Interstitielle Lungenerkrankung

Die interstitielle Lungenerkrankung (ILD) ist eine breite Gruppe diffuser parenchymaler Lungenerkrankungen, die durch Entzündungen und Fibrose (Vernarbung) des Lungeninterstitiums, des Gewebes um die Alveolen, gekennzeichnet sind. Das Ergebnis ist ein restriktives Muster der Lungenfunktionsstörung mit steifen Lungen und eingeschränktem Gasaustausch.

Definition

Die interstitielle Lungenerkrankung ist eine heterogene Gruppe diffuser parenchymaler Lungenerkrankungen, bei denen Entzündungen und/oder Fibrose der Alveolarwände und des umgebenden Interstitiums die Lungen-Compliance reduzieren und den Gasaustausch beeinträchtigen, was zu einem restriktiven Ventilationsmuster führt.

Scope

Dieser Eintrag beschreibt die interstitielle Lungenerkrankung als Kategorie der parenchymalen Pathologie: die Muster der interstitiellen Entzündung und Fibrose, die Hauptuntergruppen (einschließlich idiopathischer Lungenfibrose und anderer idiopathischer interstitieller Pneumonien) und die daraus resultierende funktionelle Beeinträchtigung. Er dient als Referenz und Bildungsressource und bietet keine antifibrotische, immunsuppressive, dosierungsbezogene oder individualisierte Behandlungsanleitung.

Core questions

• Welches histologische und radiologische Muster kennzeichnet den interstitiellen Prozess?
• Ist die Erkrankung idiopathisch oder sekundär zu einer bekannten Exposition oder systemischen Störung?
• Wie führt die interstitielle Fibrose zu restriktiver Physiologie und eingeschränkter Diffusion?
• Was unterscheidet die idiopathische Lungenfibrose von anderen interstitiellen Pneumonien?

Key concepts

• Diffuse parenchymale (interstitielle) Beteiligung
• Restriktives Ventilationsmuster
• Idiopathische Lungenfibrose und Muster der gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie
• Idiopathische interstitielle Pneumonien
• Sekundäre ILD (Bindegewebserkrankung, Expositionen, Medikamente)
• Eingeschränkte Diffusionskapazität
• Multidisziplinäre Diagnose

Mechanisms

Bei der interstitiellen Lungenerkrankung führen eine Schädigung des Alveolarepithels und eine abnormale Reparatur zu Entzündungen und Ablagerungen extrazellulärer Matrix in den Alveolarwänden und dem umgebenden Interstitium. Bei fibrotischen Formen wie der idiopathischen Lungenfibrose ist der dominante Prozess eine progressive Vernarbung mit dem histologischen und radiologischen Muster, das als gewöhnliche interstitielle Pneumonie bezeichnet wird, bei der die Aktivität von Fibroblasten und die Akkumulation von Matrix die Lungenarchitektur verzerren, wie von Lederer und Martinez beschrieben. Verdicktes, vernarbtes Interstitium versteift die Lunge (reduziert die Compliance) und erweitert die Barriere für die Gasdiffusion, was zu einer restriktiven Physiologie und einer reduzierten Diffusionskapazität führt. Viele Fälle sind sekundär zu Bindegewebserkrankungen, inhalativen oder beruflichen Expositionen oder Medikamenten, während andere idiopathisch sind und nach Mustern klassifiziert werden.

Clinical relevance

Interstitielle Lungenerkrankungen werden durch eine integrierte klinische, radiologische und pathologische Beurteilung charakterisiert und unterschieden, und die ATS/ERS-Klassifikationen und -Leitlinien strukturieren, wie die idiopathischen interstitiellen Pneumonien und die idiopathische Lungenfibrose definiert werden. Die Unterscheidung zwischen fibrotischen und entzündlichen Mustern beeinflusst die Prognose. Dieser Eintrag ist beschreibendes Referenzmaterial, keine individualisierte klinische Beratung.

Epidemiology

Interstitielle Lungenerkrankungen sind einzeln selten, aber kollektiv bedeutsam; die idiopathische Lungenfibrose ist eine der häufigeren und schwerwiegenderen fibrotischen Formen, die typischerweise ältere Erwachsene betrifft und eine schlechte Prognose hat, während ILD, die sekundär zu Bindegewebserkrankungen und zu umweltbedingten oder beruflichen Expositionen auftritt, eine erhebliche zusätzliche Belastung darstellt.

History

Die idiopathischen interstitiellen Pneumonien wurden durch die Korrelation histologischer Muster mit dem klinischen Verlauf schrittweise voneinander abgegrenzt, was in aufeinanderfolgenden multidisziplinären ATS/ERS-Klassifikationen gipfelte, die die idiopathische Lungenfibrose (mit ihrem Muster der gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie) von anderen Entitäten trennten und die multidisziplinäre Diagnose als Standardansatz etablierten.

Debates

Wie sollen die idiopathischen interstitiellen Pneumonien klassifiziert werden?

Die Unterscheidung der idiopathischen Lungenfibrose von anderen interstitiellen Pneumonien beruht auf der Integration histologischer und radiologischer Muster, und die Grenzen und Terminologien wurden in aufeinanderfolgenden ATS/ERS-Erklärungen mit fortschreitendem Verständnis überarbeitet.

Seminal works

• lederer-2018
• travis-2013
• raghu-2018

Frequently asked questions

Warum verursacht die interstitielle Lungenerkrankung ein restriktives Atemmuster?

Entzündungen und Fibrose verdicken und versteifen das Lungeninterstitium, wodurch die Lungen-Compliance reduziert und die Ausdehnung begrenzt wird, was zu einem restriktiven Muster mit geringen Lungenvolumina anstelle einer Atemwegsobstruktion führt.

Ist die interstitielle Lungenerkrankung eine einzelne Krankheit?

Nein. Es handelt sich um eine breite Gruppe diffuser parenchymaler Erkrankungen, die eine interstitielle Entzündung oder Fibrose gemeinsam haben; einige sind idiopathisch, wie die idiopathische Lungenfibrose, während andere sekundär zu Bindegewebserkrankungen, Expositionen oder Medikamenten sind.