Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)

Die Riesenzellarteriitis ist die häufigste primäre Großgefäßvaskulitis älterer Erwachsener, eine granulomatöse Entzündung, die charakteristischerweise die kranialen Äste der Aorta – einschließlich der Temporalarterien – betrifft und auch die Aorta selbst befallen kann. Ihre gefürchtete Komplikation ist ein plötzlicher, oft irreversibler Sehverlust durch ischämische Beteiligung des ophthalmichen Kreislaufs.

Definition

Die Riesenzellarteriitis ist eine granulomatöse Arteriitis großer und mittelgroßer Arterien mit einer Prädilektion für die extrakraniellen Äste der Arteria carotis und der Aorta, die fast ausschließlich bei Personen über etwa 50 Jahren auftritt.

Scope

Dieses Thema beschreibt die Riesenzellarteriitis als klinische Entität innerhalb der Großgefäßvaskulitiden: ihre typische vaskuläre Verteilung, charakteristische Merkmale, die Beziehung zur Polymyalgia rheumatica und den Klassifikationsrahmen, der zu ihrer Definition verwendet wird. Es handelt sich um Referenz- und Bildungsmaterial und enthält keine diagnostischen oder Behandlungsanweisungen.

Key concepts

• Beteiligung großer Gefäße und kranialer Äste
• Granulomatöse arterielle Entzündung mit Riesenzellen
• Assoziation mit Polymyalgia rheumatica
• Risiko einer anterioren ischämischen Optikusneuropathie und Sehverlust
• Biopsie der Temporalarterie und vaskuläre Bildgebung
• Deutliche Erhöhung der Akutphasenreaktanten
• Alter über 50 als definierendes Merkmal

Mechanisms

Die Riesenzellarteriitis wird als eine T-Zell-gesteuerte, granulomatöse Entzündung der Arterienwand verstanden, bei der dendritische Zellen, CD4+-T-Zellen und Makrophagen Infiltrate bilden, die mehrkernige Riesenzellen enthalten können, oft zentriert auf die gestörte innere elastische Lamina. Die resultierende Intimahyperplasie verengt das Lumen und führt zu den ischämischen Manifestationen – Kopfschmerzen, Kieferclaudicatio und Sehverlust –, während eine starke systemische Akutphasenreaktion die konstitutionellen Symptome und Laboranomalien erklärt.

Clinical relevance

Die Riesenzellarteriitis ist die prototypische Großgefäßvaskulitis und eine klassische Ursache für neu auftretende Kopfschmerzen, Kieferclaudicatio und Sehstörungen bei älteren Erwachsenen; das Verständnis ihres vaskulären Musters erklärt, warum sie das Sehvermögen bedroht und die Aorta betreffen kann. Dieser Eintrag beschreibt die Krankheit zu Referenz- und Bildungszwecken und ist keine Anleitung zur Diagnose oder Therapie für eine Einzelperson.

Epidemiology

Die Riesenzellarteriitis tritt fast ausschließlich bei Personen über 50 Jahren auf und nimmt mit dem Alter an Inzidenz zu, betrifft Frauen häufiger als Männer und ist am häufigsten in Populationen nordeuropäischer Abstammung, wobei die höchsten gemeldeten Raten in Skandinavien erreicht werden. Sie ist häufig mit Polymyalgia rheumatica assoziiert, mit der sie epidemiologische Merkmale teilt.

Evidence & guidelines

Die ACR/EULAR-Klassifikationskriterien von 2022 definieren die Riesenzellarteriitis für Studienzwecke anhand klinischer, laborchemischer, bildgebender und biopsiebasierter Kriterien, und die EULAR hat Empfehlungen für das Management der Großgefäßvaskulitis herausgegeben. Diese Dokumente werden hier zur Orientierung zusammengefasst und nicht als Behandlungsprotokolle wiedergegeben.

History

Obwohl Beschreibungen der kranialen Arteriitis bereits früher erschienen, lieferten Bayard Horton und Kollegen an der Mayo Clinic in den 1930er Jahren eine detaillierte klinisch-pathologische Darstellung, wonach die Krankheit unter dem Eponym Horton-Krankheit bekannt wurde und der Begriff Arteriitis temporalis weite Verbreitung fand; spätere Arbeiten klärten ihre Überschneidung mit der Polymyalgia rheumatica und ihre häufige Beteiligung großer Gefäße und der Aorta.

Debates

Biopsie versus Bildgebung zur Diagnose

Die Biopsie der Temporalarterie war lange Zeit der diagnostische Referenzstandard, aber Ultraschall, MRT und PET tragen zunehmend zur Erkennung kranialer und großgefäßiger Erkrankungen bei, und die optimale Rolle der Bildgebung im Verhältnis zur Biopsie wird weiterhin definiert.

Key figures

• Bayard Taylor Horton
• Cornelia Weyand
• Jörg Goronzy

Seminal works

• weyand-2014-gca
• ponte-2022-gca-criteria

Frequently asked questions

Warum wird die Riesenzellarteriitis auch Arteriitis temporalis genannt?

Weil die Temporalarterien zu den kranialen Gefäßen gehören, die sie charakteristischerweise entzündet und dabei Kopfhautempfindlichkeit und Kopfschmerzen verursacht; die Krankheit betrifft jedoch häufig andere große Arterien und die Aorta, daher ist Riesenzellarteriitis der umfassendere und heute bevorzugte Begriff.

Wie hängt die Riesenzellarteriitis mit der Polymyalgia rheumatica zusammen?

Die beiden Erkrankungen überschneiden sich erheblich: Viele Menschen mit Riesenzellarteriitis haben auch Polymyalgia rheumatica, und die beiden gelten als eng verwandte Erkrankungen älterer Erwachsener, die epidemiologische und entzündliche Merkmale teilen.