Anfälle und Epilepsie
Anfälle und Epilepsie sind der klinische Bereich, der sich mit paroxysmaler, abnorm synchronisierter neuronaler Aktivität im Gehirn befasst. Ein Anfall ist ein vorübergehendes Ereignis von Anzeichen oder Symptomen, die durch abnormale exzessive oder synchrone neuronale Aktivität verursacht werden; Epilepsie ist die dauerhafte Störung, die durch eine anhaltende Prädisposition zur Generierung solcher Anfälle definiert ist. Dieser Bereich führt den Leser in die Klassifizierung von Anfällen, die Diagnose von Epilepsie und die wichtigsten klinischen Entitäten ein, denen Kliniker begegnen.
Definition
Epilepsie ist eine Hirnstörung, die durch eine anhaltende Prädisposition zur Generierung epileptischer Anfälle gekennzeichnet ist, die operational nach zwei unprovozierten Anfällen im Abstand von mehr als 24 Stunden, oder einem unprovozierten Anfall mit hohem Rezidivrisiko, oder der Diagnose eines Epilepsiesyndroms diagnostiziert wird.
Scope
Der Bereich umfasst die operationale Klassifikation von Anfallstypen (fokal, generalisiert, unbekannter Beginn), den Rahmen für die Klassifikation der Epilepsien, anerkannte Epilepsiesyndrome und den Status epilepticus als neurologischen Notfall. Er ist um die Terminologie der International League Against Epilepsy (ILAE) herum organisiert und behandelt das Thema als Referenzkarte und nicht als Leitfaden für das klinische Management.
Sub-topics
Core questions
- Was unterscheidet einen einzelnen Anfall von Epilepsie als dauerhafter Störung?
- Wie werden Anfälle nach Beginn, Bewusstsein und motorischen Merkmalen klassifiziert?
- Wie bewegt sich der ILAE-Rahmen vom Anfallstyp zum Epilepsietyp zum Syndrom und zur Ätiologie?
- Was ist ein Status epilepticus und warum ist er ein zeitkritischer Notfall?
Key concepts
- Anfall versus Epilepsie
- Operationale (praktische) klinische Definition von Epilepsie
- Fokale, generalisierte und Anfälle mit unbekanntem Beginn
- Bewusstsein als Klassifikator fokaler Anfälle
- Epilepsiesyndrome
- Ätiologische Kategorien (strukturell, genetisch, infektiös, metabolisch, immunologisch, unbekannt)
- Status epilepticus
- Provozierte (akut symptomatische) versus unprovozierte Anfälle
Mechanisms
Anfälle entstehen aus einem Ungleichgewicht zwischen Erregung und Hemmung in kortikalen Netzwerken, was zu hypersynchronen neuronalen Entladungen führt, die lokalisiert bleiben können (fokaler Beginn) oder schnell bilaterale Netzwerke einbeziehen (generalisierter Beginn). Der ILAAE-Rahmen von 2017 klassifiziert Ereignisse zuerst danach, wo der Anfall beginnt, dann nach Bewusstsein und dem frühesten prominenten Merkmal, und ordnet den Anfall einem Epilepsietyp, Syndrom und einer Ätiologie zu. Wenn anfallsbeendende Mechanismen versagen oder Anfälle ohne Erholung wiederkehren, kann sich der Zustand zu einem Status epilepticus entwickeln.
Clinical relevance
Das Verständnis, wie Anfälle und Epilepsie definiert und klassifiziert werden, ist die Grundlage für eine genaue Diagnose, die Kommunikation zwischen Klinikern und die Bewertung der Evidenzbasis. Dieser Bereich beschreibt die konzeptuelle und terminologische Struktur des Feldes; er ist eine Referenzübersicht und keine Quelle für Dosierungs- oder individualisierte Behandlungsempfehlungen.
Epidemiology
Epilepsie gehört zu den häufigsten schwerwiegenden neurologischen Erkrankungen. Eine systematische Übersicht und Metaanalyse schätzte eine Lebenszeitprävalenz von etwa 7,6 pro 1.000 Personen und eine Punktprävalenz von nahezu 6,4 pro 1.000, mit einer jährlichen kumulativen Inzidenz von etwa 67,8 pro 100.000. Die Global Burden of Disease-Analyse dokumentiert erhebliche Behinderungen und vorzeitige Mortalität, die weltweit auf Epilepsie zurückzuführen sind, mit einer unverhältnismäßig hohen Belastung in Ländern mit niedrigem und mittlerem Einkommen.
Evidence & guidelines
Die zeitgenössische Nomenklatur leitet sich aus ILAE-Positionspapieren ab: der praktischen klinischen Definition von Epilepsie (2014), der operationalen Klassifikation von Anfallstypen (2017) und der Klassifikation der Epilepsien (2017). Diese Dokumente stellen das gemeinsame Vokabular dar, das in den Themenknoten dieses Bereichs verwendet wird.
History
Die systematische Klassifikation von Anfällen und Epilepsie hat sich seit den 1960er und 1980er Jahren durch aufeinanderfolgende ILAE-Schemata entwickelt. Die praktische Definition von 2014 definierte Epilepsie neu als diagnostizierbar nach einem einzelnen unprovozierten Anfall, wenn das Rezidivrisiko hoch ist, und die Klassifikationen von 2017 strukturierten die Terminologie um den Anfallsbeginn, das Bewusstsein und einen gestuften Rahmen, der Anfallstyp, Epilepsietyp, Syndrom und Ätiologie miteinander verbindet.
Key figures
- Robert S. Fisher
- Ingrid E. Scheffer
- Samuel Berkovic
- Daniel H. Lowenstein
Related topics
Seminal works
- fisher-2014
- fisher-2017-seizure-types
- scheffer-2017-epilepsies
Frequently asked questions
- Was ist der Unterschied zwischen einem Anfall und Epilepsie?
- Ein Anfall ist ein einzelnes vorübergehendes Ereignis abnormaler, exzessiver oder synchroner Hirnaktivität. Epilepsie ist die dauerhafte Störung, die durch eine anhaltende Tendenz zu unprovozierten Anfällen definiert ist, daher ist ein einzelner provozierter Anfall an sich keine Epilepsie.
- Wie wird Epilepsie operational definiert?
- Gemäß der ILAE-Definition von 2014 kann Epilepsie nach zwei unprovozierten Anfällen im Abstand von mehr als 24 Stunden, nach einem unprovozierten Anfall, wenn das Risiko weiterer Anfälle hoch ist, oder wenn ein Epilepsiesyndrom diagnostiziert wird, diagnostiziert werden.