Amblyopie

Amblyopie ist eine verminderte Sehschärfe in einem (seltener beiden) Auge(n), die sich in der Kindheit entwickelt, weil der visuelle Kortex trotz eines Auges, das nach Korrektur jeglicher Refraktionsfehler strukturell in der Lage ist zu sehen, nicht normal ausreift. Sie ist die häufigste Ursache für monokulare Sehstörungen bei Kindern und entsteht, wenn das sich entwickelnde Gehirn während der sensiblen Phase der visuellen Entwicklung ein beeinträchtigtes oder ungleiches Bild empfängt.

Definition

Amblyopie ist eine entwicklungsbedingte Reduktion der bestkorrigierten Sehschärfe, die nicht vollständig durch strukturelle Augenerkrankungen erklärt werden kann und durch abnormale visuelle Erfahrungen in der frühen Kindheit verursacht wird, die die normale Reifung der Sehbahn verhindern.

Scope

Dieser Eintrag behandelt die entwicklungsbedingte Natur der Amblyopie, ihre Hauptursachen (strabismische, refraktive/anisometrope und Deprivationsamblyopie), das Konzept der sensiblen Phase sowie die umfassenden Erkenntnisse zur Erkennung und zum Einsatz von Okklusion und pharmakologischer Penalisation. Es handelt sich um ein Referenzthema im Bereich der pädiatrischen und angeborenen Augenerkrankungen und stellt keine klinische Leitlinie dar.

Key concepts

• Sensible (kritische) Phase der visuellen Entwicklung
• Strabismische Amblyopie
• Refraktive und anisometrope Amblyopie
• Deprivationsamblyopie
• Kortikale Suppression und interokulare Konkurrenz
• Okklusion (Abdeckung) und pharmakologische Penalisation
• Sehscreening bei Kleinkindern

Mechanisms

Amblyopie wird als eine kortikale, nicht rein okuläre Störung verstanden. Während der sensiblen Phase konkurrieren die beiden Augen um Verbindungen im visuellen Kortex; wenn ein Auge konstant ein unscharfes Bild (Refraktionsfehler oder Anisometropie), ein falsch ausgerichtetes Bild (Strabismus) oder kein geformtes Bild (Deprivation, z. B. durch einen angeborenen Katarakt) liefert, bevorzugt der Kortex den besseren Input, und der Signalweg des benachteiligten Auges wird funktionell unterdrückt und entwickelt keine normale Sehschärfe. Da das Defizit in der neuronalen Entwicklung und nicht in der Optik des Auges liegt, bleibt es bestehen, selbst wenn die ursprüngliche Ursache später korrigiert wird, es sei denn, die Sehbahn wird neu trainiert, solange sie noch plastisch ist.

Clinical relevance

Amblyopie veranschaulicht, wie ungleicher oder beeinträchtigter visueller Input während der Entwicklung ein dauerhaftes kortikales Defizit hervorruft und warum die Erkennung während der Phase der neuronalen Plastizität das zentrale Anliegen des Sehscreenings im Kindesalter ist. Dieser Eintrag beschreibt den Zustand und die Evidenzstruktur zu Referenzzwecken und ist keine Grundlage für die Behandlung eines einzelnen Kindes.

Epidemiology

Amblyopie betrifft in der Größenordnung von einigen Prozent der Kinder und ist die häufigste Ursache für einseitig verminderte Sehschärfe in dieser Altersgruppe. Ihre Ursachen verteilen sich auf refraktive/anisometrope, strabismische und seltener deprivationsbedingte Mechanismen, und ihre Prävention beruht auf der frühzeitigen Identifizierung und Korrektur amblyogener Faktoren.

Evidence & guidelines

Eine Reihe randomisierter Studien, insbesondere die der Pediatric Eye Disease Investigator Group, hat gezeigt, dass sowohl die Okklusion (Abdeckung) des besseren Auges als auch die pharmakologische Penalisation mit Atropin die Sehschärfe im amblyopen Auge verbessern können, und hat die vergleichende Wirksamkeit und Dosis geklärt. Referenzwerke wie Taylor und Hoyt's sowie von Noorden und Campos synthetisieren den breiteren Rahmen der Diagnose und des Managements.

History

Die entwicklungsbedingte Grundlage der Amblyopie wurde durch Arbeiten des 20. Jahrhunderts zur visuellen Deprivation und kortikalen Plastizität geklärt, die zeigten, dass frühe monokulare Deprivation den visuellen Kortex zugunsten des offenen Auges reorganisiert. Diese neuronale Erklärung, zusammen mit späteren randomisierten Behandlungsstudien, verwandelte die Amblyopie von einem schlecht verstandenen „faulen Auge“ in eine Modellstörung der erfahrungsabhängigen Gehirnentwicklung.

Debates

Behandlung jenseits der klassischen sensiblen Phase

Ob und wie stark Amblyopie bei älteren Kindern und Erwachsenen verbessert werden kann, nachdem die Phase der größten Plastizität verstrichen ist, bleibt umstritten, ebenso wie die optimale Intensität und Form der Behandlung im Kindesalter.

Key figures

• Gunter K. von Noorden

Seminal works

• holmes-clarke-2006
• pedig-atropine-2002

Frequently asked questions

Ist Amblyopie ein Problem des Auges oder des Gehirns?

Primär des Gehirns. Das Auge kann strukturell normal sein; die verminderte Sehschärfe resultiert daraus, dass der visuelle Kortex aufgrund abnormaler visueller Inputs in der frühen Kindheit keine normale Verarbeitung für dieses Auge entwickelt.

Warum wird die Früherkennung betont?

Die Sehbahn ist am ehesten in der Lage, sich zu erholen, solange sie sich noch entwickelt. Die Erkennung und Korrektur der zugrunde liegenden Ursache während der sensiblen Phase macht die Wiederherstellung des Sehvermögens am wahrscheinlichsten, was die Begründung für das Sehscreening im Kindesalter ist.