Generalisierte Anfälle

Generalisierte Anfälle sind Anfälle, deren Beginn bilaterale kortikale und subkortikale Netzwerke von Anfang an einbezieht, anstatt in einem Teil einer Hemisphäre zu beginnen. Da die Entladung bei Beginn beide Hemisphären betrifft, ist das Bewusstsein typischerweise beeinträchtigt, und die klinischen und elektrographischen Merkmale sind bilateral. Sie bilden eine der beiden Hauptkategorien des Anfallsbeginns in der ILAE-Klassifikation der Anfallstypen.

Definition

Ein generalisierter Anfall ist ein Anfall, der an einem bestimmten Punkt innerhalb bilateral verteilter Netzwerke entsteht und diese schnell einbezieht, wodurch Manifestationen hervorgerufen werden, die von Beginn an beide zerebralen Hemisphären betreffen.

Scope

Dieser Eintrag behandelt das Konzept des generalisierten Beginns und die anerkannten generalisierten Anfallstypen, einschließlich tonisch-klonischer, Absencen-, myoklonischer, tonischer, atonischer und klonischer Anfälle. Es wird erläutert, wie generalisierte Anfälle von fokalen Anfällen mit bilateraler Ausbreitung unterschieden werden und wie sie in die breitere Epilepsieklassifikation passen. Es handelt sich um eine Referenzbeschreibung und bietet keine Behandlungsanleitung.

Core questions

• Was bedeutet 'generalisierter Beginn' und wie unterscheidet er sich von einem fokalen Beginn, der sich ausbreitet?
• Welche anerkannten generalisierten Anfallstypen gibt es und welche Merkmale definieren sie?
• Warum ist das Bewusstsein bei generalisierten Anfällen in der Regel beeinträchtigt?
• Wie stehen generalisierte Anfälle in Beziehung zu den generalisierten Epilepsien?

Key concepts

• Generalisierter Beginn (bilaterale Netzwerkeinbeziehung)
• Tonisch-klonische Anfälle
• Absencen (typisch und atypisch)
• Myoklonische Anfälle
• Tonische und atonische Anfälle
• Thalamokortikale Beteiligung
• Generalisierte Spike-Wave-Entladungen im EEG

Mechanisms

Generalisierte Anfälle beinhalten eine schnelle, nahezu gleichzeitige Einbeziehung bilateraler kortikaler und subkortikaler (insbesondere thalamokortikaler) Netzwerke. Verschiedene Subtypen spiegeln unterschiedliche Muster dieser Netzwerkaktivität wider: Tonisch-klonische Anfälle kombinieren anhaltende Versteifung mit rhythmischem Zucken; Absencen führen zu kurzen Bewusstseinsstörungen, die mit generalisierten Spike-Wave-Entladungen verbunden sind; myoklonische Anfälle sind kurze, schockartige Kontraktionen; tonische, atonische und klonische Anfälle spiegeln eine anhaltende Zunahme, einen plötzlichen Verlust oder eine rhythmische Abwechslung des Muskeltonus wider. Das ILAE-Schema von 2017 gruppiert diese als motorische und nicht-motorische (Absencen) generalisierte Typen.

Clinical relevance

Die Erkennung von Anfällen als generalisiert im Beginn prägt die diagnostische Argumentation, die EEG-Interpretation und die Klassifikation der zugrunde liegenden Epilepsie. Dieser Eintrag erläutert den beschreibenden Rahmen, der zur Kennzeichnung generalisierter Anfälle verwendet wird; er ist als Referenzmaterial gedacht und empfiehlt keine spezifischen Medikamente oder Dosierungen.

Epidemiology

Generalisierte Anfallstypen sind in den genetischen (idiopathischen) generalisierten Epilepsien prominent, die oft in der Kindheit oder Adoleszenz beginnen, und generalisierte tonisch-klonische Anfälle können auch in vielen anderen Epilepsiekontexten auftreten. Die genaue Häufigkeit variiert je nach Population und dem zugrunde liegenden Epilepsiesyndrom, und dieser Eintrag weist der Kategorie als Ganzes keine einzelne Inzidenzzahl zu.

Evidence & guidelines

Die hier verwendete Terminologie folgt der operationellen Klassifikation der Anfallstypen der ILAE von 2017 und ihrem Handbuch, wobei der breitere syndromische Kontext aus der ILAE-Klassifikation der Epilepsien entnommen ist.

History

Frühere Klassifikationen unterschieden zwischen 'primär generalisierten' und 'sekundär generalisierten' Anfällen. Die ILAE-Revision von 2017 behielt den generalisierten Beginn als primäre Kategorie bei, reorganisierte jedoch die Subtypen in motorische und nicht-motorische Gruppen und stellte klar, dass ein fokaler Anfall, der sich zu bilateraler Aktivität entwickelt, als 'fokal zu bilateral tonisch-klonisch' und nicht als 'sekundär generalisiert' beschrieben werden sollte.

Debates

Unterscheidung zwischen echtem generalisiertem Beginn und fokalem Beginn mit schneller bilateraler Ausbreitung

Einige Anfälle, die klinisch generalisiert erscheinen, beginnen tatsächlich fokal und breiten sich schnell aus; der ILAE-Rahmen führte 'fokal zu bilateral tonisch-klonisch' ein, um diese Unterscheidung zu kennzeichnen, aber die Trennung der beiden kann ohne ausreichende EEG- oder Bildgebungsdaten schwierig bleiben.

Key figures

• Robert S. Fisher
• Ingrid E. Scheffer
• Daniel H. Lowenstein

Seminal works

• fisher-2017-seizure-types
• fisher-2017-manual
• scheffer-2017-epilepsies

Frequently asked questions

Sind alle Krämpfe generalisierte Anfälle?

Nein. Ein Krampf (tonisch-klonische Aktivität) kann von Beginn an generalisiert sein oder als fokaler Anfall beginnen, der sich auf beide Hemisphären ausbreitet, was die ILAE als 'fokal zu bilateral tonisch-klonisch' bezeichnet. Die Unterscheidung hängt davon ab, wo der Anfall beginnt, nicht nur von seinem äußeren Erscheinungsbild.

Ist eine Absence ein generalisierter Anfall?

Ja. Typische Absencen sind nicht-motorische generalisierte Anfälle, die durch kurze Bewusstseinsstörungen gekennzeichnet sind und mit generalisierten Spike-Wave-Aktivitäten im EEG einhergehen.