Neonatale Krampfanfälle

Neonatale Krampfanfälle sind das häufigste offensichtliche Anzeichen neurologischer Dysfunktion bei Neugeborenen und weisen in der Regel auf eine identifizierbare zugrunde liegende Ursache und nicht auf eine primäre Epilepsie hin. Ihre Erkennung wird durch häufig subtile klinische Merkmale und eine geringe Übereinstimmung zwischen sichtbaren Bewegungen und elektrischer Anfallsaktivität erschwert, weshalb die elektroenzephalographische Überwachung für ihre Definition von zentraler Bedeutung geworden ist.

Definition

Ein neonataler Krampfanfall ist eine paroxysmale Veränderung der neurologischen Funktion, elektrographisch eine plötzliche abnormale und selbstlimitierende rhythmische Entladung, die in den ersten Lebenswochen auftritt, meist als Symptom einer akuten Hirnschädigung oder einer spezifischen Ätiologie und nicht als etablierte Epilepsie.

Scope

Dieser Eintrag behandelt, was einen Krampfanfall in der Neugeborenenperiode definiert, die wichtigsten zugrunde liegenden Ursachen, die Diskrepanz zwischen klinischen und elektrographischen Anfällen, die Rolle der elektroenzephalographischen und amplitudenintegrierten elektroenzephalographischen Überwachung sowie den aktuellen Klassifikationsrahmen. Er behandelt neonatale Krampfanfälle als Referenzthema und enthält keine Angaben zur Medikamentendosierung oder individualisierte Behandlungsanweisungen.

Core questions

• Welche Grunderkrankungen verursachen am häufigsten neonatale Krampfanfälle?
• Warum weichen klinische und elektrographische Anfälle beim Neugeborenen oft voneinander ab?
• Welche Rolle spielen EEG und amplitudenintegriertes EEG?
• Wie werden neonatale Krampfanfälle in aktuellen Rahmenwerken klassifiziert?

Key concepts

• Akute symptomatische Anfälle
• Elektroklinische Dissoziation (subklinische Anfälle)
• Elektrographischer Anfall
• Kontinuierliches EEG und amplitudenintegriertes EEG (aEEG)
• Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie als Hauptursache
• Epilepsie mit neonatalem Beginn und genetische Ätiologien
• ILAE-Klassifikation neonataler Krampfanfälle

Mechanisms

Die meisten neonatalen Krampfanfälle sind akute symptomatische Ereignisse, die durch eine zugrunde liegende Schädigung ausgelöst werden, wobei die häufigste die hypoxisch-ischämische Enzephalopathie ist, mit Schlaganfall, intrakranieller Blutung, Infektion und Stoffwechselstörungen als weiteren Ursachen; eine Minderheit spiegelt genetische oder strukturelle Epilepsien mit neonatalem Beginn wider. Das unreife Gehirn weist ein ausgeprägtes Gleichgewicht von Erregung und Hemmung auf, das die Entstehung und Expression von Anfällen prägt und zur elektroklinischen Dissoziation beiträgt, bei der elektrographische Anfälle ohne klare klinische Anzeichen oder klinische Ereignisse ohne ein elektrographisches Korrelat auftreten. Diese Dissoziation, die in der Klassifikations- und Überwachungsliteratur beschrieben wird, untermauert die Betonung der elektroenzephalographischen Bestätigung (Pressler 2021).

Clinical relevance

Da Krampfanfälle in der Regel auf eine behandelbare oder prognostisch wichtige Grunderkrankung hinweisen, löst ihre Erkennung eine Suche nach der Ursache aus und beeinflusst die Ergebnisbeurteilung; die häufige Subtilität klinischer Anzeichen ist die Begründung für die elektroenzephalographische Überwachung bei Risikokindern. Dieses Material beschreibt den Zustand, seine Ursachen und seinen Bewertungsrahmen; es enthält keine Angaben zu Medikamentenwahl, Dosierung oder individualisiertem Management.

Epidemiology

Krampfanfälle sind in der Neugeborenenperiode häufiger als zu jeder anderen Lebenszeit und treten überproportional häufig bei Frühgeborenen und bei solchen mit akuter Hirnverletzung wie hypoxisch-ischämischer Enzephalopathie oder Schlaganfall auf. Ein erheblicher Anteil der elektrographischen Anfälle bei überwachten Hochrisikokindern hat kein klinisches Korrelat, was bedeutet, dass die klinische Beobachtung allein die Anfallslast unterschätzt (van Rooij 2010; Pressler 2021).

Evidence & guidelines

Eine randomisierte Studie, die Erstlinienmittel verglich, zeigte die begrenzte Wirksamkeit der Monotherapie bei der Kontrolle neonataler Krampfanfälle (Painter 1999), und eine Studie zur Behandlung elektrographisch nachgewiesener subklinischer Anfälle untersuchte den Wert der überwachungsgesteuerten Versorgung (van Rooij 2010). Die Internationale Liga gegen Epilepsie veröffentlichte eine spezielle Klassifikation für neonatale Krampfanfälle, die die elektrographische Bestätigung betont (Pressler 2021), und Übersichten beschreiben die genetischen Epilepsien mit neonatalem Beginn (McTague 2016).

History

Neonatale Krampfanfälle wurden lange Zeit nach ihrem klinischen Erscheinungsbild in subtile, klonische, tonische und myoklonische Typen eingeteilt, aber die Erkenntnis, dass viele elektrographische Anfälle keine klinischen Anzeichen aufweisen und dass einige klinische Ereignisse kein elektrographisches Korrelat haben, verlagerte das Feld hin zu einer elektroenzephalographiebasierten Definition. Das Aufkommen der kontinuierlichen und amplitudenintegrierten Elektroenzephalographie, das wachsende Verständnis der genetischen Epilepsien mit neonatalem Beginn und eine spezielle Klassifikation der Internationalen Liga gegen Epilepsie haben die Definition und Untersuchung des Zustands neu gestaltet.

Debates

Sollte die Behandlung sowohl elektrographische als auch klinische Anfälle umfassen?

Da viele Anfälle subklinisch sind, bleibt umstritten, ob und wie aggressiv elektrographisch nachgewiesene Ereignisse ohne klinische Anzeichen behandelt werden sollen und wie sich dies auf das Ergebnis auswirkt; dies war der Schwerpunkt spezieller Studien.

Key figures

• Joseph J. Volpe
• Ronit M. Pressler
• Eli M. Mizrahi

Seminal works

• painter-1999
• pressler-2021

Frequently asked questions

Sind neonatale Krampfanfälle dasselbe wie Epilepsie?

In der Regel nicht. Die meisten neonatalen Krampfanfälle sind akute symptomatische Ereignisse, die durch eine zugrunde liegende Schädigung wie hypoxisch-ischämische Verletzung, Schlaganfall, Infektion oder Stoffwechselstörung verursacht werden, und nicht die wiederkehrenden unprovozierten Anfälle, die Epilepsie definieren; eine kleinere Gruppe spiegelt genetische oder strukturelle Epilepsien mit neonatalem Beginn wider.

Warum ist EEG für die Diagnose neonataler Krampfanfälle wichtig?

Viele elektrographische Anfälle bei Neugeborenen zeigen wenige oder keine sichtbaren Anzeichen, und einige klinische Bewegungen sind keine Anfälle, daher wird die elektroenzephalographische Überwachung verwendet, um Anfälle zu bestätigen und ihre wahre Last zu beurteilen.