. Abhängig von der Intensität und Dauer der Exposition kann sie sich als eher entzündlicher, potenziell reversibler Prozess oder als chronisch-fibrotische Erkrankung manifestieren.

Definition

Die Hypersensitivitätspneumonitis ist eine immunologisch vermittelte entzündliche Erkrankung des Lungenparenchyms und der kleinen Atemwege, die aus der wiederholten Inhalation und Sensibilisierung gegenüber Umweltantigenen resultiert und in aktuellen Klassifikationen basierend auf Bildgebung und Pathologie als nicht-fibrotisch oder fibrotisch eingestuft wird.

Scope

Dieser Eintrag behandelt die antigengetriebene Immunpathogenese der HP, die aktuelle Unterscheidung zwischen nicht-fibrotischen und fibrotischen Formen sowie den expositionszentrierten, multidisziplinären diagnostischen Ansatz. Er dient als Referenz und Bildungsübersicht und bietet keine individualisierte Diagnose- oder Behandlungsanleitung, einschließlich Ratschlägen zur Antigenvermeidung für spezifische Patienten.

Key concepts

• Sensibilisierung durch inhalierte Antigene
• Exogen-allergische Alveolitis
• Nicht-fibrotische versus fibrotische HP
• Typ-III- und Typ-IV-Immunmechanismen
• Granulomatöse Entzündung
• Bronchoalveoläre Lavage-Lymphozytose
• Antigenidentifikation und Expositionsanamnese
• Multidisziplinäre Diagnose

Mechanisms

HP entsteht, wenn die wiederholte Inhalation eines auslösenden Antigens, wie z. B. Vogelproteine oder thermophile Mikroorganismen, den Wirt sensibilisiert und eine überschießende Immunantwort in den Alveolen und kleinen Atemwegen hervorruft. Sowohl Immunkomplex- (Typ III) als auch zellvermittelte (Typ IV) Mechanismen sind beteiligt, wobei letztere die charakteristische lymphozytäre Alveolitis und schlecht geformte, nicht-nekrotisierende Granulome hervorrufen. Bei fortgesetzter Exposition und individueller Anfälligkeit kann der Entzündungsprozess in eine etablierte Fibrose übergehen, die die Grundlage für die aktuelle Trennung von nicht-fibrotischer und fibrotischer HP bildet, da die fibrotische Form eher einer progressiven interstitiellen Erkrankung ähnelt.

Clinical relevance

HP ist klinisch von Bedeutung, da sie eine der wenigen interstitiellen Lungenerkrankungen mit einem potenziell modifizierbaren Auslöser ist, und die Identifizierung einer auslösenden Exposition ist zentral für ihre Abgrenzung von anderen fibrotischen ILD wie der IPF. Dieser Eintrag beschreibt die Krankheit zu Referenz- und Bildungszwecken; er liefert keine Kriterien für die Diagnose von Einzelpersonen oder Anweisungen zum Management von Expositionen, die Angelegenheit qualifizierter Kliniker sind.

Epidemiology

Die berichtete Häufigkeit variiert stark je nach Expositionsumfeld, Klima, diagnostischen Kriterien und den in einer Population vorherrschenden Antigenen, sodass die wahre Inzidenz unsicher ist. Ein erheblicher Anteil der Fälle weist trotz Untersuchung kein identifizierbares Antigen auf, und fibrotische HP wird zunehmend in Kohorten von fibrotischen interstitiellen Lungenerkrankungen erkannt.

Evidence & guidelines

Die klinische Praxisleitlinie der ATS/JRS/ALAT aus dem Jahr 2020 lieferte einen zeitgemäßen diagnostischen Rahmen für HP bei Erwachsenen, der die Unterscheidung zwischen nicht-fibrotisch und fibrotisch sowie die Rolle der Expositionsbeurteilung, Bildgebung, bronchoalveolären Lavage und multidisziplinären Diskussion formalisierte. Übersichtsynthesen wie die von Vasakova und Kollegen (2017) fassen zusammen, wie die Diagnose diese Elemente integriert. Diese werden als Evidenz-Meilensteine und nicht als Behandlungsanweisungen zitiert.

History

Die Erkenntnis von Lungenerkrankungen, die durch inhalierte organische Antigene verursacht werden, geht auf klassische Beschreibungen berufsbedingter Expositionen wie die Farmerlunge und die Vogellunge zurück, die als exogen-allergische Alveolitis bezeichnet wurden. Das Verständnis verlagerte sich später von akuten, subakuten und chronischen Kategorien hin zu einer klinisch begründeten Einteilung in nicht-fibrotische und fibrotische Erkrankungen, die die internationale Leitlinie von 2020 zusammen mit einem strukturierten diagnostischen Ansatz kodifizierte.

Debates

Wie sollte die Hypersensitivitätspneumonitis klassifiziert werden?

Ältere Schemata unterteilten die HP in akute, subakute und chronische Formen, aber zeitgenössische Rahmenwerke bevorzugen eine nicht-fibrotische versus fibrotische Dichotomie, da das Vorhandensein von Fibrose das Verhalten und die Prognose besser vorhersagt; die optimale Klassifikation und diagnostische Schwellenwerte bleiben umstritten.

Key figures

• Ganesh Raghu
• Martina Vasakova
• Ferran Morell

Seminal works

• raghu-2020-hp
• vasakova-2017

Frequently asked questions

Was verursacht Hypersensitivitätspneumonitis?

Sie wird durch eine überschießende Immunantwort auf wiederholt inhalierte Umweltantigene verursacht, klassischerweise Vogelproteine und mikrobielle Agenzien aus Quellen wie verschimmeltem Heu, obwohl in vielen Fällen kein spezifisches Antigen identifiziert wird.

Warum werden nicht-fibrotische und fibrotische Formen unterschieden?

Die Unterscheidung ist wichtig, da die fibrotische HP eher einer progressiven interstitiellen Fibrose mit einer anderen Prognose ähnelt, während die nicht-fibrotische Erkrankung einen überwiegend entzündlichen Prozess widerspiegelt; dies prägt die Konzeption und Erforschung der Krankheit.