Pulmonale Manifestationen und Fibrose

Die Lunge ist ein häufiges und prognostisch wichtiges Zielorgan bei Bindegewebs- und entzündlich-rheumatischen Erkrankungen. Die Manifestationen reichen von interstitiellen Lungenerkrankungen und progressiver Fibrose bis hin zu Pleuraerkrankungen, Atemwegsbeteiligung und pulmonaler Gefäßerkrankung. Dieses Thema gibt einen Überblick über das Spektrum der Lungenbeteiligung, mit Schwerpunkt auf interstitiellen Lungenerkrankungen und Fibrose.

Definition

Pulmonale Manifestationen rheumatischer Erkrankungen sind die parenchymatösen, Atemwegs-, Pleura- und vaskulären Lungenbeteiligungen, die bei Bindegewebs- und entzündlich-rheumatischen Erkrankungen auftreten, wobei die interstitielle Lungenerkrankung mit Fibrose ein führender prognostischer Faktor ist.

Scope

Der Eintrag behandelt die mit Bindegewebserkrankungen assoziierte interstitielle Lungenerkrankung (insbesondere bei systemischer Sklerose, entzündlichen Myopathien und rheumatoider Arthritis), die Muster der Lungenschädigung und Fibrose sowie andere thorakale Manifestationen wie Pleuritis und pulmonale Hypertonie. Es handelt sich um eine Referenzübersicht und bietet keine diagnostischen Algorithmen oder Behandlungsleitlinien.

Core questions

• Welche rheumatischen Erkrankungen betreffen am häufigsten die Lunge und in welchen Mustern?
• Wie führt autoimmune Entzündung zu interstitieller Lungenschädigung und Fibrose?
• Was unterscheidet die mit Bindegewebserkrankungen assoziierte interstitielle Lungenerkrankung von der idiopathischen Lungenfibrose?

Key concepts

• Mit Bindegewebserkrankungen assoziierte interstitielle Lungenerkrankung
• Muster der gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie und der nicht-spezifischen interstitiellen Pneumonie
• Progressive pulmonale Fibrose
• Pleuritis und Pleuraerguss
• Pulmonale arterielle Hypertonie
• Myositis-assoziierte und Antisynthetase-assoziierte Lungenerkrankung

Mechanisms

Autoimmune Entzündungen und, bei fibrosierenden Erkrankungen, eine dysregulierte Reparatur führen zu einer Schädigung des Alveolarepithels und des Interstitiums, wobei die Aktivierung von Fibroblasten und die Ablagerung extrazellulärer Matrix eine Fibrose hervorrufen. Das mechanistische Verständnis der Fibrose stützt sich auf die idiopathische Lungenfibrose, bei der Epithelschädigung und aberrante Wundheilung zentral sind; bei rheumatischen Erkrankungen initiiert und unterhält die krankheitsspezifische Autoimmunität (zum Beispiel bei systemischer Sklerose und entzündlichen Myopathien) den Prozess. Eine pulmonale Gefäßremodellierung kann zusätzlich eine pulmonale Hypertonie hervorrufen, insbesondere bei Erkrankungen des Sklerodermie-Spektrums.

Clinical relevance

Die interstitielle Lungenerkrankung gehört zu den häufigsten Todesursachen bei systemischer Sklerose und trägt wesentlich zu den Ergebnissen bei entzündlichen Myopathien und rheumatoider Arthritis bei, weshalb der Lungenstatus integraler Bestandteil der Charakterisierung dieser Krankheiten ist. Dieser Eintrag beschreibt diese Assoziationen als Referenz und bietet keine Screening-Zeitpläne oder Behandlungsempfehlungen.

Epidemiology

Die interstitielle Lungenerkrankung ist bei systemischer Sklerose häufig und trägt maßgeblich zu deren Mortalität bei; sie tritt auch häufig bei entzündlichen Myopathien (insbesondere beim Antisynthetase-Syndrom) und bei einer Untergruppe der rheumatoiden Arthritis auf. Die berichteten Häufigkeiten hängen von der Erkrankung, der Erfassungsmethode und der Kohorte ab, aber die Lungenbeteiligung ist durchweg ein wichtiger prognostischer Faktor.

History

Als Bindegewebserkrankungen detailliert charakterisiert wurden, erwies sich die Lunge als wiederkehrendes und ergebnisbestimmendes Zielorgan. Übersichten zur Sklerodermie und zu entzündlichen Myopathien etablierten die interstitielle Lungenerkrankung als zentrales Merkmal, während Fortschritte bei der idiopathischen Lungenfibrose das konzeptuelle Modell der fibrosierenden Lungenschädigung, das bei rheumatischen Erkrankungen angewendet wird, schärften.

Debates

Wie sollten progressive fibrosierende Phänotypen über verschiedene Krankheiten hinweg konzeptualisiert werden?

Ob interstitielle Lungenerkrankungen unterschiedlichen autoimmunen Ursprungs eine gemeinsame progressiv-fibrosierende Entwicklung analog zur idiopathischen Lungenfibrose aufweisen, ist ein Thema der fortlaufenden Diskussion, das die Klassifizierung und Untersuchung dieser Erkrankungen in diesem Bereich prägt.

Seminal works

• denton-khanna-2017
• dalakas-hohlfeld-2003
• lederer-martinez-2018

Frequently asked questions

Welche rheumatische Erkrankung ist am stärksten mit Lungenfibrose assoziiert?

Die systemische Sklerose ist stark mit interstitieller Lungenerkrankung und Fibrose assoziiert, was eine führende Todesursache darstellt; interstitielle Lungenerkrankungen sind auch bei entzündlichen Myopathien häufig und treten bei einer Untergruppe der rheumatoiden Arthritis auf.

Ist die mit Bindegewebserkrankungen assoziierte Lungenfibrose dasselbe wie die idiopathische Lungenfibrose?

Nein. Sie können fibrotische Muster und Schädigungsmechanismen teilen, aber die mit Bindegewebserkrankungen assoziierte interstitielle Lungenerkrankung entsteht im Kontext einer systemischen Autoimmunerkrankung, während die idiopathische Lungenfibrose ohne eine identifizierte autoimmune Ursache auftritt.