Interstitielle und parenchymatöse Lungenerkrankungen

Interstitielle und parenchymatöse Lungenerkrankungen sind eine breite Familie von Störungen, die das Lungeninterstitium und die Alveolarstrukturen und nicht die Atemwege schädigen und Entzündungen, Fibrose oder beides hervorrufen. Sie teilen ein klinisches Muster von fortschreitender Atemnot, restriktiver Physiologie und diffusen Veränderungen in der Bildgebung, unterscheiden sich jedoch stark in Ursache, Verlauf und Prognose.

Definition

Interstitielle Lungenerkrankung (ILD), auch diffuse parenchymatöse Lungenerkrankung genannt, bezeichnet eine heterogene Gruppe von Zuständen, die durch eine diffuse Beteiligung des Lungeninterstitiums und der Alveolarwände gekennzeichnet sind und oft zu einer restriktiven Lungenphysiologie und einer beeinträchtigten Gasdiffusion führen.

Scope

Dieser Bereich führt den Leser in die Gruppe der diffusen parenchymatösen Lungenerkrankungen ein, deren Klassifizierung und die gemeinsame diagnostische Logik, die sie auszeichnet. Er verweist auf detaillierte Themeneinträge zu idiopathischer Lungenfibrose, Hypersensitivitätspneumonitis und Sarkoidose. Es handelt sich um eine Referenzübersicht einer Krankheitsgruppe, nicht um einen Leitfaden für das klinische Management.

Sub-topics

• Hypersensitivitätspneumonitis
• Idiopathische Lungenfibrose
• Sarkoidose

Key concepts

• Lungeninterstitium und Alveolarwand
• Restriktive Lungenphysiologie
• Diffuse parenchymatöse Beteiligung
• Idiopathische interstitielle Pneumonien
• Fibrotische versus entzündliche ILD
• Multidisziplinäre Diagnose
• Muster in der hochauflösenden Computertomographie (HRCT)
• Phänotyp der progressiven Lungenfibrose

Mechanisms

ILDs konvergieren auf eine Schädigung des alveolär-interstitiellen Kompartiments. Bei einigen ist der dominante Prozess die Entzündung der Alveolarwände (Alveolitis); bei anderen führen wiederholte Epithelschädigungen und eine fehlregulierte Reparatur zur Ablagerung extrazellulärer Matrix und fortschreitender Fibrose. Die daraus resultierende Verdickung und Verformung des Interstitiums reduziert die Lungencompliance (Restriktion) und beeinträchtigt die Diffusion von Gasen über die alveolär-kapilläre Membran. Da viele verschiedene Expositionen, Immunprozesse und idiopathische Mechanismen überlappende Muster hervorrufen können, beruht die Diagnose auf der Integration klinischer, radiologischer und, falls erforderlich, pathologischer Informationen.

Clinical relevance

Die ILD-Familie ist klinisch bedeutsam, da ihre Mitglieder von selbstlimitierenden oder therapieansprechenden entzündlichen Erkrankungen bis hin zu unaufhaltsam fortschreitender Fibrose reichen, und ihre Unterscheidung prägt Prognose und Überwachung. Dieser Eintrag beschreibt, wie die Gruppe zu Referenz- und Bildungszwecken konzeptualisiert und klassifiziert wird; er liefert keine diagnostischen Kriterien oder Behandlungsempfehlungen für einzelne Patienten.

Epidemiology

Insgesamt sind ILDs im Vergleich zu Atemwegserkrankungen selten, aber sie verursachen eine erhebliche respiratorische Morbidität und Mortalität. Die idiopathische Lungenfibrose gehört zu den am besten untersuchten und weist eine der schlechtesten Prognosen auf, während eine Untergruppe fibrotischer ILDs verschiedener Ursachen einen progressiv-fibrosierenden Verlauf nehmen kann, der ihr ähnelt.

History

Das moderne Verständnis der interstitiellen Pneumonien wurde durch aufeinanderfolgende internationale Klassifikationen geprägt, die klinisch und pathologisch unterschiedliche Entitäten trennten. Die multidisziplinäre Klassifikation der American Thoracic Society/European Respiratory Society, aktualisiert im Jahr 2013, organisierte die idiopathischen interstitiellen Pneumonien und etablierte die multidisziplinäre Diskussion als Referenzstandard für die Diagnose.

Seminal works

• travis-2013-atsers
• lederer-2018

Frequently asked questions

Was unterscheidet interstitielle Lungenerkrankungen von Atemwegserkrankungen wie Asthma oder COPD?

ILDs betreffen primär das Lungeninterstitium und die Alveolarwände, was typischerweise zu einer restriktiven Physiologie und einer beeinträchtigten Gasdiffusion führt, während Asthma und COPD primär die Atemwege betreffen und eine obstruktive Physiologie hervorrufen.

Sind alle interstitiellen Lungenerkrankungen progressiv und irreversibel?

Nein. Die Gruppe reicht von entzündlichen Formen, die sich stabilisieren oder verbessern können, bis hin zu fibrotischen Formen, die fortschreiten; der Verlauf hängt von der spezifischen Diagnose ab, weshalb die Klassifizierung wichtig ist.